介绍
先天性膝关节脱位与半脱位(congenitaldislocationandsubluxationoftheknee)乃严重膝过伸。本病女性较多，为男性的2～8倍。半数以上病例并发其他先天畸形。大多数病人无家族遗传倾向，Provenzano在200例膝脱位病人中发现7例有阳性家族史，而且多数为Larsen综合征病人，合并手、足畸形和其他大关节脱位。
最新文章
症状
患者有膝关节过伸，膝关节屈曲受限，股四头肌紧张呈挛缩状，髂胫束紧张，髌骨多移至膝关节外侧，胫骨平台位于股骨前方，呈半脱位或全脱位。
依据临床表现及X线表现即可诊断。先天性膝关节脱位患者常合并有肢体骨骺发育异常，并伴有膝关节前方关节囊和股四头肌发生挛缩;可出现髌骨发育不良或缺如，股外侧肌有纤维性变等;髌骨向外侧移位，髂胫束和股外侧肌间隙增厚;膝十字韧带变细或缺如。
病因
(一)发病原因
对此病病因的说法不一，有的认为是在胎内股四头肌退化或胎儿期肌性营养不良;有的认为系因膝关节位置异常。
(二)发病机制
先天性膝关节脱位患者常合并有肢体骨骺发育异常，并伴有膝关节前方关节囊和股四头肌发生挛缩;可出现髌骨发育不良或缺如，股外侧肌有纤维性变等;髌骨向外侧移位，髂胫束和股外侧肌间隙增厚;膝十字韧带变细或缺如。
检查
先天性膝关节脱位的X线表现：胫骨及股骨内、外髁发育不良，髌骨移位至股骨髁的外侧;侧位片上可见胫骨向股骨前上方移位，重者胫股关节关系失去正常形态。
患者有膝关节过伸，膝关节屈曲受限，股四头肌紧张呈挛缩状，髂胫束紧张，髌骨多移至膝关节外侧，胫骨平台位于股骨前方，呈半脱位或全脱位。
鉴别
诊断明确，无需与其他疾病相鉴别。
并发症
并发肢体骨骺发育异常：主要表现为髋关节、膝关节的疼痛，活动受限，行走困难，呈摇摆步态。肩关节活动也受限。骨端常粗大、少数病人有关节屈曲畸形或关节松弛。手变短，手指变粗，身材短小。由于本病对四肢长骨的影响较脊柱明显，故表现为某种程度的短肢型侏儒，此外尚有膝内翻、外翻、两下肢不等长及脊柱后突畸形等。
治疗
(一)治疗
1.保守治疗适用于新生儿和婴儿轻度脱位或半脱位者，可用支具或石膏治疗，膝关节保持屈曲位，持续固定1年左右。对幼儿，可先用骨牵引松弛挛缩的软组织，再采用支具或石膏固定。
2.手术治疗
(1)软组织松解术：
①适应证：年龄小于2岁，病变较轻者。
②手术方法：通过内前方切口显露出股四头肌、髌骨和髌韧带，“z”形延长股四头肌肌腱，切断膝关节内粘连组织，将关节囊前侧切开，使膝关节尽量屈曲达90°。石膏固定8周(图2)。若关节形态异常，畸形不能矫正，软组织松解后活动仍受限，可同时做股骨远端或胫骨近端截骨术，选择的截骨部位决定于股骨或胫骨畸形的严重程度。然后，用不过伸的石膏或支具保持膝关节的位置，至少需固定1年左右。
(2)Curtis和Fisher手术：
①适应证：本术式适用于3岁以上的膝关节全脱位者。
②手术方法：于大腿内侧上至股骨小转子，下至胫骨粗隆，显露前方大腿肌肉，于髌骨上方将股四头肌做倒“V”形或“Z”形延长。横形切开膝关节前方关节囊，向后伸延至内、外侧副韧带，松解髌韧带外侧部分，使髌骨移至髁间窝的正常位置上。若髂胫束和侧副韧带紧张，亦同时做“Z”形延长术。以股骨长轴为准，使髌骨恢复到正常状态，再缝合延长的股四头肌等，保持膝关节在屈曲30°位置，用长腿管型石膏固定。术后6周拆除石膏，开始自动与被动相结合方式的锻炼;10～12周可开始负重;年龄较大的患儿，需再坚持用支架1年左右(图3)。
(二)预后
无相关资料。
预防
预防胎儿畸形措施1、怀孕早期，避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。
预防胎儿畸形措施2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。
预防胎儿畸形措施3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明，每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。
预防胎儿畸形措施4、避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制，内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用，如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。
预防胎儿畸形措施5、避免饮酒。孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小，耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。
预防胎儿畸形措施6、避免吃霉菌素食物。有关专家指出，孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物)，霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。
