1.并发结石 Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。

2.胆管癌 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽、甲基胆蒽等致癌物质;Caroli是先天性畸形所致，在此基础上即使无胆汁淤滞也易发生细胞畸变而形成癌肿。

3.胆管炎。

4.肝脓肿。

5.60%～80%的病伴有海绵肾，Watts等认为同时合并海绵肾是诊断此病的有力佐证。