介绍
先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大皰)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。
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症状
小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时，就可出现症状。
(一)婴幼儿期张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大皰较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为呼吸急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧，患侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张，纵隔、气管移位，并可呈现纵隔疝和同侧肺不张，病情危急，不及时诊断和治疗，可因呼吸衰竭死亡。
(二)儿童期较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。
(三)成人期多见于后天继发性肺大皰和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。
先天性支气管源性囊肿常见于儿童病例，囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内，30%位于纵隔。由于囊肿可为单个或多个，含气体或液体量不同，因而在X线胸片上可呈现不同表现：
1.单个液、气囊肿最为常见，囊肿大小不一，可见圆形薄壁囊肿，内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄，邻近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多，需与肺脓肿，肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚，周围炎症表现明显，肺结核空洞则有较长病史，周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、皮内试验等有助于鉴别。
2.单个气囊肿胸片上示病侧肺部含气囊肿，巨大的气囊肿可占据一侧胸腔，压迫肺，气管，纵隔，心脏，需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门，而气囊肿的空气位于肺内，往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。
3.多个气囊肿临床也较多见，胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿，需与多个肺大皰鉴别。尤其在小儿，肺大皰常伴有肺炎，在X线上以透亮圆形薄壁大皰及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化，有时可迅速增大，或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退，大皰有时可自行缩小或消失。
4.多发性液、气囊肿胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者，需与先天性膈疝鉴别，后者也可呈现为多个液平，必要时口服碘油或稀钡检查，若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道，则为隔疝。
病因
胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞，腔内充满粘液。
检查
1、主要是进行X线检查本病临床症状不典型，需注意鉴别诊断。X线胸部检查显示边缘清晰的园形或椭园形的致密阴影，或园形或椭园形壁薄的透亮空洞阴影中可有液平面。
2、肺功能检查、支气管造影、CT扫描也有利于本病的诊断。
鉴别
1、肺脓肿:肺脓肿临床表现较重，如细菌性肺脓肿:急性起病，高热，中毒症状较明显，咳大量脓痰，抗感染治疗有效;阿米巴脓肿:常有痢疾史，咳棕红色痰，痰涂片可找到阿米巴包囊或滋养体。单个肺囊肿继发感染时与肺脓肿症状相似，但X线平片显示肺脓肿壁较厚、周围肺组织浸润或有纤维化改变，病灶经抗感染治疗后可有动态变化，而先天性肺囊肿往往全身中毒症状不重，感染控制后囊腔内液体可能排空，而囊肿仍固定无变化。CT上肺脓肿周围肺纹理反应明显，壁厚薄不均，且见不到囊内花边样改变。
2、肺包虫囊肿:在我国的流行地区是新疆、青海、甘肃、宁夏、内蒙古及西藏，但由于交通发达、人口流动、畜产品加工、运输频繁等原因，使原来仅流行于牧区的包虫病在非流行地区的城镇也可因间接接触而受感染。临床表现:肺包虫囊肿是一个不断扩展的占位性病变，肺包虫囊肿以年倍增，且壁较薄，较小的囊肿一般不引起症状，长大到一定程度对周围组织有压迫或继发感染时可有胸痛、咳嗽、发热等症状。肺包虫病由血行播散，下叶多于上叶，右叶多于左叶。X片及CT可见囊肿内有液平面，其上方可见两层弧形透亮影;若仅内囊破裂，部分囊膜漂浮在囊液上，则显示"水上浮莲征”。
3、肺炎(尤其是金黄色葡萄球菌肺炎):先天性肺囊肿继发感染时，临床表现与肺炎相似，但先天性肺囊肿常无明显全身症状且为反复发生，病变在固定部位，显示斑片状阴影伴有薄壁环形透亮区，而患者并无免疫功能低下或其他反复呼吸道感染的病因，仔细读片及治疗过程中动态观察可以与肺炎相区别。
4、空洞型肺结核:空洞型肺结核一般较小，周围可见卫星灶，且有播散病灶。可通过结核菌素试验及结核菌抗原和抗体检测以及X线摄片随访予以区别。
5、肺大泡合并感染:肺大泡往往形态多变，可在短期出现或消失，而先天性肺囊肿则长期存在，部位固定不变。肺大泡合并感染可见液平，壁菲薄均匀，直径较小。
6、气胸:张力性肺气囊肿应与气胸鉴别。肺囊肿位于肺实质内，肺尖、肺底及肋膈角部位可见含气肺组织影，而气胸其气体位于胸膜腔，受挤压的肺组织被推向肺门，胸片有助于区别。
7、先天性膈疝:好发于左侧，临床亦以呼吸窘迫为主要表现，钡剂造影有助于与多发性肺囊肿相鉴别。
8、肺癌:发病年龄大，CT上球形病变密度较囊肿高而不均匀，常有分叶，边缘有短细毛刺。
并发症
1、肺囊肿本身无气体交换功能,巨大囊肿可压迫肺组织,造成肺部气体交换障碍,严重者甚至可造成肺动脉压力增高,加重心脏负担。
2、长期反复感染易导致周围组织粘连,影响肺功能,增加手术难度,影响术后恢复。
3、肺囊肿囊壁破坏引起的出血、穿孔,造成气胸、血胸。
4、有文献报道肺囊肿有可能恶变。
治疗
一般诊断明确，在无急性炎症情况下，均应早期手术。因为囊肿容易继发感染，药物治疗非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周围炎症反应，引起胸膜广泛粘连，致手术较为困难，易发生并发症。年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、紫绀、呼吸窘迫者，更应及早手术，甚至急诊手术才能挽救生命。
手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定：孤立于胸膜下未感染的囊肿，可作单纯囊肿摘除术;局限于肺缘部分的囊肿，可作肺楔形切除术;囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变，在有手术适应证的前提下，可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。
临床拟诊本病时，应尽量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例，表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重，又无条件作急诊手术时，才可作囊肿穿刺引流，达到暂时性减压，解除呼吸窘迫症状，作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶，预后良好。
成人患者若术前痰量很多，手术时需作双腔气管插管麻醉，避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸，进胸后先行结扎病肺支气管。
如病变过于广泛，肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时，则禁忌手术。
预防
先天性肺囊肿为先天性肺发育异常症，与其他先天性疾病预防方法相同。明确诊断后，应注意预防感染和积极治疗。避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例，表现严重呼吸窘迫征、紫绀、缺氧严重，又无条件作急诊手术时，才可作囊肿穿刺引流，达到暂时性减压，解除呼吸窘迫症状，作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶，预后良好。
相关疾病
哮喘 肺结核 咳嗽 支气管扩张 呼吸衰竭 肺脓肿 脓胸 性病 麻醉 肺不张 咯血 先天性肺囊肿 支气管肺炎 纵隔疝 先天性膈疝 张力性气胸 支气管源性囊肿
