介绍
胰多肽瘤（PancreaticPolypeptidoma,Ppoma）是消化道内分泌肿瘤之一，主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽（PancreaticPolypeptide,PP）的细胞，临床上极为罕见，据不完全统计，迄今尚不足20例病人，国内尚未见文献报道。
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症状
1.本病的临床诊断较为困难，由于胰多肽瘤的临床症状很少，因此不易被发现；尤其是其他的功能性内分泌肿瘤有时也能分泌少量的胰多肽，并引起相应的症状，容易与本病混淆。当病人存在上述临床表现，并且血清胰多肽也可显著增高时，应疑及本病的可能。
2.应用放射免疫法测定血浆胰多肽水平，如果基础PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激发试验，PP显著增高者，也有助于诊断本病。
3.B超、CT、MRI和选择性腹腔动脉造影等检查，有助于了解肿瘤的部位、数目以及有无转移灶，但不能作定性诊断。术中超声检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿性病灶。应用免疫组织化学方法测定肿瘤中的激素，可见肿瘤组织中胰多肽含量显著增高，其他胰腺内分泌激素很少或缺如，为本病的重要依据之一。
4.Fedorak报道采用经皮肝穿刺门静脉系统置管取血（PTPC）与选择性动脉注射美蓝（SAMBI）结合使用，有助于本病的定性和定位诊断。
病因
关于胰腺多肽瘤的致病因素，目前可以说还不明确，但随着研究的进行，大家还是有了一些倾向性的看法，比如慢性胰腺炎、糖尿病的人群中发生胰腺多肽瘤的比例比正常人群高一些。但糖尿病与胰腺多肽瘤的关系，孰因孰果，目前还有争议。因为确实有些胰腺多肽瘤病人，在早期是以糖尿病的形式表现出来的。
检查
1.放射免疫法测定血浆胰多肽水平，本病病人早晨空腹PP水平显著升高，多为正常的20～50倍，有的甚至高达700倍以上。如果基础PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激发试验，PP显著增高者，也有助于诊断本病。
2.B超、CT、MRI、术中超声检查和选择性腹腔动脉造影等检查。
3.经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)检查。作者介绍1例72岁的老年男性病人，主诉腹部疼痛，CT提示为胰尾部占位性病灶，动脉造影显示胰尾部有一个2cm大小的肿瘤血管染色灶。血清放免测定结果为胰高血糖素和胰多肽均升高。于是，就又作经皮肝穿刺肝静脉置管和选择性脾动脉置管，并从脾动脉注射激发剂10%葡萄糖酸钙5ml，分别在注药前和注药后30、60、90、120、180秒钟时从肝静脉抽血，测定胰高血糖素和胰多肽含量。结果胰多肽较基础值增加了500%，而胰高血糖素水平在注射钙剂后仍无变化。手术时，当结束探查后，从脾动脉插管处注入2ml灭菌处理后的美蓝，脾脏和胰体尾部旋即被染色蓝色;2分钟之后，除了胰尾部的2cm大的结节仍然呈蓝色以外，其余部位均已消退。行远侧胰腺切除术(distalpancreatectomy)。肿瘤组织经免疫组化检查证实含有丰富的胰多肽。
鉴别
1.各种慢性胃部疾病：胃部疾患可有腹部疼痛，但腹痛多与饮食有关，黄疸少见，利用X线钡餐检查及纤维胃镜检查不难作出鉴别。
2.黄疸型肝炎：初起两者易混淆，但肝炎有接触史，经动态观察，黄疸初起时血清转氨酶增高，黄疸多在2～3周后逐渐消退，血清碱性磷酸酶多不高。
3.胆石症、胆囊炎：腹痛呈阵发性绞痛，急性发作时常有发热和白细胞增高，黄疸多在短期内消退或有波动，无明显体重减轻。
4.原发性肝癌：常有肝炎或肝硬化病史、血清甲胎蛋白阳性，先有肝肿大，黄疸在后期出现，腹痛不因体位改变而变化，超声和放射性核素扫描可发现肝占位性病变。
5.急慢性胰腺炎：急性胰腺炎多有暴饮暴食史，病情发作急骤，血白细胞、血尿淀粉酶升高。慢性胰腺炎可以出现胰腺肿块(假囊肿)和黄疸，酷似胰腺癌，而胰腺深部癌压迫胰管也可以引起胰腺周围组织的慢性炎症。腹部X线平片发现胰腺钙化点对诊断慢性胰腺炎有帮助但有些病例经各种检查有时也难鉴别，可在剖腹探查手术中用极细穿刺针作胰腺穿刺活检，以助鉴别。
6.壶腹周围癌：壶腹周围癌比胰头癌少见，病起多骤然，也有黄疸、消瘦、皮痒、消化道出血等症状。而壶腹癌开始为息肉样突起，癌本身质地软而有弹性，故引起的黄疸常呈波动性;腹痛不显著，常并发胆囊炎，反复寒战、发热较多见。但两者鉴别仍较困难，要结合超声和CT来提高确诊率。壶腹癌的切除率在75%以上，术后5年存活率较胰头癌高。
并发症
1.体重减轻：胰腺多肽瘤造成的体重减轻最为突出，发病后短期内即出现明显消瘦，体重减轻可达30斤以上，伴有衰弱乏力等。
2.症状性糖尿病：少数病人起病的最初表现为糖尿病的症状。因此，若糖尿病患者出现持续性腹痛，或老年人突然出现糖尿病，或原有糖尿病而近期突然病情加重时，应警惕发生胰腺癌的可能。
3.血栓性静脉炎：胰腺多肽瘤患者出现游走性血栓性静脉炎或动脉血栓形成。
4.精神症状：部分胰腺多肽瘤患者可表现焦虑、急躁、抑郁、个性改变等精神症状。
5.其他：有些病人伴有甲状旁腺机能亢进，并有家族史。有些病人出现红斑，并有瘙痒症状。
治疗
1.手术治疗
外科手术是本病的首选治疗方法，尤其是对于早期、孤立性的肿瘤，应争取手术切除。
(1)位于胰体、尾部的肿瘤，呈孤立性的表浅病灶，可行肿瘤剜除术；位置深在，或呈多发性者，则行胰体、尾部切除术。
(2)胰头部肿瘤，可行80%的胰切除加肿瘤切除；如果瘤体较大，单纯胰腺切除较困难者，亦可行胰十二指肠切除术。
(3)对于肿瘤体积大，病程较晚或已有转移的病人，行肿瘤减容术也能起到缓解作用。
2.化学疗法
对于晚期肿瘤病人，可行化学治疗，药物以链脲霉素（streptozotocin）为首选。有人应用链脲霉素治疗2例胰多肽瘤病人，其中1例存活3年半。Octreotideacetate能广泛地抑制功能性内分泌肿瘤分泌胰多肽，有效率可达90%。化学疗法可使症状缓解或部分缓解，血清胰多肽下降甚至恢复正常。
预防
本病病因不清，难以预防，但随着各项研究发现可以对肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多肿瘤在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
