介绍
十二指肠重复畸形(duplicationoftheduodenum)，亦称十二指肠内囊肿，为突出于肠壁外的球形囊腔。多数黏附于十二指肠后侧或内侧。是临床少内见的十二指肠先天性发育畸形。
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症状
症状多发生于婴儿，于第1次哺乳时即有症状出现，但也有迟至60岁始被发现者。
1.上腹部肿块一般可在上腹部触及一活动性肿块。有时在症状发生前，肿块即被发现。大小不一，多为圆形，囊肿状。大者甚至可以充满肋缘至髂嵴之空隙。有文献报告十二指肠重复畸形可以发生癌变。
2.梗阻症状由于囊肿型的畸形扩大，压迫十二指肠，引起完全性或不完全性梗阻。偶尔有黄疸。
3.疼痛该畸形内的黏膜分泌大量液体，腔内压力增加，可产生疼痛。
4.肠坏死偶尔因压迫十二指肠，可引起出血和肠坏死。
5.溃疡出血、穿孔往往是由于腔内有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和消化酶，侵蚀囊壁或十二指肠肠壁形成溃疡，便血多为柏油样。
十二指肠重复畸形多数在婴儿时期发病，平日胃纳差，消瘦，偶有上腹部不适、呕吐。囊腔巨大可压迫十二指肠，造成不全性或完全性肠梗阻，呕吐物可有胆汁。X线检查对诊断有帮助，可了解畸形位置，肠梗程度等。CT检查亦可确诊。
病因
(一)发病原因
先天性消化道重复畸形病因有多种解释，但无满意结论，无突破性进展，一般认为有几种学说：
1.空化不全Bremer认为，胚胎早期由于细胞增殖，消化道变成实心期，以后实心期肠腔内形成纵形排列的空泡，互相融合形成管腔(空化期)，如空化不全可形成狭窄、闭锁等畸形。若在此发展过程中，迷走管腔形成圆形管状空腔，即为重复畸形，黏附于附近肠管壁上。十二指肠重复畸形组织学结构与十二指肠很相似。
2.憩室形外袋未退化Thyng和Lewis发现人类胚胎早期和哺乳动物一样，消化道的各部分有一憩室形外袋，回肠最多，这与重复畸形好发于回肠部的事实相符合。在正常情况下，憩室形外袋可逐渐自行退化。
3.其他如胚胎孪生学说：1953年Ravithch认为直肠全结肠重复畸形，与双阴茎阴囊、双子宫阴道、双尿道一样，属胚胎孪生畸形引起。脊索与原肠分离障碍学说：1952年Veencklass认为胚胎第3周脊索形成时，内外胚层发生粘连，分离困难，肠管与神经管分离障碍，在肠管形成时发生憩室样突起，突起发展成各种形态的消化道重复畸形。
(二)发病机制
十二指肠重复畸形常位于十二指肠内侧(图1)，外形为球形、卵圆形，多数呈囊肿型，因不与肠腔相通，临床上又称为肠原性囊肿。
十二指肠重复畸形之肠壁与正常十二指肠壁组织学相似，多数呈囊肿型，其囊壁含有浆膜、平滑肌、黏膜。囊壁黏膜常有迷走的胃黏膜。同样可引起溃疡病、上消化道大出血、炎症穿孔。囊腔多数不交通，亦可由同一小肠血管供应。囊腔的远、近端均可与十二指肠交通。囊腔内有无色黏液，有时出血变成紫黑色。根据病理有大体形态，临床可分为憩室型、囊肿型、管型等3种类型。
检查
十二指肠重复畸形多数在婴儿时期发病，平日胃纳差，消瘦，偶有上腹部不适、呕吐。囊腔巨大可压迫十二指肠，造成不全性或完全性肠梗阻，呕吐物可有胆汁。X线钡餐检查可见十二指肠有扩大、压迫变形及高位肠梗阻表现，有时可以发现肿块阴影。核素99mTc扫描对消化道出血有帮助，CT检查亦可确诊。
鉴别
1.胆总管扩张症该病患者右上腹可扪及肿块，间歇性轻度黄疸、腹痛，钡餐检查十二指肠轮廓变大。胃向左前方移位，一般不引起十二指肠梗阻。十二指肠重复畸形巨大时，临床可扪及肿块，可直接压迫十二指肠引起高位十二指肠梗阻，恶心呕吐，伴胆汁。99mTc扫描、CT检查可区别诊断。
2.肠系膜囊肿因囊壁无肌层，不与肠腔相通;而肠重复畸形有浆膜、肌层、黏膜，肠壁与正常十二指肠紧密相连，不易与肠管剥离，易损伤血管引起肠坏死。肠系膜囊肿之内容物系淋巴液，为无色透明液体，或呈淡黄色液体;十二指肠重复畸形的囊腔内为部分肠内容物，或为橙黄色、黑色，或有出血感染情况。
3.右肾肿块输尿管肾盂交界处梗阻可引起肾盂积水。右肾母细胞瘤有时体积巨大，实质性，透光试验阴性。而肾盂积水为囊性，透光试验为阳性。超声波检查及CT检查可区别诊断。肾母细胞瘤临床有慢性消瘦面容，双合诊检查病侧腰部有肿块向后膨出。IVP可区别。
4.肠套叠婴儿期急性肠套叠可有4大症状：呕吐、阵发性哭闹、腹块、便血。而十二指肠重复畸形，病程缓慢进行，偶有上消化道大出血、高位梗阻表现。钡剂或空气灌肠可区别诊断。
并发症
十二指肠重复畸形并发症：迷走的胃黏膜分泌大量胃酸，可侵蚀囊壁和十二指肠黏膜发生溃疡，亦可侵蚀黏膜下的大血管，造成消化道大出血；肠壁或囊壁穿孔，则并发严重的腹膜炎。其主要临床表现为腹痛、腹肌紧张，以及恶心、呕吐、发热，严重时可致血压下降和全身中毒性反应，如未能及时治疗可死于中毒性休克。
治疗
(一)治疗
明确为十二指肠重复畸形后，手术是主要治疗方法。因肠管与重复畸形囊共有肠壁，故手术应谨慎，防止损伤十二指肠肠壁及血液供应。
十二指肠重复畸形在解剖上与胰头部、胆道系统、十二指肠密切相关，极容易损伤胆总管、胰腺与重要血管，且手术难度大，故不宜做切除。最好采用重复肠管囊壁与十二指肠吻合术(亦称开窗手术)，此系Gardner-Hart经典手术。
方法：将重复畸形的囊肿前壁纵形切开，吸尽囊内液体;显露该囊肿与十二指肠间的间隔，并将其切开;剪除一部分使成一开口的窗，窗缘用丝线连续毯边缝合止血;然后剪除多余的囊壁，将其缝合闭锁，使囊肿与十二指肠腔相通(图3)。一般无需腹腔引流。亦有囊腔与空肠吻合术。
巨大型十二指肠重复畸形，一般病情严重，囊腔内有感染，紧急情况下可做袋形缝合手术外引流的办法，2个月后再考虑根治性手术。
(二)预后
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预防
1、怀孕早期，避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。
2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。
3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明，每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。
4、避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制，内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用，如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。
5、避免饮酒。孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小，耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。
6、避免吃霉菌素食物。有关专家指出，孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物)，霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。
