介绍
颅内动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。
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症状
1、出血：畸形血管破裂可导致脑内、脑室内和蛛网膜下控出血，出现意识障碍．头痛呕吐等症状．但小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内，有1/3引起蛛网膜下腔出血，占蛛网膜下腔出血的9%，次于颅内动脉瘤。据报道，30%一65%的AVM首发症状是出血。出血的好发年龄为20—40岁。一般认为单支供应动脉供血、体积小、部位深在．以及后颅窝AVM容易急性破裂出血。妇女妊娠期，AVM破裂的危险性增大。近年研究发现，在各年龄组未破裂的AVM，每年出血率为2%左右。年青病人AVM出血的危险高于老年病人。AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤。这是由于出血源多为病理循环的静脉，压力低于脑动脉压。另外，出血较少发生在基底池，继发出血后的脑血管痉挛也少见。
2、抽搐：成人21%一67%以抽搐为首发症状，一半以上发生在30岁前，多见于额、颞部AVM。额部AVM多发生抽搐大发作，顶部以限局性发作为主。AVM发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14%一22%出过血的AVM会发生抽搐。早期抽搐可服药控制发作，但最终药物治疗无效，抽搐很难控制。由于长期顽固性癫痫发作，脑组织缺氧不断加重，致使病人智力减退。
3、头痛：一半AVM病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部，也可全头痛．间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。
4、神经功能缺损：未破裂出血的AVM中，有4%一12%为急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水．病人神经功能缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。
5、儿童大脑大静脉畸形：也称大脑大静脉动脉瘤，可以导致心衰和脑积水。
病因
血管畸形是颅内血管床的发育畸形;表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4型：①动静脉畸形;②毛细血管扩张;③静脉血管瘤和静脉曲张;④海绵状血管瘤。其中以动静脉畸形最多见，约占半数以上。脑动静脉畸形多见于年青人，以20岁-40岁青壮年人发病率最高，男性比女性多见。胚胎期如有某种因素影响其原始脑血管网正常发育，毛细血管不健全，动静脉直接相通形成短路，发展成为脑动静脉畸形。
检查
1、头部CT经加强扫描AVM表现为混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度。
2、头部MRI因病变内高速血流表现为流空现象，另外，MRI能显示良好的病变与脑解剖关系，为切除AVM选择手术入路提供依据。
3、脑血管造影是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片．可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。
4、脑电图检查患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。对有抽搐的病人术中脑电图监测，切除癫痫病灶，可减少术后抽搐发作。
鉴别
1搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。
2.出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。
3.癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。
4.局源症状：幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳，和以上疾病鉴别诊断。
并发症
可导致脑内、脑室内和蛛网膜下控出血，出现意识障碍．头痛呕吐等症状．由于长期顽固性癫痫发作，脑组织缺氧不断加重，致使病人智力减退。病人神经功能缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。大脑大静脉动脉瘤，可以导致心衰和脑积水。
治疗
1、手术切除：手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法，不仅能杜绝病变再出血，还能阻止畸形血管盗血现象，从而改善脑血流。只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除。应用显微手术技术，颅内AVM手术切除效果满意。对AVM出血形成血肿的急诊病人，有条件者应在术前完成脑血管造影，以明确畸形血管情况。病人已发生脑疝，无条件行脑血管造影，可紧急开颅手术．先清除血肿降低颅压．抢救生命，待二期手术再切除畸形血管。未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。
2、Y-刀或X-刀治疗：对位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的AVM，不适宜手术切除。手术切除后残存的AVM，直径小于3cm，可考虑Y-刀或X-刀治疗，使畸形血管内皮缓慢增生，血管壁增厚．形成血栓而闭塞、但在治疗期间．仍有出血可能。
预防
控制血压，避免诱发因素。脑血管畸形是一种先天性疾病，常以自发出血或癫痫为首发症状，不管怀疑本病或确诊本病，进一步诊治均应找神经外科医生。是否发生自发出血，与畸形血管团大小不成比例。出血是致死原因，亦有终生不出血者。脑血管畸形目前治疗方法较多，血管内介入治疗栓塞畸形血管和手术治疗是首选方法。畸形血管团小者可单纯行栓塞或γ-刀治疗，亦可收到良好效果。
