介绍
支气管源性囊肿是气管支气管树分支异常或出芽异常导致的。是前肠畸形的一种，类似于肠重复，被认为是源于胚胎前肠的异常分裂。支气管源性囊肿是支气管上皮构成的囊性结构，可以被粘液充满。可以表现为单个，或多个损害。直径大小不一，可以从几毫米到几厘米。囊肿可以粘附在支气管壁或细支气管壁或通过一个蒂与其交通。发病率：婴儿或儿童纵隔肿瘤的15%。绝大多数在肺门周围。支气管源性囊肿真正的发生率有多少其实未知，因为有相当大的一部分是无症状的。新生儿期更罕有。
最新文章
症状
本病罕见，好发于颈和邻近支气管树的胸廓部，但亦可发生在背、肩、腹或面部。囊肿通常位于皮下，偶可通过窦道向皮肤外引流。
根据临床表现，组织病理特征即可诊断。
75％的病例最终可发生感染，建立交通后囊肿含有空气或同时含有液体。纵隔支气管囊肿大多位于隆突附近，通过蒂与一侧支气管相连。通常为孤立性，多位于后纵隔，中纵膈次之，上纵隔最少。可因周围结构的压力产生症状。X线见隆突附近边缘清楚、密度均匀的圆形、卵圆形或块影，常略偏右，覆盖肺门，呼吸可引起其形状改变，但很少与气管支气管相通，囊壁少见钙化。婴幼儿的纵隔囊肿可压迫大气道引起呼吸困难，哮鸣或持续性咳嗽，运动时明显加重。一些成人的纵隔支气管囊肿可长到很大而没有症状。囊肿小且无症状者可不予治疗，张力性囊肿且反复感染者可考虑手术切除。
病因
(一)发病原因
病因还不很明确。可能与胚胎发育控制相关。
(二)发病机制
由于胚胎发育期间，呼吸道上皮与气管支气管树分离，从支气管发育部位移行到其他部位。
检查
组织病理：囊肿衬以呼吸道上皮，由充以黏蛋白的杯状细胞和纤毛性假复层柱状上皮构成。囊壁可含平滑肌，罕见软骨。
一般血象正常其它辅助检查：
胸部X线片见纵隔支气管囊肿多与肺门血管影或纵隔阴影相重叠，显影不清楚，同时可伴有气管和食管移位。侧位胸片示该囊肿位于中纵隔部位胸部CT扫描和MRI成像可更清晰显示胸部X线片见肺内支气管囊肿呈肺部孤立球形或卵圆形，密度增深阴影，密度均匀，边界锐利，多位于肺野内侧部位。食管钡餐X线检查对纵隔支气管囊肿诊断有一定帮助，可发现食管和气管移位。
鉴别
腹内支气管源性囊肿的鉴别诊断很难，需要和肠系膜、网膜、胆总管、肝脏、卵巢和肠道囊肿鉴别，此外还有囊性成神经细胞瘤，肾上腺出血，腹膜后囊形淋巴管瘤等鉴别胸腔内囊肿的鉴别包括CCAM，膈疝，肺隔离，喉闭锁，神经管与原肠囊肿，食道重复，肺叶气肿，已经其它纵隔肿瘤。伴发畸形：可以伴发其它支气管肺前肠畸形（包括气管食管瘘，食道憩室，食道囊肿，肺隔离）。纵隔起源的支气管源性囊肿常伴有脊柱畸形（半椎）。
并发症
并发气胸和脓气胸。
脓气胸:小儿脓气胸(pyopneumothorax)大多数继发于肺部感染如肺炎、肺脓肿、脓胸，在婴幼儿较多见。肺炎或脓胸可使肺部边缘的肺泡或小支气管破裂，形成支气管瘘管，以致胸膜腔与支气管系统互相通连，成为气胸。如胸膜腔内有脓液，即成脓气胸。小婴儿葡萄球菌肺炎时，肺内小脓肿极易破裂入胸腔而成脓气胸。
气胸:是指气体进入胸膜腔，造成积气状态，称为气胸。通常分为三大类：自发性气胸、创伤性气胸和人工气胸。自发性气胸是由于肺部疾病使肺组织和脏层胸膜破裂，或由于靠近肺表面的微小泡和肺大疱破裂，肺和支气管内空气进入胸膜腔所致。
治疗
无症状的单个小囊肿，诊断明确者，可密切观察。切忌随意行诊断性囊肿穿刺抽液，以免囊肿内液体漏入胸膜腔难以吸收。有症状的支气管肺囊肿与其他疾病难以鉴别者，应早期手术切除。手术不受年龄限制，但3岁以内手术较年长儿恢复快，肺扩张好，后遗症少。7岁以上因病程长，反复感染，胸腔内可能有广泛粘连，则手术出血多，恢复也慢。
合并感染肺囊肿，首先应控制感染，待病情好转2～3周再行手术治疗。合并脓胸者，除感染外还应行胸腔闭式引流、全身支持治疗，待脓胸治愈后4～6周再考虑手术治疗。
张力性肺囊肿，或并发张力性气胸应紧急手术，不拘年龄。张力性气胸高度呼吸困难者，应迅速在患侧第2前肋间行闭式引流术，待病情平稳后或同时积极施行根治术。
大型单房性囊肿，可试做囊肿剥离，以保留更多的肺组织。多发性囊肿有感染咯血者，在炎症控制后，视病情可作多个肺段或囊肿切除，否则只能采用内科治疗。多发性囊肿，特别是叶间裂分离不全时，在感染情况下行肺叶切除易出现支气管胸膜瘘，最好完全控制感染后再行手术治疗。出现支气管胸膜瘘时，用硅胶膜包埋支气管残端并缝合，可取得较好的治疗效果。
预防
积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎、扁桃体炎等。尤其是高度重视幼年时期的麻疹、百口咳、支气管肺炎、肺脓肿以及肺结核等的防治，对预防支气管扩张症的发生具有重要意义。对支气管扩张患者退免吸入有毒浓烟、有害粉尘等，具有降低支气管扩张严重程度的作用。
食以平性为主,以避免过于辛热和寒凉：支气管扩张病人多属心脾肺阳气不足，水湿运化不利，造成痰浊内阻。所以，既不能吃辛辣食品，以防炼液为痰，使气道炎症加重，影响气道的通畅;也不能过食生冷寒凉性质食品，以免影响脾胃的运化功能，造成痰浊内生、阻塞气道，加重哮喘。此外，寒凉刺激是支气管哮喘发病的常见诱因之一，所以，饮食应寒温适中，不燥不凉。
