介绍
大多数是急性胆管炎遗留的结果。急性胆管炎经非手术治疗后，急性炎症获得控制，但未解决胆管内的原发病因（如肝内外胆管结石，胆道蛔虫症或奥狄括约肌狭窄等），胆管内炎症病变转为慢性，胆管壁增厚。由于存在梗阻性病变，胆管常扩张，直径达2～3cm，甚至5cm。当胆管梗阻变为完全或其中细菌感染加重时，即可造成急性炎症发作。多次反复的急性发作，将进一步加重胆管慢性炎症的病变程度，特别在胆管下端oddi括约肌乳头部和肝内胆管各分支内，经过反复多次的急性发作后，常可造成胆管下端纤维疤痕组织增生和狭窄，以及肝内胆管各段分枝的环境狭窄，这样更加重了肝内外胆管的梗阻程度。
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症状
一般无特异性症状，可表现为中上腹不适和胀痛，有时或呈绞痛发作。进食油腻食物后可加重上腹疼痛。一般很少有发热和黄疸。腹部体征也不明显，可仅有上腹轻压痛，胆囊不肿大。如发生急性发作，则出现腹痛，寒战高热和黄疸等三联征的临床表现。
病因
1、慢性非特异性感染：认为此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，都不改变原发性硬化性胆管炎的自然病程和结局。
2、自身免疫性疾病：此病除常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎、慢性纤维性甲状腺炎(Riedls甲状腺炎)和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病。病人血清中的免疫复合物常高于正常人，这些物质沉淀于组织时，可引起局部炎症。Badenheimer测定原发性硬化性胆管炎病人血清中的免疫复合物，不论是否伴发溃疡性结肠炎，他们血清中的免疫复合物都显著高于健康对照组。伴有溃疡性结肠炎的病人，血清中的抗核抗体、抗平滑肌抗体均有一定比例的阳性，支持了这些病人的发病与免疫因素有关的看法。但应用激素或免疫抑制药治疗，虽能改善症状，却没有改善胆管的病理变化，也不能改变病人的病程。所以，原发性硬化性胆管炎与免疫因素是否有关尚待进一步研究证实。
检查
1.B超检查可发现胆总管扩张，管壁增厚，有时还能显示胆管内结石或蛔虫影。
2.静脉胆道造影显示胆管扩张，常有造影剂排空延迟现象。
3.ERCP能清楚显示扩张的胆管以及胆管结石等病变，并能了解肝内外胆管有无狭窄的存在。
实验室检查：
血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素增高(在同一患者的不同时期会有很大波动)，碱性磷酸酶明显升高，且治疗后不易下降至正常水平。血清转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。45%病人IgM升高，75%病人血浆铜蓝蛋白增多及尿铜排出增加。但抗细胞线粒体阴性。HLA-DRW52a抗原阳性可达100%。部分病例肾功能有一定损害。
鉴别
在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别，依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。
1.慢性活动性肝炎：主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为是该病的一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难。此外，慢性活动性肝炎患者多有急性肝炎病程，常有肝炎接触史，或输血、注射污染等，发病年龄较轻，一般在发病2～3周后黄疸逐渐消退，血清ALT明显升高而GGT与ALP不增高或仅轻度增高等特点，可资鉴别。
2.继发性硬化性胆管炎：该病多有胆管疾病反复发作史或胆管手术史，胆管的炎性狭窄多为环状，狭窄部位短，胆管黏膜上皮损伤明显，可有糜烂、溃疡和肉芽肿形成，常伴有结石。而胆管狭窄部较长，且病变主要在黏膜下层，呈纤维化改变，胆管黏膜完好无损，是两者主要区别点。
3.原发性胆管炎：少数病例发病前仅为肝内的或肝外的胆管，当仅有肝内胆管病变时，则应注意与原发性胆管炎相鉴别。原发性胆管炎是一种多发于年轻女性的疾病，组织学上表现为非化脓性胆管炎，血清中含有高滴度的抗体，在肝外胆管不发生病变。大多发生于男性，许多患者伴有溃疡性结肠炎，无血清标记出现或抗体滴度较低可资鉴别。
4.原发性胆管癌：该病发病年龄通常在40～50岁，常有体重减轻或消瘦，手术探查及组织学检查可以确诊。对于节段性或弥漫性胆管狭窄的PSC病例，由于胆道的广泛狭窄及胆管树的广泛纤维化，将其与胆管癌区别开来较为困难，尤其是当肝内胆管未被侵及时，肝内胆管广泛性扩张更常见于胆管癌而不常见。但有肝外胆管狭窄者，一定要考虑胆管癌的可能，必要时可行细胞学或活检以排除胆管癌。值得注意的是具有恶变倾向性，无论在初诊或随访时，都应考虑到恶变的可能性。黄疸突然加重，胆道造影显示胆道或胆道节段性明显扩张，出现息肉样包块，且直径≥1.0cm，进行性狭窄或扩张等，则应考虑已发生胆管癌。此时采用血清肿瘤标记物(CEA、C19-9)和胆道细胞学检查，磁共振胆道造影和ECT等方法。
5.原发性胆汁性肝硬化：该病发病年龄以20～40岁多见，病程徐缓，黄疸有波动，伴肝脾大，血清抗线粒体抗体阳性，免疫球蛋白明显增高，诊断、鉴别诊断上较少困难。
6.自身免疫重叠综合征(AIH/PSC)：该综合征具有自身免疫性肝炎(AIH)和PSC症状，同时符合二者的诊断标准，即高球蛋白血症，抗核或抗平滑肌抗体阳性，肝活检证明有胆道改变，并具有肝门区域坏死-炎症活动的自身免疫性肝炎患者，应考虑并发重叠综合征的可能。这时需行胆道造影以确诊或排除自身免疫重叠综合征。应当注意，在患有溃疡性结肠炎并有持续肝功不良的患者中，确有自身免疫性活动性肝炎存在。
并发症
并发症有化脓性胆管炎、胆囊坏疽、积脓、穿孔等。
1.菌血症：可反复发生，可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散，患者并发菌血症的频率及严重性难以估计，可能导致肝脓肿或其他器官(如心瓣膜)的感染。
2.胆石症：约1/3的患者在疾病过程的某阶段有胆囊切除术史，其中约20%是无症状的胆囊结石。而对患者超声检查结果显示25%有胆囊结石。由于大多数患者为年轻男性，因此这表明胆石症发生率增加。
3.胆管癌：尸解报告显示50%在病理基础上发生胆管癌变。胆管癌者通常伴有肝硬化、门脉高压及长病程的溃疡性结肠炎(UC)。通常年龄较大且有胆管造影进展性改变，如胆管囊性扩张，提示胆管癌发生。若患者胆红素短时间内由85.5μmol/L(5mg/dl)升至171μmol/L(10mg/dl)则应考虑恶变，但需经活检或手术予以确诊。Mayo中心对60例行肝移植，切除肝内仅一例有肝总管及左右肝管的上皮乳头样发育不良(认为这种病变可能为无浸润的乳头发育不良)，未见胆管发育不良及胆管癌，故胆管癌发生率可能并不高。一般认为其发病率为10%～15%。
治疗
采用手术治疗，去除胆管梗阻因素，保证胆道引流畅通。如有急性发作，先予控制，待病情稳定后再进行手术。切开胆管取除结石或蛔虫，并作T形管引流。如有奥狄括约肌狭窄，可作括约肌成形术，如有胆总管下端梗阻可作胆总管十二指肠吻合或胆管空肠Roux-y吻合等胆肠内引流术。为解除感染病灶，常规切除胆囊。对于肝内胆管狭窄，则须彻底了其病理变化，解除其梗阻原因，如作肝内胆管狭窄段切开，并清除肝内结石，然后作Roux-y式胆管空肠吻合。奥狄括约肌成形和胆管十二指肠吻合术后容易发生逆流性胆管炎。
预防
(1)注意饮食卫生，防止感染发生;当炎症出现时，及时应用有效的抗菌素;
(2)合理调配食谱，不宜过多食用含动物脂肪类食物，如肥肉和动物油等;
(3)当有肠虫(主要为蛔虫)时，及时应用驱虫药物，用量要足，以防用药不足，蛔虫活跃易钻入胆道，造成阻塞，引起胆囊炎。
