颅底肿瘤

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介绍

颅底肿瘤是指颅底和其相邻近结构,有些肿瘤由颅内向颅外或由颅外向颅内,通过颅底裂孔,或破坏颅底骨质后,在颅内生长。因此部分瘤体位于颅内,而部分瘤体位于颅外。颅底肿瘤种类较多,临床上以前、中和后三个颅窝底范围划分。专家介绍,颅底肿瘤通常以手术治疗为主,早期确诊肿瘤的部位和特性对颅底肿瘤的诊治具有重要的意义。颅底肿瘤按病症分类中较为常见的有以下几种:1.垂体瘤:脑垂体瘤垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤,通常又称为垂体腺瘤,是常见的神经内分泌肿瘤之一,约占中枢神经系统肿瘤的10%-15%。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。垂体瘤通常发生于青壮年时期,常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。2.颅咽管瘤:颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,在颅底肿瘤的种类中属于一种常见的先天性颅内良性肿瘤,大多位于蝶鞍之上,少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多,与起始部位和生长有关,如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。3.鞍结节脑膜瘤:鞍结节脑膜瘤包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。鞍结节脑膜瘤的发生原因尚不清楚。有人认为与内环境改变和基因变异有关,但并非单一因素所致。颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快可能与脑膜瘤的发生有关。4.海绵窦肿瘤:海绵窦区的肿瘤以脑膜瘤居多,但真正原发于海绵窦内的脑膜瘤并不多见,多是由邻近部位侵犯而来,如蝶骨嵴、鞍结节、岩骨、斜坡等,通常海绵窦脑膜瘤是指肿瘤已侵犯海绵窦内部结构。

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症状

(1)前颅窝底肿瘤起源于额骨的骨软骨瘤和成骨肉瘤、前颅窝底脑膜瘤,以及起源于鼻腔内的恶性肿瘤较为常见。早期可有嗅觉减退或丧失,颅内压增高症状(头痛,呕吐),精神症状,癫痫发作;颅眶沟通的肿瘤可有眼球突出、复视和视力减退或失明等。

(2)中颅窝底及海绵窦区的肿瘤颞下窝肿瘤多起源于中颅窝底脑膜瘤、三叉神经鞘瘤血管纤维瘤,亦可有鼻咽癌侵入颅内等。常见症状是颜面部麻木或疼痛、咀嚼肌和颞肌萎缩以及海绵窦闭塞的表现如头晕头痛,复视,眼球运动障碍。亦可有癫痫发作等。

(3)后颅窝底及小脑桥脑角肿瘤斜坡脑膜瘤和脊索瘤可出现一侧或双侧多发性Ⅲ~Ⅷ颅神经麻痹,脊索瘤往往在鼻咽部有肿物突出。颈静脉孔区肿瘤可出现Ⅸ~Ⅺ颅神经麻痹。舌下神经瘤表现为一侧舌肌麻痹或萎缩。瘤体大者可出现头晕,共济失调等脑干症状。

(4)岩斜区肿瘤主要以后组颅神经症状为主,常见为复视,面部麻木,眼球活动受限,饮食呛咳,其次是头痛,眩晕,半身无力或偏瘫,共济失调(醉汉步态)等。


病因

颅底肿瘤的种类较多,肿瘤发生于颅底及其相邻近结构,有些肿瘤可由颅内向颅外或是由颅外向颅内发展。肿瘤可通过颅底裂孔,或在破坏颅底骨质后,在颅内生长。专家介绍,颅底肿瘤通常以手术治疗为主,早期确诊肿瘤的部位和特性对颅底肿瘤的诊治具有重要的意义。

检查

(1)头颅ct和mri检查明确肿瘤部位。

(2)血管显影检查颅底肿瘤血供丰富或与颈内动脉等大动脉关联密切者,应行全脑dsa检查,亦可行cta检查,了解肿瘤主要供血动脉和引流静脉,注意肿瘤是否包裹了较大的血管。

(3)术前依据颅底肿瘤部位,行视力视野、电测听以及脑干诱发电位检查。


鉴别

颅底肿瘤的种类较多,肿瘤发生于颅底及其相邻近结构,有些肿瘤可由颅内向颅外或是由颅外向颅内发展。肿瘤可通过颅底裂孔,或在破坏颅底骨质后,在颅内生长。专家介绍,颅底肿瘤通常以手术治疗为主,早期确诊肿瘤的部位和特性对颅底肿瘤的诊治具有重要的意义。颅底肿瘤的种类中较为常见的有以下几种:
1.垂体瘤:脑垂体瘤垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤,通常又称为垂体腺瘤,是常见的神经内分泌肿瘤之一,约占中枢神经系统肿瘤的10%-15%。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。垂体瘤通常发生于青壮年时期,常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。
2.颅咽管瘤:颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,在颅底肿瘤的种类中属于一种常见的先天性颅内良性肿瘤,大多位于蝶鞍之上,少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多,与起始部位和生长有关,如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。
3.鞍结节脑膜瘤:鞍结节脑膜瘤包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。鞍结节脑膜瘤的发生原因尚不清楚。有人认为与内环境改变和基因变异有关,但并非单一因素所致。颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快可能与脑膜瘤的发生有关。
4.海绵窦肿瘤:海绵窦区的肿瘤以脑膜瘤居多,但真正原发于海绵窦内的脑膜瘤并不多见,多是由邻近部位侵犯而来,如蝶骨嵴、鞍结节、岩骨、斜坡等,通常海绵窦脑膜瘤是指肿瘤已侵犯海绵窦内部结构。

并发症

前颅窝底肿瘤可能出现嗅觉丧失,脑脊液鼻漏

海绵窦肿瘤可能出现动眼神经、外展神经等麻痹。

小脑脑桥角及颈静脉孔区肿瘤可能出现三叉神经、面神经、听神经损害与吞咽困难、呛咳等后组颅神经症状。

斜坡和枕大孔区肿瘤术后可能出现呼吸功能障碍。

治疗

1.手术适应证

(1)颅底各部位良性肿瘤。

(2)颅底部位局限性生长的恶性肿瘤,病人状况允许手术者。

(3)适应于上述(1)和(2)经伽玛刀或x刀治疗无效者。

(4)颅底肿瘤复发,病人一般情况允许再次手术者。

(5)颅底肿瘤有神经功能障碍并且进行性加重者。

(6)颅底肿瘤有颅内压增高者。

(7)颅底肿瘤合并脑积水者。

(8)无明显手术禁忌者。

2.手术前准备

(1)入院后及时向病人及家属讲清病情,使其对所患肿瘤有所认识,特别是对急症病人和病情严重者更应仔细交待,对可能发生的病情突变充分理解。手术前应向病人及家属如实交待目前该种疾病的治疗方法和适合该病人的治疗方法,应着重强调手术危险性以及术后可能出现的并发症。

(2)病人有合并症时应及时请有关科室会诊,使病人全身情况允许手术。

(3)特殊处理入院时合并脑积水、颅压高者应剃头,随时作脑室穿刺的准备;有吞咽进食困难者必要时置胃管鼻饲以改善营养;纠正电解质紊乱;呼吸困难者应准备好急救和气切设备;生活不能自理者应作好护理工作。

(4)对血运丰富的肿瘤还可行术前血管栓塞,以减少出血。

3.治疗方法颅底肿瘤的手术方法因肿瘤的部位、大小、性质、与周围结构的关系及病人的具体情况而各不相同,应遵循下列基本原则:

(1)采用显微外科手术技术。

(2)选择最佳手术入路,取得良好的显露。

(3)充分保护脑组织、颅神经及颅底重要血管。

(4)在保存重要神经功能的前题下力争全切肿瘤,同时必须恢复和重建颅底的正常生理密闭性。

4.术后处理

(1)密切注意可能出现的并发症前颅窝底肿瘤可能出现嗅觉丧失,脑脊液鼻漏;海绵窦肿瘤可能出现动眼神经、外展神经等麻痹;小脑脑桥角及颈静脉孔区肿瘤可能出现三叉神经、面神经、听神经损害与吞咽困难、呛咳等后组颅神经症状。特别是斜坡和枕大孔区肿瘤术后可能出现呼吸功能障碍。对已出现的并发症,可采取对症治疗,如加强护理,应用神经营养药物等。

(2)颅底肿瘤病人术毕,应等病人完全清醒后,有咳嗽反射时再拔除气管插管。若后组颅神经功能障碍明显,应积极行气管切开术。如呼吸不规律,潮气量不足应用呼吸机辅助呼吸。

(3)气管切开病人应在神志清醒,呼吸平稳,咳嗽反射明显,体温正常时方可试行堵管,试堵管24小时无异常方可拔管。无论是否气切,只要痰多较稠者应采取雾化吸入,翻身拍背/协助排痰等措施确保呼吸道通畅。

(4)术后病人常规禁食水3天,第一次进食、水应由主管医生试喂。3~7天后仍无缓解者应置胃管给予鼻饲饮食。

(5)出院时向病人及家属交待出院注意事项,3个月复查mri.

5.对未能全切的肿瘤,术后应常规放疗,或进行伽玛刀、x刀治疗。

预防

颅底肿瘤的术后护理的注意要点:

1、密切关注可能出现的并发症:

a.前颅窝底肿瘤患者在切除手术后可能出现嗅觉丧失、脑脊液鼻漏的现象。

b.海绵窦肿瘤的患者在术后可能出现动眼神经、外展神经等麻痹的症状。

c.小脑脑桥角及颈静脉孔区肿瘤患者在切除手术后可能会出现三叉神经、面神经、听神经损害,发生吞咽困难、呛咳等后组颅神经症状等。

d.斜坡和枕大孔区肿瘤术后可能出现典型的呼吸功能障碍的症状。

专家提醒,对已经出现的并发症,一定要采取针对性的治疗方式,加强护理措施,应用神经营养药物等积极治疗。

2、颅底肿瘤患者在手术完成完全清醒后,发现咳嗽反射时再拔除气管插管。如果后组颅神经功能障碍的症状明显,应积极施行气管切开术。如发现呼吸不规律,潮气量不足应用呼吸机来辅助患者呼吸。

3、对气管切开病人试行堵管,应在患者神志清醒、呼吸平稳并有咳嗽反射明显、体温正常的情况下进行。堵管一天以后没有异常情况发生,才可以施行拔管。无论是否有气管切开,只要患者痰多或较稠者都应采取雾化吸入,进行翻身拍背来协助排痰,通过这些措施来确保患者的呼吸道通畅。

4、颅底肿瘤的术后护理中要注意,术后3天,病人常规禁食水。第一次进食、水应由主管医生亲自试喂。3到7天后仍没有明显缓解的患者应放置胃管给予鼻饲饮食。

5、出院时主治医生应向病人及其家属清除交待出院的注意事项,3个月复查磁共振成像。

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