先天性髋关节外展挛缩和骨盆倾斜

先天性髋关节外展挛缩和骨盆倾斜
本病在临床上较为多见,发病率高于先天性髋关节脱位,但由于症状较轻而常被忽视。...

就诊科室:骨科 

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介绍

本病在临床上较为多见,发病率高于先天性髋关节脱位,但由于症状较轻而常被忽视。是由于胎儿在宫内位置异常髋关节外展肌挛缩所造成的。

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症状

患儿多呈蛙式卧位,患侧下肢处于外展位,活动较少。骨盆固定时,髋不能内收、内旋,患侧髂前上棘、髂嵴较健侧低,双侧臀纹不对称。当双下肢并拢时,健侧骨盆向上,患侧骨盆下沉,腰椎弯向健侧,凸向患侧。只有当患侧肢体外展时,骨盆才能位于正常水平位,脊柱成一直线。年龄增大后走路笨拙,呈划圈状步态,下蹲困难。

依据以上症状和体征诊断并不困难。

病因

(一)发病原因

由于胎儿在宫内位置异常,髋关节外展肌挛缩所致。

(二)发病机制

胎儿由于在宫内位置异常,髋关节一直处于外展位,臀中肌及关节囊外侧部挛缩,臀大肌及外旋肌群有不同程度的挛缩,髋臼发育及骨化延迟,对侧髋关节常有半脱位。

检查

先天性髋关节外展挛缩和骨盆倾斜在临床上较为多见,发病率高于先天性髋关节脱位,但由于症状较轻而常被忽视。是由于胎儿在宫内位置异常髋关节外展肌挛缩所造成的。在外展45°位拍摄髋关节正位X线片,可见髋臼顶的骨化延迟,这是由于患髋外展畸形后健侧内收挛缩,内收侧的股骨头对髋臼发生中心压力较少。有时内收侧可能出现半脱位。

鉴别

因与先天性髋关节脱位相似,需注意鉴别。先天性髋关节脱位患儿Ortolani和Barlow试验阳性而Ober试验阴性;而本病Ortolani和Barlow试验阴性而Ober试验阳性。Ober试验:患儿侧卧,患侧在上,健侧髋、膝屈曲。检查者立于患儿背后,一手固定骨盆,一手握持患侧踝关节上方,使髋、膝在90°屈曲位充分外展,而使下肢过伸并内收大腿,若下肢能贴于床上即为正常(阴性),若不能则为不正常(阳性),此时保持的外展度数可表示挛缩的程度。本病引起骨盆倾斜,脊柱代偿性侧弯,故常与先天性脊柱侧凸及半椎体鉴别。后者髋内收不受限,且X线检查可排除先天性脊柱畸形。

并发症

1、伤口感染、愈合不良:定期观察伤口情况,术中放置引流管。放置皮下积液。预防性应用抗菌素,术后定期换药。
2、术后股骨头坏死情况:目前国内外治疗发育性髋关节脱位故股骨头坏死情况均较常见,有报道其发生率在30%以上甚至到达50%左右,也是目前难以解决的问题。一旦出现股骨头坏死,根据情况进一步观察,指导治疗,必要时再次手术治疗。
3、皮肤压疮:患者经过石膏固定治疗后多少均会出现皮肤压疮,一旦石膏压迫解除后压疮均可以通过换药、消毒等措施经过1周时间治愈。无需特殊处理。一般无需应用抗生素治疗。

治疗

(一)治疗

一旦确定诊断,应早期治疗。保守疗法为患儿俯卧位,使患肢膝关节屈曲抬起大腿伸髋,再使大腿内收、内旋,每天进行10~20次,每次10~20回矫正,轻者1~2个月可基本矫正。病情严重者可住院行患侧水平皮牵引2~3周,然后用患髋内收、内旋、伸直位,健侧髋关节屈曲90°、外旋80°、外展90°剪式石膏固定,一般固定4~6周。石膏治疗无效时可采用手术松解髂胫束及挛缩的臀肌,一般均能收到良好效果。

(二)预后

效果良好。

预防

本病属于先天畸形,预防先天畸形分一下几个方面:
措施1怀孕早期,避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女,孩子即便不出现明显外观畸形,但脑组织发育有可能受到不良影响,表现为智力低下,学习和反应能力较差,这种智力低下是不能恢复的。当然,高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。
措施2避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源,而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。
措施3避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明,每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质,这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。
措施4避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制,内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时,肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用,如果发生在妊娠期间的前3个月,就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。
措施5避免饮酒。孕妇饮酒,酒精可通过胎盘进入发育胚胎,对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小,耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。
措施6避免吃霉菌素食物。有关专家指出,孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物),霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿,引起胎儿体内细胞染色体断裂。

相关疾病

先天性髋关节脱位 脊柱侧凸 

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