胸腺瘤

胸腺瘤
胸腺是人体重要的免疫器官,起源于胚胎时期第3(或第4)鳃弓内胚层,系原始前肠...

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介绍

胸腺是人体重要的免疫器官,起源于胚胎时期第3(或第4)鳃弓内胚层,系原始前肠上皮细胞衍生物,随胚胎生长发育而附入前纵隔。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见,占胸腺肿瘤的95%。

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症状

胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无症状,也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。症状迁延时久,部分患者行X线检查或某些患者在查体胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关节骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤的可能。

胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征,如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征类风湿性关节炎、红斑狼疮、巨食管症等。


病因

起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见,占胸腺肿瘤的95%,在整个纵隔肿瘤中排次第1~3位。绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现,但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长,属于恶性胸腺瘤。恶性胸腺瘤还包括胸腺癌,即组织细胞学表现呈典型的恶性特征。


检查

1.X线检查

可以显示纵隔增宽,前纵隔肿物影像,并可了解心脏影有无增大,肺组织有无浸润。

2.胸部CT或MRI检查

有助于了解肿瘤侵犯范围、大小和心包情况,以利于分期和制定治疗方案。

3.病理活检

治疗前活检做组织学分类是必要的,因为纵隔肿瘤种类很多,简单方法是,用针刺做细胞学检查或特殊空针穿取组织学分类更好。必要的开胸探查取冰冻组织学检查的同时,决定可否施行手术。


鉴别

1、胸内甲状腺肿除少数先天性迷走甲状腺外,一般是指后天性胸骨后甲状腺肿,是由颈部甲状腺肿向下延伸至前上纵隔所致,胸内甲状腺肿的特点是:①病人年龄常为中年女性居多;②颈部可扪及肿大的甲状腺,随吞咽而活动,但由于其下极进入胸内,常不能被扪及;③除个别伴甲亢症状外,多无临床症状,若胸内甲状腺肿明显增大,则可出现程度不等的胸骨后不适,呼吸困难,呼气时喘鸣等,若一侧明显肿大,则可造成气管向对侧移位表现;④X线表现为卵圆形或梭形块影,一般较致密而均匀,边界清晰,偶可见钙化影,块影常位于前上纵隔部位,较一般的胸腺瘤位置略高;⑤核素131I扫描可清晰显示其胸内之位置;⑥颈胸部CT片示颈部甲状腺阴影与胸内肿块阴影相连成一体,无中断现象。

2、纵隔霍奇金淋巴瘤发生在纵隔的霍奇金淋巴瘤几乎均为结节硬化型,过去称之为“肉芽肿性胸腺瘤”,目前,多数学者认为是发生在胸腺的霍奇金病,大约90%病例存在有前纵隔淋巴结受累,胸部X线片显示“前上纵隔块影”以及“上纵隔阴影明显增宽”,纵隔霍奇金淋巴瘤的特点是:①发病年龄虽有2个高峰现象即10~20岁与50~70岁,但在我国,日本等地区以中年以上妇女多见,②虽有近50%的病人仅有纵隔占位的症状与表现,但较多数病人常常伴有全身淋巴结肿大,以颈部,腋下,腹股沟等处多见,有文献报道,约70%病人有颈部淋巴结被侵犯的表现,③25%的病人常伴有临床症状,如发热,盗汗,体重下降,皮肤疼痛,④17%~20%病人在饮酒后20min,出现病变局部疼痛(又称“酒精瘙痒”),其症状可早于其他症状及X线表现,⑤早期常可伴有轻度或中度贫血,少数病人可有轻度中性粒细胞增加,⑥CT及X线检查常显示肿块边缘不规则,密度不均,70%病人在CT检查中可发现气管旁,肺门,隆突下等区域淋巴结被侵犯的表现,⑦经皮颈部,腋下淋巴结活检是其确诊的常用方法,必要时可行经颈部切口前纵隔切开活检,⑧一旦确诊,放疗加化疗对该病的疗效十分乐观。

3、畸胎瘤除发生在性腺外,纵隔也是其好发部位,绝大多数位于前纵隔,尤其是前下纵隔,位于后纵隔者仅为3%~8%,X线检查多为胸骨后方单发的块状阴影,畸胎瘤的特点是:①常见于青壮年,②良性畸胎瘤一般无明显症状,常在胸部X线检查时被发现,恶性者则可出现胸痛,刺激性咳嗽,呼吸困难等不适;③若肿瘤破裂穿入气管或支气管,则可咳出囊内容物(豆渣样皮脂,毛发,牙齿等),若穿破纵隔胸膜则出现胸腔积液,若穿破心包则可造成心脏压塞,④若肿瘤巨大并突入一侧胸腔,则会造成肺不张上腔静脉综合征等,⑤X线检查表现为块影密度均匀不一,含脂肪组织部位密度明显降低,部分囊壁可出现钙化,甚至可出现骨或牙齿之阴影,⑥良性者肿瘤标志物检测为阴性,恶性者则可出现不同的阳性表现,如AFP,LDH,CAH-S等,若含神经成分,则S-100蛋白阳性,若含平滑肌肉瘤成分则肌球蛋白阳性,若含鳞,腺癌成分,则角蛋白染色阳性。

4、胸腺组织增生可以认为是胸腺的瘤样改变,较为少见,主要发生在青少年,甚至婴幼儿,其特点是:①胸腺增生随着其增生性改变形态与位置都可发生显著改变,一般常可突至一侧胸腔或下纵隔,而误认为纵隔畸胎瘤,若向两侧胸腔突入则常被误诊为纵隔淋巴结核,②增生的胸腺压迫气管,支气管可引起肺不张,肺炎等,引发发热,贫血等,常可被误诊为恶性淋巴瘤,③当临床诊断怀疑为胸腺增生时,可行“激素试验”(口服泼尼松,每天1.5mg/kg,连续1~2周),大多数病例给药1周后,增生的胸腺开始缩小,复查胸片,阴影明显缩小则可诊断为胸腺增生,从而避免不必要的手术探查,初向阳(1992)报道有4例小儿胸腺增生,其中3例术前误诊为纵隔肿瘤或纵隔淋巴结核而行手术治疗。

常见的需要与胸腺瘤鉴别的病变包括畸胎瘤和升主动脉瘤,畸胎瘤常发生在中青年,可无症状,或有反复发作的肺部感染,有时有咳出毛发或油脂样物的病史,X线检查肿块内可有牙齿或骨骼钙化影,囊性畸胎瘤经超声波检查予以确定,将升主动脉瘤误诊断为胸腺瘤常有发生,在胸部侧位相升主动脉瘤呈梭形成圆形阴影,沿自左心室,胸透可见肿块呈膨胀性搏动,听诊可闻及杂音,二维超声检查可发现升主动脉扩张,彩色多普照勒检查可见湍流频谱,胸部CT像可显示升主动脉局限性瘤样扩张,诊断有困难时可行升主动脉造影。


并发症

1.重症肌无力(MG)

长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型,如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视,为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息,为躯干型;咀嚼吞咽费力,甚至呼吸肌麻痹,为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象,病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。

目前认为重症肌无力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某种刺激发生突变,不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖,对自身成分(横纹肌)发生免疫反应,出现肌无力。治疗重症肌无力多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物,如吡啶斯的明,近年来又加用免疫抑制剂,如激素、环磷酰胺等。外科治疗重症肌无力的适应证为伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者,服抗乙酰胆碱酯酶药物,剂量不断增加而症状不减轻,或出现肌无力危象以及反复呼吸道感染。

2.单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)

与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障。纯红再障可为原发的,原因不清。也可继发于药物、感染和肿瘤。实验研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应,这些抗原可存在于人体胸腺内。胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用,可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发。

3.肾病综合征肾炎肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了,肾病综合征可以是某些肿瘤,如霍奇金病,全身表现的一部分。可能的解释为胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应缘故。

治疗

1.治疗原则

胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗,部分切除者术后放射治疗可缓解症状,延长患者存活时间。

2.手术时应注意的问题

孤立无粘连的良性胸腺瘤,完整摘除无困难,手术可顺利完成,但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查,搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于纵隔心底部,心脏与大血管交界处;恶性胸腺瘤向周围粘连浸润;肿瘤增长时邻近组织器官被推移,正常解剖关系改变;纤维结缔组织粘连增厚,使之与血管不易辨别,这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。


预防

本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应注意防止各种并发症的发生,一旦出现则应该积极治疗,防止疾病进一步发展。本病预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施为积极抗感染治疗,加强支持对症治疗,对有肾功能衰竭者,尤其发展至终末期肾功能衰竭的患者需要透析或肾移植。

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