小儿赖特综合征

小儿赖特综合征
瑞特综合征(Reiters syndrome,RS)其临床特点有三:即尿道炎...

别名:小儿Reiter病,小儿关节炎性螺旋体病,小儿莱特尔氏综合征,小儿莱特尔综合征,小儿赖特综合症,小儿尿道、眼、关节综合征,小儿瑞特综合征

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介绍

瑞特综合征(Reiterssyndrome,RS)其临床特点有三:即尿道炎结膜炎、关节炎,所以也称尿道、眼、关节综合征。感染和遗传因素与本病的发病有关。

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症状

90%患者在前驱感染后3~30天(多数在2周内)发病。首发症状以尿道炎居多,其次为结膜炎和关节炎。80%的患者有中~高度发热,每天1~2个高峰,多不受退热药影响,通常持续10~40天自行缓解。热退后多伴有关节炎消退。

1.泌尿、生殖系表现该系统症状的发生率达90%以上,最常见为尿道炎,可有浆液性或浆液脓性分泌物。排尿时有烧灼感或剧痛,尿道口红肿,可并发膀胱炎。也可见龟头炎,发生率为23%~50%,表现为无痛性浅表糜烂,周围为环状红斑。起病时可仅为小疱,破裂后形成浅表糜烂。包皮的冠状缘及龟头附近也被波及。有时龟头炎可先于其他症状出现,或仅有龟头炎而无尿道炎。女性患者尿道炎较少见。

2.关节症状关节症状在三联征中最为突出,发生率达90%以上,有剧烈疼痛及烧灼感,进而肿胀。关节炎多在病程第2周出现,从单关节受累发展至多关节,好发于负重的下肢关节,如膝关节及踝关节,也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节。应用镇痛剂后数天内即可缓解。一般预后良好,据报道有5%残留足关节的永久畸形。关节渗出液培养无菌生长。

3.肌肉骨骼病变除关节炎外,瑞特综合征还表现有三种典型的肌肉骨骼病变:

(1)腊肠指(趾)(sausagedigittoes):整个手指或足趾的弥漫肿胀,称腊肠指(趾)(sausagedigittoes)。

(2)骨膜炎:尤其在跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛,跟骨底面和足底筋膜炎,常引起“痛性足跟综合征”。

(3)骶髂关节炎:下背痛,多系骶髂关节炎所致,常为非对称性,经常并发韧带骨赘。

4.眼部症状2/3的病例有眼部症状,眼结合膜炎是本病三联征之一。一般先从下眼睑开始,呈均匀平坦光滑略带紫色。轻度者可无症状,中度结膜炎患者眼内有沙砾感并有稀薄浆液性分泌物。在睑结膜及穹隆部呈均匀性炎症,局部充血可扩展至球结合膜部。重症病例有眼痛、畏光等症状及球结膜水肿。病变多为两侧性。80%患者的结膜炎在1~4周内自行缓解。此外,尚可见到角膜炎巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎,角膜溃疡等,角膜炎的发生率为3%~8%。眼症状可在数天或数周内消失。

5.其他症状皮肤黏膜病变常见。皮疹初起为淡黄色水疱,继而破溃后形成溃疡,多发生于生殖器、掌跖、上腭、咽部。皮疹常结痂和上皮角化。口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭的黏膜,在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。舌面上见红色乳头或表浅糜烂。约10%患者可有心脏异常,如心肌炎心包炎,心电图呈各个部位的传导阻滞。约1%患者有神经系统异常,常见者为多发性周围神经炎、暂时性偏瘫和脑膜脑炎。呼吸道病变占8%,可表现为肺部浸润病灶及胸膜炎。尚见腹泻、腮腺肿大等表现。

本病的诊断要点包括:尿道炎、关节炎、结膜炎三联症同时或在短期内先后出现;皮肤及黏膜的特征性损害;发热、白细胞增多、血沉增快、血清免疫球蛋白增高、C反应蛋白阳性;尿道分泌物、结膜分泌物、滑膜液及大便病原菌检查阳性;X线特征性表现;除外类风湿性关节炎强直性脊柱炎白塞病等。

病因

(一)发病原因

本病的病因至今尚不明确,但感染和遗传因素与本病的发病有很强的相关性。多数病例在肠道感染后发病,肠道感染多为革兰阴性杆菌,包括福志贺菌、沙门菌、幽门螺杆菌及耶尔森菌。主要发生于福志贺菌痢疾之后。Paronen报道在15万福志贺菌感染者中有344人发生本病。Noer在602例志贺菌痢疾患者中,发现6例瑞特综合征。国内一报告,90%的瑞特综合征患者发病前有痢疾或腹泻史,大便培养获阳性者均为福志贺痢疾杆菌。作者发现一例系在伤寒病后。也有人提出螺旋体、淋球菌、支原体、沙眼衣原体等感染性病因。

瑞特综合征患者有家族发病趋向,如有报道兄弟均患本病者,以及患者亲属中骶髂关节炎、强直性脊柱炎银屑病发病数增加,均提示该病有遗传倾向。患者HLA-B27阳性率高达75%以上,更支持遗传因素参与发病。本病多见于男性年长儿,男女之比为10∶1~20∶1。

(二)发病机制

本症发病机制仍不甚清楚,患者血沉增快,C反应蛋白阳性,血清球蛋白增高,提示免疫因素可能起一定作用。

检查

1.血液检查外周血白细胞数正常或轻度增高,有轻度贫血,血沉增快。类风湿因子、抗核抗体呈阴性。2/3患者循环免疫复合物可为阳性,

2.滑膜液检查滑膜液浑浊,一些病例呈明显脓性,白细胞计数常为(2~5)×109/L,偶可高达10×109/L,早期大部分为多核白细胞,炎症消退时可以淋巴细胞为主。

3.免疫荧光检查滑膜组织免疫荧光检查可见免疫球蛋白沉积,血管周围和间质中见IgM及C3沉积。HLA-B27检查阳性有重要参考价值。

4.尿液和尿道分泌物检查尿道分泌物含有大量白细胞,多为多核白细胞,常出现脓尿,也可见血尿

X线检查在早期及轻型病例往往正常,其后常见关节附近骨质疏松、关节腔变窄和侵蚀性改变,受累关节附近骨膜炎、骨膜骨质增生是特征性的X线表现。

鉴别

有三联征存在时诊断可以确定,有时主要为角膜炎而非结膜炎,或表现为龟头炎而非尿道炎,有时以皮肤黏膜表现明显,因此需与其他疾病相鉴别。关节病变应与风湿热、类风湿关节炎、感染性及感染反应性关节炎鉴别。皮肤黏膜病变为主者,应与斯-琼综合征及皮肤黏膜淋巴结综合征鉴别。

并发症

并发膀胱炎龟头炎,遗留足关节的永久畸形;肌肉骨骼病变可并发跟骨底面和足底筋膜炎,骶髂关节炎,并发韧带骨赘;眼部可并发虹膜睫状体炎、角膜溃疡等;还可发生多发性周围神经炎,暂时性偏瘫和脑膜脑炎心肌炎心包炎,肺部浸润病灶及胸膜炎腹泻,腮腺肿大等。

治疗

(一)治疗

急性期应卧床休息,注意寻找和预防过敏因素。非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解,但停药后易复发,免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道。眼部病变可用类固醇激素点眼剂。

(二)预后

本病多呈自限性经过,通常在2~6个月症状消退,外周关节炎完全恢复,皮肤和黏膜病变不遗留痕迹,血沉及C反应蛋白均可恢复正常,但本病有复发倾向。约20%患者X线有骶髂关节炎的表现。

预防

本病病因和发病机制尚不够清楚,但感染尤其肠道感染后发病常见,因此广泛开展卫生运动,饭前、便后洗手,消灭蚊蝇,不吃不洁变质食物,积极防治肠道感染性疾病,如福志贺菌、沙门菌、幽门螺杆菌及耶尔森菌等感染,应有积极意义,对于已经存在有消化道感染性疾病,根据大便培养、药敏检查进行积极治疗,以减少本病的发生率。

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