介绍
先天性环状束带又称先天性环状挛缩带(congenitalconstrictionband),亦称狭窄环综合征(constrictionbandsyndrome)或Streeter畸形,属肢体软组织环形缺陷畸形。
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症状
环形束带常引起的皮沟可发生在四肢任何部位,以手指、足趾、前臂及小腿最为常见,偶尔见于躯干。浅者累及皮肤、皮下组织,不影响肢体功能。深者引起肌肉、神经、血管及骨骼束窄,使肢体远端回流受限,出现肿胀粗大,易继发感染、湿性坏死。也可引起指、趾、肌腱、骨骼断裂,仅有狭细的皮肤与近端相连。
根据临床表现一般诊断不难。
病因
(一)发病原因
本病原因不明。
(二)发病机制
有的学者认为先天性束带是羊膜条所致,也有学者认为是胚芽的原生质发育缺陷所致。而Patterson则证明,束带的发生与唇裂形成有相似的机制,均由中胚层发育停滞所致。轻度束带仅累及皮肤、皮下组织。重者可侵入筋膜层而达肌肉甚至骨骼。较深的束带可使肢体静脉或淋巴回流障碍,使肢体远端出现肿胀。严重者可产生宫内自行性截肢。
检查
X线检查无阳性发现。
鉴别
注意与创伤等引起的瘢痕挛缩鉴别。疤痕愈合后留下的挛缩畸形,常见于肢体Ⅲ烧伤没有进行早期修复的后遗症,另外如皮肤撕脱伤、广泛皮下蜂窝组织炎症及其他原因造成肢体大范围皮肤、皮下组织坏死的疾病,也可造成疤痕挛缩畸形。
长期疤痕等挛缩畸形常造成深部组织的继发性挛缩畸形。由于疤痕挛缩。肢体缺少活动。特别是在肘关节附近,还容易发生异位骨化症,进一步加重了肢体的功能障碍,直至关节强直畸形,挛缩疤痕的治疗宜在早期进行。并发症
一、感染及湿性坏死由于坏死组织含水分较多,故腐败菌感染严重,局部明显肿胀,呈暗绿色或污黑色。腐败菌分解蛋白质,产生吲哚、粪臭素等,造成恶臭。由于病变发展较快,炎症比较弥漫,故坏死组织与健康组织间无明显分界线。同时组织坏死腐败所产生的毒性产物及细菌毒素被吸收后,可引起全身中毒症状,甚至可发生中毒性休克而死亡。
二、严重者可产生宫内自行性截肢。
治疗
(一)治疗
对于表浅的环形束带,由于不引起任何残废,可观察,暂时不予治疗。较深的环状束带则需手术治疗。一般在新生儿期即可进行,其方法为:切除凹陷的皮沟,直达正常的组织,皮肤可做多个“Z”形切口,避免术后瘢痕挛缩畸形(图1)。对于同一肢体的多处束带应分期手术,以免影响束带肢体远端血运。术后给予抗感染治疗。对于深部束带、疑有血液循环及神经功能障碍者,应及时切除纤维束带,同时探查,松解血管、神经,并注意观察远端血运情况。
(二)预后
一般预后良好。
预防
如何预防先天性环状束带?
1、怀孕早期,避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女,孩子即便不出现明显外观畸形,但脑组织发育有可能受到不良影响,表现为智力低下,学习和反应能力较差,这种智力低下是不能恢复的。当然,高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。
2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源,而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。
3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明,每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1。25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质,这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。
4、避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制,内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时,肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用,如果发生在妊娠期间的前3个月,就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。
5、避免饮酒。孕妇饮酒,酒精可通过胎盘进入发育胚胎,对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小,耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。
6、避免吃霉菌素食物。有关专家指出,孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物),霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿,引起胎儿体内细胞染色体断裂。