介绍
先天性脑积水也称婴儿脑积水，通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的，保持着一个动态平衡;若出现产生过多或(和)吸收回流障碍，则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。
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症状
婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特征是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其他囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其他部位畸形。少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”。
病因
发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻(非交通性)脑积水及非梗阻性(交通性)脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生;后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高，大脑组织受压，发生退行性变，可变得极为菲薄。
检查
1.头颅平片
颅腔扩大，颅骨变薄，板障结构稀少甚至完全消失，血管沟浅或不见，脑回压迹可能加深，颅缝分离，前囟增宽，颅与面比例明显增大。
2.超声波检查
侧脑室波明显增宽、增高。中线波可大于1.5mm，但无移位。
3.酚红试验
将中性酚红1ml注入侧脑室内，观察酚红在腰椎池出现的时间，有助于鉴别脑室系统内或外梗阻。
4.放射性核素脑池造影检查
通过腰椎(或枕大池)注入放射性同位素于蛛网膜下腔，观察其随脑脊液循环扩散的分布，以期发现脑脊液流通受阻与吸收情况。
5.CT扫描
为对脑积水最直接的诊断方法，已替代了脑室造影检查。CT不仅可判断脑积水的程度、推测阻塞部位、病因、是否合并畸形，对治疗更有极大的指导意义。
6.磁共振成像
也是目前理想的诊断方法，可以行三维成像。能更清晰地显示颅内结构，特别是颅底部位的结构，可查出病因与被梗阻的部位。
鉴别
并发症
1.脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。
2.视神经受压萎缩，可致失明。
3.还常并发身体其它部位畸形。
治疗
分为非手术治疗和手术治疗。
一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主。
手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mmHg)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术，脑室—矢状窦分流术，脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全，并发症少，使用较多。
术后注意防止发生并发症，如凝血块阻塞导管，心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等。
预防
1.加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。
2.宣传优生知识，减少胎次。
3.提倡适当年龄生育。
4.加强优生教育，提高人口文化素质。
5.安全生产，谨防窒息、产伤。
相关疾病
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