介绍
胃肠道癌(gastrointestinalcarcinoma),结肠和直肠癌为第二个最常见原发性肿瘤,而且也是最常转移到皮肤上的内脏肿瘤。大多发生于直肠,占男性皮肤转移癌的11%~19%,女性的1.3%~9%。大肠癌通常在皮肤转移癌之前发现。来自胆囊和胆管的皮肤转移癌可见于原发肿瘤被发现时,也可晚至原发肿瘤切除后的40年。来自胃及胰腺的皮肤转移癌通常在原发肿瘤发现前发生。通常来自胃肠的皮肤转移癌的发病部位为腹壁、会阴和脐部。
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症状
结肠和直肠皮肤转移癌呈肉色带蒂或悬垂性结节,炎症性癌,成群血管性结节,或偶尔为肛周结节和炎性损害而提示化脓性汗腺炎。胃、胰腺和胆囊癌转移到皮肤时,通常呈结节和硬皮病样斑块。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。需注意以下几点。
1.临床上短期(6~12个月)出现迅速增长的肿瘤结节,分布在原发肿瘤手术区域附近或相应淋巴引流区域的皮肤,且其组织病理形态与原发肿瘤有相似性,特别是具有多发性或多灶性瘤灶特征时,更应考虑为皮肤转移性癌肿。
2.皮肤或皮下脂肪血管或淋巴管内找到瘤栓,癌肿分布构型呈底宽上窄梯形式,一般不与表皮相连,瘤细胞周围极少有炎性细胞浸润,无汗腺导管角质护膜分化等,常属转移性皮肤肿瘤的特征。
3.借助免疫组化标记有助于区别例如,原发于汗腺来源肿瘤GCDFP-15阳性,而前列腺及甲状腺转移到皮肤的肿瘤分别为PSA及TG阳性。此外,在脐腹的转移性皮肤结节必须除外子宫内膜异位或种植性结节,还应与卵黄囊或脐尿管胚胎残留作区别。
病因
生理学的研究,已证实血浆白蛋白和球蛋白的分解产物中,仅10%左右从肠道排出。因此,认为正常人生理情况下胃肠道蛋白质的丢失可以忽略不计。
蛋白质丢失性胃肠病的发病机制主要有三:
1.胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出
2.黏膜细胞损伤或缺失细胞间紧密连接增宽导致黏膜通透性增加血浆蛋白漏入肠腔
3.肠淋巴管阻塞,肠间质压力升高使富含蛋白质的肠间质,不但不能保持在间质中或被吸收入血循环,反而使其溢出进入肠腔,而丢失肠道炎症。引起蛋白丢失性胃肠病的机制还不清楚,可能是由于炎症区细胞外液和炎性液体渗出所致。
检查
组织病理:来自大肠的皮肤转移癌主要为分泌良好的分泌黏蛋白的腺癌,有些病例呈黏蛋白癌外观。皮肤转移癌呈低分化者较少见,偶亦见皮肤转移癌间变十分明显,以致难以辨认其为上皮起源。来自胃的皮肤转移癌常呈间变性浸润癌,呈数量不等的含有细胞内黏蛋白的印戒状细胞位于疏松或纤维性基质中。
特染和免疫组化:胃肠道腺癌含涎黏蛋白包括中性和非硫酸黏多糖。PAS阳性和耐淀粉酶。肿瘤细胞对细胞角蛋白和癌胚抗原阳性,但巨大囊肿病液体蛋白-15(GCDFP-15),前列腺特异性抗原(PSA)或前列腺酸性磷酸酶(PAP)阴性。
鉴别
一、蛋白丢失性胃肠病
多见于胃癌和结肠癌,因癌组织坏死脱落而引起相应胃肠粘膜的通透性增高,血浆蛋白大量从胃肠道漏出丢失,癌瘤压迫和堵塞淋巴管引起胃肠淋巴回流受阻,淋巴管淤积破裂使大量蛋白丢失,临床上以低蛋白血症和水肿为主要表现。
二、小肠绒毛萎缩
可见于结肠癌直肠癌主要表现为腹泻。
三、腹泻失水和休克
主要见于结肠绒毛样腺瘤,偶见于消化道APUD系统肿瘤,如VIP瘤胃泌素瘤和胰多肽瘤等,表现为分泌性腹泻,可导致失水电解质紊乱、甚至休克。
通过放射性核素标记大分子物质消化道排泄试验或α1-抗胰蛋白酶检测可以确诊蛋白丢失性胃肠病。
并发症
1.主要为血浆白蛋白和IgG的降低,早期常有易疲劳、消瘦乏力、性功能减退,严重缺乏时可见皮肤干燥、脱屑、色素沉着,有时出现褥疮,头发干枯易脱落,精神不集中,记忆力减退,易兴奋和激动,甚至可表现为表情淡漠,有些患者,尤其小儿可有生长发育障碍,甚至死亡。
2.由于血浆蛋白,特别是白蛋白的下降,使血浆胶体渗透压降低,水分从血管内转至组织间隙以及继发性醛固酮,分泌增多,导致水钠潴留所致,出现全身性水肿时,下肢水肿最常见,也可见面部上肢或脐周水肿,但全身性水肿罕见。
治疗
胃肠类类癌是-组病理形态类似恶性而其生物学行为相对趋向于良性的肿瘤,患病率约1/10万。胃肠道类癌占全部恶性肿瘤的0.05%~0.20%,占胃肠道恶性肿瘤的0.40%~1.80%。按其起源,可分为前肠、中肠及后肠。除了源于前肠的肺、支气管、甲状腺类癌外,其余均发生于消化道,约占全部类癌的85%~90%。类癌具有潜在恶性和转移复发潜能,可发生于任何年龄,以40~60岁多见,是一种生长缓慢,恶性程度相对较低的肿瘤。治疗主要是原发癌瘤的切除也可应用生长抑素类似物如奥曲肽治疗对控制腹泻有效。
1.内镜下电灼切除术:胃及结直肠类癌、直径小于lcm,仅限于黏膜层,可经胃镜或肠镜行肿瘤局部切除或局部黏膜切除,再根据病理情况决定下一步治疗。但术后都要定期内镜监测随诊,以防复发。
2.局部切除术:胃及直肠中下段类癌、直径小于或等于2cm、未侵及肌层、无淋巴结转移者,也可经肛门或经骶行直肠肿瘤局部切除,切缘距肿瘤边缘2~3cm。但由于受到局部解剖限制切除范围往往不够,应行术中冷冻病理切片检查以防癌残留。
3.根治性切除术:适用于肿瘤直径>2cm,肌层受侵或区域淋巴结转移者。而对直肠上段类癌及结肠类癌,直径超过lcm,以行根治术为宜,避免二次手术;对小肠类癌,由于术前不易与其他恶性肿瘤区别,且20%~45%的病例可发生淋巴转移,因此切除范围应包括相应的肠系膜、淋巴结在内。
4.特殊部位的类癌根治:①位于贲门处的类癌应按贲门癌根治术要求进行。②位于十二指肠乳头附近的类癌,需行胰十二指肠切除。③位于水平部的可行十二指肠水平部加上段空肠切除术。④回肠末端类癌行回肠末端加部分升结肠切除术。⑤空回肠类癌行肠管部分切除术及系膜淋巴结清扫。⑥阑尾类癌:1.5cm或阑尾系膜受累,或已有局部淋巴结转移应行右半结肠切除。⑦小肠类癌的情况相反,极易发生转移,即使肿瘤小于lcm,也要行标准的广泛肠切除和淋巴清扫。由于20%~40%的小肠类癌为多发性,术中还要全面探查小肠和结肠。类癌增长缓慢,即使已有转移的类癌也应尽可能行广泛切除。⑧结肠类癌全部行相应的结肠癌根治术。大约2/3的直肠类癌
预防
预后:总之确定蛋白丢失性胃肠病的病因采用适当的外科药物和(或)饮食干预可部分或完全减轻这些患者的低蛋白血症水肿和其他临床症状恶性肿瘤所致者预后不良儿童患者诊治不及时引起生长发育障碍甚至死亡个别成人患者可因诊治不及时而死于严重的营养不良和继发感染