介绍
枕骨大孔脑膜瘤亦称为枕骨大孔区脑膜瘤，系指发生于枕骨大孔四周的脑膜瘤，其中一半发生于枕骨大孔前缘，可向颅内生长，亦可向颈椎管内生长，常造成延髓的压迫。
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症状
本病发展缓慢，来院就诊平均病程2.5年。早期表现为一侧颈部疼痛，随病情发展，几个月后逐渐出现肢体麻木，以上肢多见，继之累及下肢。肿瘤压迫延髓及高颈髓，病人会出现双上肢乏力，严重者可出现肢体肌肉萎缩，腱反射减弱。累及小脑时，病人出现走路不稳、共济运动障碍。神经系统检查发现痛觉或温度觉减退或消失，其中1/4病人临床表现酷似脊髓空洞症。脑神经损害以第Ⅹ和Ⅺ脑神经的损害为常见。其中第Ⅹ脑神经的损害与脑干内的下行感觉传导束受压有关，当临床只有第Ⅺ脑神经损害而无第Ⅹ脑神经损害时，说明肿瘤位置较低，可以排除颈静脉孔区肿瘤。后期当肿瘤压迫形成梗阻性脑积水时，病人出现颅内压增高，如头痛、呕吐及视盘水肿等症状。
根据病史、临床表现，结合CT及MRI影像检查，一般可以得到确诊。
病因
脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成，可能与颅脑外伤，放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。通常认为蛛网膜细胞的分裂速度是很慢的，上诉因素加速了细胞的分裂速度，可能是导致细胞变性的早期重要阶段。
检查
20世纪70年代诊断主要依靠脊髓碘油和脑室碘油造影。造影片显示枕骨大孔区边界清晰的充盈缺损。近年国外多以甲泛影葡胺脊髓造影CT扫描，代替繁琐的传统脊髓造影及脑室碘油造影，经对比CT扫描，3/4的病例得以确诊。MRI是诊断颅后窝和上颈段肿瘤的最佳方法，经增强MRI扫描，几乎100%枕大孔区肿瘤可以得确诊。
鉴别
1．嗅沟脑膜瘤常以嗅觉障碍开始，肿瘤向后挤压视神经交叉则出现视力减退，眼底呈原发性视神经萎缩，视野缺损，眼外肌瘫痪，眼球突出，出现精神症状，头颅平片上在嗅沟区可能有骨质增生或骨质破坏。
2．引鞍部脑膜瘤肿瘤来自鞍结节或交叉沟，产生视交叉综合征，即包括两眼原发性视神经萎缩、双颞侧偏盲等，但蝶鞍大小、形态常正常。另外可能产生丘脑下部机能不足的一系列内分泌症状。
3．后颅凹脑膜瘤本病可发生于脑干腹侧基底动脉附近，产生脑干受压及颅神经受牵扯的症状。生长在小脑背侧凸面或天幕下面，可出现单侧小脑损害及颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿、眼球震颤、共济失调等。生长在小脑桥脑角则可出现病侧听力障碍，周围性面神经瘫痪，面部感觉障碍，吞咽、发音困难，共济失调，对侧锥体束征等小脑桥脑角综合征，但颅内压增高症状出现较晚。小脑桥脑角脑膜瘤可与听神经瘤相鉴别，后者首发症状常为耳鸣、眩晕及进行性听力下降等第2对颅神经功能障碍，以后才出现面神经瘫痪，面部感觉障碍，吞咽、发音困难及小脑体征。而脑膜瘤则不一定先侵犯第8对颅神经，其症状发展过程不如听神经瘤规律，听力消失者较听神经瘤为少，舌咽、迷走及副神经受累多见。
4．侧脑室内脑膜瘤本病少见，常位于左侧，一般在三角区，由于肿瘤阻塞室间孔可出现阵发性头痛，其头痛部常为一侧，并可出现呕吐、视神经乳头水肿、对侧同向偏盲、感觉或运动轻度障碍及小脑体征等。
并发症
手术治疗时如损伤第Ⅸ、Ⅹ脑神经与延髓，可发生延髓性麻痹。损伤第Ⅺ脑神经可使一侧肩下垂。
1、脑膜炎:颅后窝肿瘤术后比其他部位的肿瘤手术后更容易发生脑膜炎,多发生在术后1周左右,患者多持续高热,颈部抵抗感,脑脊液白细胞增多,尤其是中性分叶核细胞增多明显,但反复细菌培养呈阴性,老年人可能症状与体征都不如青壮年者明显,但是一旦恶化,预后很差。因此对于颅后窝开颅手术的患者,尤其是脑桥小脑角区脑膜瘤的患者,早期、多次、缓慢适量的腰椎穿刺释放脑脊液有利于促进脑脊液循环的恢复,减少脑膜炎的发生。
2、后组脑神经损伤:若患者后组脑神经受牵拉、钳夹或手术后粘连,则术后患者易发生饮水呛咳、声音嘶哑、咳嗽反射减弱等,此时患者易发生吸入性肺炎,术后有意识障碍的患者更容易发生。此并发症一旦出现,可预防性行置胃管鼻饲,静脉输液保证患者的能量及保持水电解质平衡,给予营养神经药物治疗,促进患者神经功能的恢复,平时护理时应注意多翻身、拍背等促进痰液排出。
3、脑干损伤:若切除肿瘤过程中过度牵拉脑干,电灼过多的脑干供血动脉或直接电灼脑干,则易导致偏瘫,甚至出现呼吸循环功能紊乱。此并发症应以预防为主,若一旦发生应针对性治疗,呼吸循环紊乱的患者多预后不良,若仅为一过性脑干水肿,则功能有可能恢复,若发生梗死则较难恢复。
治疗
(一)治疗
枕骨大孔脑膜瘤一经确诊，应考虑择期手术治疗。根据肿瘤的位置而异，可采取不同手术入路。
1.肿瘤位于枕骨大孔后或侧方者可采用颅后窝正中开颅。充分暴露枕骨鳞部及将颈1～2棘突椎弓咬除，因肿瘤占位，枕大孔和颈1～2处硬脊膜饱满张力高，此时要避免压迫颈髓和延髓，以防影响呼吸。切开硬脊膜，充分暴露肿瘤。肿瘤的基底均附着在硬脑膜、脑脊膜上，肿瘤与颈髓、延髓之间有蛛网膜相隔，有条件时可在显微镜下分离，并分块切除肿瘤，被肿瘤侵蚀的硬脑膜、硬脊膜连同肿瘤一并切除。术中注意保护延髓及颈髓。若手术未能全切除肿瘤，病人又同时合并脑积水，可行脑室腹腔分流术。
2.肿瘤位于枕骨大孔前方时目前国内外均采用经口腔入路。此入路术后易合并脑脊液漏，故切除肿瘤后应严密修补硬脑膜。
(二)预后
本病的预后取决于肿瘤是否完全切除。文献报道手术的死亡率为5%左右。若肿瘤未能完全切除，肿瘤复发者约5%死于术后3～5年。术前有严重神经功能缺失者，术后恢复较困难。60%的病人术后可生活自理或从事轻工作。因此，要提高枕骨大孔脑膜瘤的手术效果，必需早期诊断、早期治疗。
预防
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，一旦发现本病应立即手术治疗，对预防枕骨大孔疝具有重要意义。
