介绍
膈疝（DiaphragmaticHernia）系指腹内脏器经由膈肌的薄弱孔隙、缺损或创伤裂口进入胸腔所致。临床分为食管裂孔疝、先天性膈疝和创伤性膈疝三大类。
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症状
膈疝有哪些表现及如何诊断？
结合临床表现、查体及X线同“横膈先天性缺损”查体和X线检查可以作出诊断。
创伤性膈疝除胸腹部外伤的一般表现外，主要有以下两个方面：
1.呼吸循环障碍。其程度与疝入胸腔内胃肠的多少、胀气的程度或合并伤有关。重者出现紫绀和低血压，甚至危及生命。
2.胃肠道有无梗阻或破裂。如疝入的胃肠发生扭转形成梗阻或破裂。如疝入的胃肠发生扭转形成梗阻，患者有剧裂胸腹痛及呕吐，发生肠绞窄坏死可产生大呕血，伴有胃肠破裂可有胸膜炎症状。
病因
膈疝是由什么原因引起的？
创伤生膈疝可因直接损伤（刀刺伤、枪弹伤、膈肌手术后）或间接暴力（爆震伤、挤压伤、坠伤）或胸腹腔内压力突然改变（自发性）损伤膈肌而破裂。一般在受伤当时或短时间内发生膈疝，也有部分患者膈肌裂口或被大网膜堵塞，当腹压增高等因素出现时才形成疝。左侧多见，疝内容物以胃及大小肠多见。
检查
由于本病相对少见，且无特异性症状和体征，诊断较困难，对于有胃食管反流症状，年龄较大，肥胖，且症状与体位明显相关的可疑患者应予以重视，临床上诊断食管裂孔疝除了临床症状、体格检查外，确诊常需借助一些辅助检查。常规的检查手段是胃镜和X线上消化道钡餐，这两项检查是必须进行的，X线检查仍是目前诊断食管裂孔疝的主要方法。
鉴别
(1)急性心急梗死和心绞痛：食管裂孔疝的发病年龄也是冠心病的好发年龄，伴有反流性食管炎患者的胸痛可与心绞痛相似，可放射至左肩和左臂，含服硝酸甘油亦可缓解症状。但一般反流性食管炎患者的胸痛部位较低，同时可有烧灼感，常于饱餐后和平卧时发生。心绞痛常位于中部胸骨后，常在体力活动后发生，很少烧灼感。有时上述两种情况可同时存在，因从疝囊发出的迷走神经冲动可反射性地减少冠脉循环血流，诱发心绞痛，所以在作临床分析时应考虑上述可能性。连续动态心电图观察及心肌酶检测有助于鉴别诊断。
(2)下食管和贲门癌：易发生于老年人。癌组织浸润食管下端可引起胃食管反流和吞咽困难，应警惕此病。
(3)慢性胃炎：可有上腹不适、反酸、烧心等症状，内镜及上消化道钡餐检查有助于鉴别。
(4)消化性溃疡：抑酸治疗效果明显，与有症状的食管裂孔疝治疗后反应相似，上腹不适、反酸、烧心等症状通常于空腹时发生，与体位变化无关。内镜检查可明确诊断。
(5)呼吸系统疾病：食管裂孔疝患者可出现咳嗽、咳痰、喘息、憋气等呼吸系统疾病的症状，X线CT检查有助于鉴别诊断。
(6)胆道疾病：除上腹不适外，一般可有炎症性疾病的表现，如发热、血白细胞增高、胆管结石伴胆管炎的患者多有黄疸，体检右上腹可有局限性压痛，血生化检查、B
超及CT扫描有助于鉴别诊断。
(7)胃穿孔：上腹呈持续性刀割样疼痛，腹肌紧张，伴有或不伴有嗳气、反酸、恶心、呕吐，但腹透无膈下液离气体，钡透可见膈上疝囊。
(8)渗出性胸膜炎：左下胸和左上腹明显疼痛，左侧胸呼吸音减弱，叩诊浊音，X检查示：左侧胸腔积液，但胸部仔细听诊可闻及肠鸣，钡餐检查可发现胸内有充钡的肠攀影。
(9)左侧气胸：心脏右移、心音远弱，左上胸叩诊呈鼓音，下胸叩诊呈浊音，
语颤减弱，呼吸音减弱，胸透为左胸腔有气液征，根据胸腔内有气液征象，可与气胸进行鉴别。叩诊呈鼓音、语颤减弱、呼吸音减弱的区域多为胃疝入胸腔呈倒置的葫芦状，胃内充满气体致胃体极度扩大所致。
(10)肠梗阻：有腹痛腹胀、恶心、呕吐、肠鸣消失，或有气过水声，多由于横结肠疝入胸腔引起梗阻所致，钡透胸腔有充钡肠管。
(11)伴发疾病：Saint三联征：指同时存在膈疝、胆石症和结肠憩室。有人称此三联征与老年、饮食过细所致便秘、腹压增高有关。Casten
三联征：指同时存在滑动型裂孔疝、胆囊疾患和十二指肠溃疡或食管溃疡。上述两种三联征的因果关系尚不明了，在鉴别诊断时应予以考虑。
并发症
(1)出血：裂孔疝有时可出血，主要是食管炎和疝囊炎所致，多为慢性少量渗血，可致贫血。
(2)反流性食管狭窄：在有反流症状病人中，少数发生器质性狭窄，以致出现吞咽困难，吞咽疼痛，食后呕吐等症状。
(3)疝囊嵌顿：一般见于食管旁疝。裂孔疝病人如突然剧烈上腹痛伴呕吐，完全不能吞咽或同时发生大出血，提示发生急性嵌顿。
治疗
一、治疗原则
1.手术时机
在手术时机的选择上，上个世纪末起，已有研究认为延迟手术可以改善CDH患儿的预后，同时有证据显示非适时的手术修补对预后存在负面影响，而目前主张膈肌修补术在肺高压和持续的胎儿循环消退后进行，有条件者可以考虑使用体外膜氧合器(ECMO)或胎儿外科手术。
目前国内有学者将手术时机的选择可分为3类：
(1)延期手术：高危膈疝病儿多伴有较严重的肺发育不良及持续性肺动脉高压，紧急手术不能改善病儿的心肺功能，反而导致病情恶化，术前采取改善病儿通气、纠正酸中毒、心功能支持、降低肺动脉压力等措施，待基本情况有所好转，肺功能已获得最大限度改善时手术，可提高生存率;
(2)初步治疗后尽早手术：出生6小时后发病者，出现危重症状多有诱因，如肺炎、腹腔压力骤然增高(剧烈咳嗽、呕吐等)使病内容物突然增加而致心肺受压加重等。压迫不解除，病情往往难以很快控制，因此经初步治疗后尽早手术解除压迫可收到较好的效果;
(3)紧急手术：病内容物嵌顿绞窄的患儿因哭吵、呕吐等因素使腹压增高，突然出现症状，紧急手术。这类患儿疝环均较小，病形成后极易造成嵌顿纹窄，应尽早手术，以防绞窄肠管坏死。
2.手术方法
单纯膈疝可经腹或经胸还纳痴内容物于腹腔，恢复胃和食管正常解剖位置;合并食管狭窄时，采用狭窄部位纵切横缝方法，切口长约3cm，单针间断全层缝合，以减少术后瘫痕狭窄的可能。在20%的病例中，存在胸膜壁层和腹膜形成的病囊，予切除以减少复发的机会。
在关闭膈肌时使用假体材料已经得到广泛的认同，它可以完成无张力的膈肌修补，减少关闭腹壁时腹腔内压力的程度，它的主要缺点是感染的风险、假体材料的移动及膈疝复发的风险。不建议在CDH手术一侧的胸腔留置引流管。已有研究报道，当肺发育不全进行机械通气时，留置胸腔引流管甚至低负压吸引，都有可能增加气压性创伤和肺高压。此外，胸腔引流管的留置还增加了胸腔感染的风险。
随着儿童外科领域微创技术的普及和技术的更新，已有多个中心的报道了使在腹腔镜下成功修补膈疝。虽然早期的结果显示这样的技术是可行的，但还需要与传统手术相比远期的预后上的优势来肯定这项手术路径。
腹腔镜手术治疗先天性膈疝的优势
①气腹下疝囊充气膨胀,易将疝入胸腔的脏器还纳腹腔。
②传统开胸和开腹膈疝修补术,因病变部位深,显露困难,不仅对呼吸的干扰大,而且
不能探查和处理腹腔内脏器的合并畸形;腹腔镜术野暴露清楚,术中同时探查,多病联合治疗。
③传统开胸或开腹膈疝修补术切口大,体壁神经和肌肉切断,疼痛较重;腹腔镜手术不损伤神经肌肉,疼痛减轻,脏器粘连显著减少,术后并发症少,
对儿童生理发育影响小。[1-4]
预防
应做好孕期保健，防治孕期各种感染性疾病，加强孕期营养和监测。如发现羊水过多，并检测发现卵磷脂和神经鞘磷脂低于正常，超声显像可见胎儿胸腔内有腹腔脏器等，即可做出产前诊断。若同时合并有染色体或心脏等其他畸形必要时可终止妊娠或尽早采取治疗措施。
