室管膜瘤是什么?

发布时间:2013-03-27 00:00:00

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室管膜瘤起源于脑室系统  脉络丛及脊髓中央的管的室管膜细胞  属于神经外胚层肿瘤  比较少见  占颅内肿瘤的      %-      %  但脊髓却为最常见肿匀高加索  以儿童和年轻人较多发生  

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室管膜瘤病理特点为肿瘤常位于脑室周围或脑实质内  多呈实性  囊性变常见  出血少于    %      %的肿瘤内有钙化  肿瘤细胞脱落可随脑脊液向他处转移种植  

室管膜瘤的临床表现:

位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环  产生颅内高压症状较早  多以头痛为首发症状  伴有呕吐  头晕及强迫头位  肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时  可出现平衡障碍  走路不稳和共济失调等症状  当肿瘤压迫脑干或颅神经时  可出现相应的颅神经障碍  幕上肿瘤颅高压出现较晚  病程可长达  -  年  

室管膜瘤的影像学表现:


    CT表现:
①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块  
②肿瘤位于第四脑室时  一般在瘤周可见残存的脑室;呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区  幕上肿瘤常发生在脑室周围  多位于顶  枕叶  
③    %肿瘤有钙化  呈单发或多发点状  幕下者多见  幕上少见  
④肿瘤常有囊性变;增强扫描肿瘤呈中等强化  
⑤可发生阻塞性脑积水  
⑥发生室管膜下转移时  侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影  
    MR表现:
①脑室内或以脑室为中心的占位性病变  T  加权为略低信号  T  加权为高信号  
②脑室内的病变边缘光滑  周铜水肿轻微  
③常见大片样囊变  出血和钙化  
④大多数病变强化明显  少数轻微强化  
⑤可沿脑脊液途径种植转移  
⑥局限性阻塞件脑积水  

室管膜瘤的鉴别诊断:

需与胶质母细胞瘤  间变性星形细胞瘤和脑转移瘤鉴别  这些肿瘤的发病年龄多在    岁以上  常为明显的花环状强化  瘤周水肿及占位效应重  

治疗以手术切除为主  辅以化疗  放疗  由于复发率高  预后较差