介绍
胸腹主动脉动脉瘤(thoracoabdominalaorticaneurysm，TAA)是指同时累及胸腔段和腹腔段的主动脉，以及侵犯到肾动脉以上的腹主动脉瘤，均称胸腹主动脉瘤。尽管有多种术式和辅助方式来降低手术并发症，但仍有5%～10%的围术期死亡率和肾、肺和脊髓缺血并发症的发生。
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症状
有55%～60%的TAA病人有症状。
1.疼痛肾区疼痛最为常见，但很难区别是肌肉神经问题还是动脉瘤增大或破裂(不管是渗漏还是包裹性的)所致，通常在动脉瘤破裂时疼痛较严重，同时伴有低血压。约50%的TAA患者因肾脏和内脏动脉硬化闭塞症的存在而有明显的肠绞痛或肾血管性高血压。
2.邻近脏器压迫症状TAA对邻近脏器的压迫可以产生相应的症状，压迫喉返神经或压迫迷走神经可致声带麻痹、声音嘶哑;压迫肺动脉可致肺动脉高压和肺水肿;压迫食管可吞咽困难;压迫支气管呼吸困难。曾有这样的病例：动脉管炎瘤压迫胃腔，由于患者无饥饿感而致体重减轻。
3.多发动脉瘤约有20%的患者同时有多部位的动脉瘤，最广泛者为巨主动脉(maga-aorta)，动脉瘤可发生于升、降主动脉和胸腹主动脉。
4.其他症状Cosselli统计1914例资料中，尚有其他合并病的症状，如高血压(75.8%)、阻塞性肺病(36.9%)、冠心病(35.5%)、肾功能衰竭(13.4%)、动脉瘤破裂(11.1%)、糖尿病(5.7%)、术前透析(1.4%)和截瘫(0.6%)。
5.体征90.4%患者在腹部可扪及膨胀性搏动性肿物，不像腹主动脉瘤可在腹部清楚确切扪及其上缘。瘤体轻度压痛且在相应内脏血管开口区如肾动脉及腹腔动脉开口，双髂动脉处可闻及收缩期杂音。
1.通常胸腹主动脉瘤与腹主动脉瘤均可主诉为腹部搏动性肿物，症状少。有下列情况时可出现症状。
(1)压迫症状：动脉瘤增大压迫致胸闷和腹胀。
(2)主动脉及其分支阻塞，如所累及内脏动脉分支阻塞可出现腹腔动脉综合征，和肠系膜上动脉供血不足症状。肾动脉狭窄致肾性高血压。
(3)动脉瘤破入邻近脏器或游离腹腔，可导致大出血如形成十二指肠瘘致急性上消化道大出血。
(4)动脉瘤分层可引起腰背部撕裂样疼痛、截瘫和休克。
2.伴发疾病症状动脉瘤伴发疾病症状较多，这与其病因是动脉硬化有直接联系。协和医院统计资料在动脉瘤患者中，高血压发病率高达44.8%，冠心病占26.5%。肺和脑动脉硬化各占18.3%，动脉瘤患者有长期大量吸烟史占57.1%。
3.诊断步骤根据患者动脉瘤各种症状及伴发症状，首先可行无创检查，然后依次选择2～3项辅助检查。至今动脉造影还是最好检查手段。当疑有动脉瘤分层或破裂时，可选择用MRI、CT等检查代替动脉造影。
病因
(一)发病原因
Coselli统计1914例胸腹动脉瘤修复术患者的病因，包括中膜E变性(73.4%)、主动脉夹层(26.6%)、马方综合征(6.8%)，感染(0.6%)、大动脉炎(0.4%)、Ehlers-Danlos综合征(0.1%)。
(二)发病机制
1.病理TAA的大体标本和显微镜下病理与典型的AAA不能鉴别。继发于慢性夹层分离的动脉瘤病人年龄明显小于退行性变引起者，且累及范围更广。马方综合征病理特点是真正的囊性中层坏死，是一种少见的病理改变，可引发动脉瘤形成和主动脉夹层分离。动脉瘤可由大动脉炎(Takayasu病)，也可由非特异性巨细胞动脉炎引起，此类动脉瘤既可在局部也可沿胸、腹部主动脉广泛分布，且常常与内脏动脉瘤(感染性动脉炎引起)和肾动脉阻塞性疾病有关。感染性动脉瘤与感染性心内膜炎赘生物的关系更为密切。感染性TAA的发病机制通常是细菌种植于动脉粥样硬化斑块，局部动脉炎发展过程中伴有动脉壁的分解，随后形成假性动脉瘤。
2.病理类型根据动脉瘤累及的范围Crawford将TAA分为4型(图1)。
Ⅰ型：动脉瘤起始于左锁骨下动脉开口远端主动脉，向下延伸至肾动脉以上，累及肋间动脉、腹腔动脉及肠系膜上动脉。
Ⅱ型：胸腹主动脉均已累及，始于左锁骨下动脉开口远端主动脉，向下侵犯至腹主动脉分叉以上，范围最广，累及肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉。
Ⅲ型：累及降主动脉远端以及全部腹主动脉，累及肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉。
Ⅳ型：动脉瘤仅位于腹腔内主动脉，累及腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉。
该分型与动脉瘤的手术处理和手术并发症的发生有关，尤其与脊髓缺血性损伤有直接关系。
检查
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1.X线检查
(1)胸部平片：胸腹主动脉瘤常可在胸片上显示纵隔增宽，甚至可见到动脉瘤边缘钙化影。腹部平片：有时可见到动脉瘤壁钙化影。
(2)动脉造影：虽属有创检查，但仍是目前公认的最好检查，根据造影可判断动脉瘤大小、范围，累及脏器血管情况，侧支循环建立情况以及做到胸腹主动脉分型。Debakey根据动脉瘤范围分型如下：Ⅰ型，病变在肾动脉以上者;Ⅱ型，病变涉及胸腹主动脉全程，包括：肋间动脉，腹腔动脉，肠系膜上动脉及双肾动脉(图2A);Ⅲ型，动脉瘤位于腹主动脉，累及腹腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉(图2B)。
2.B超多普勒无创检查可显示腹主动脉瘤的大小，有无附壁血栓及累及腹内脏器血管情况及累及下肢髂动脉情况。
3.CT和MRI检查无创检查显示动脉瘤的轮廓、大小及受累血管。尤其是动脉分层时可清楚分辨动脉瘤有无分层及范围(图3，4)。
4.食道内超声检查(TEE)可显示胸主动脉瘤的情况、夹层动脉瘤真假两腔(图5)等。
以上检查是可以互补的，并不是上述检查每个患者必须均作，而是选择性检查，达到确诊目的。
鉴别
(一)动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损这类主动脉内左向右分流的心脏畸形没有突发病史，机器样连续性杂音位置在左第二肋间，杂音常向两肺及同侧锁骨下区传导，超声心动图检查在降主动脉与左肺动脉区存在左向右分流，必要时作右心导管检查或逆行主动脉造影术即可明确诊断。
（二)室间隔缺损并存主动脉瓣关闭不全本病无突发病史，收缩期和舒张期来回性杂音部位在左侧第2、3肋间，超声心动图检查显示心室间隔回声段缺失和心室腔内存在左向右分流，主动脉瓣可显示瓣膜关闭不全征象。
（三)冠状动脉瘘指左、右冠状动脉与心腔或冠状静脉存在异常交通，在心前区下方可听到连续性杂音，以舒张期为主。超声心动图检查或逆行主动脉造影见到冠状动脉呈扩大曲张，并可见到造影剂由冠状动脉流向心腔内。
并发症
1、动脉瘤再破裂是血管内栓塞术的严重并发症，因血压急剧波动、术中机械刺激、术后抗凝治疗凝血机制改变引起的。瘤体的破裂与死亡率随着年龄的增加而上升。病人可突然出现精神紧张、痛苦表情、躁动、剧烈头痛、不同程度的意识障碍、小便失禁。急查CT示蛛网膜下腔出血，腰穿可见血性脑脊液。护理病人随时一定要细心观察，及时发现并通知医生及时处理。术后入神经外科ICU仔细观察病人的意识状态、瞳孔变化、肢体活动情况、生命体征特别是血压和呼吸改变。对血压高者控制性降低，将血压降至16
/1lKpa左右。对清醒病人，指导其绝对卧床48～72h,48h内勿剧烈晃动头部，保持情绪稳定及大便通畅。
2、脑血管痉挛是颅内动脉瘤栓塞术后常见的并发症。若病人出现一过性神经功能障碍，如头痛、血压下降、短暂的意识障碍及肢体瘫痪，可能是脑血管痉挛所致。应及时报告医生，进行扩容、解痉治疗。持续低流量吸氧，改善脑组织缺氧。护理病人随时要特别注意神经系统症状的改变，并做好病人的心理护理。血管造影、栓塞所至的痉挛常可持续3～4周，为防脑血管痉挛，临床上常用尼莫同持续微量泵泵入。尼莫同是一种高度选择性作用于脑组织的钙离子拮抗剂，它既能直接扩张脑血管，增加脑血流量又可作用于神经元细胞，增强其抗缺血、缺氧的能力，加速其正常生理活动恢复。在应用尼莫同时应严密监测心率、血压变化，如血压下降、面色潮红、心悸等反应，应及时减慢滴速或停药。同时给予补液、扩容与支持治疗。
3、穿刺部位血肿血肿易发生在术后6h内，原因是动脉血管弹性差、术中肝素过量或凝血机制障碍，术后穿刺侧肢体活动频繁、局部压迫力度不同等。主要表现为局部肿胀、瘀紫。病人手术毕安全回病房后，一定嘱病人平卧24h,伤口沙袋压迫6h,同时穿刺部位侧下肢禁屈曲、制动。随时观察穿刺点局部渗血、血肿情况。小血肿一般不与处理，几天后可自行消退。如出血量大，血压下降，出现大血肿，除压迫股动脉加压包扎外，
24h后可热敷局部，足部抬高，以利于静脉回流，并注意观察病人足背动脉搏动情况。
4、脑梗塞形成术后血栓形成或血栓栓塞引起脑梗死是手术的并发症之一。严重者可因脑动脉闭塞、脑组织缺血而死亡。术后应早期严密观察语言、运动和感觉功能的变化，经常与患者交流，以便及早发现病情变化。如术后发现一侧肢体无力、偏瘫、失语甚至神志不清等。应考虑脑梗塞的可能，立即通知医生及时处理。术后患者处在高凝状态，常规给予短期48h肝素化，配合长期阿斯匹林治疗，以防脑梗塞。治疗时密切观察有无出血倾向，每10～30min测血压一次，并详细记录，观察牙龈、结膜、皮肤有无出血点，大小便颜色，以及头痛、呕吐等颅内出血症状。
5、下肢血栓栓塞治疗中，不同程度的血管内皮受损均可造成下肢动脉血栓的形成。表现为术侧下肢皮肤不同程度发绀或下肢疼痛明显，足背动脉搏动较对侧明显减弱，提示下肢栓塞的可能。术后每15～30min触摸足背动脉1次，观察下肢末梢循环情况，如足背动脉搏动有无减弱或消失，皮肤颜色、温度、痛觉是否正常。术后因患者处于高凝状态，肢体瘫痪，精神紧张，缺乏适当的活动，一旦造成下肢静脉血栓，嘱病人绝对卧床、抬高患肢、利于静脉回流、限制肢体活动，遵医嘱给予溶栓、抗凝药物治疗。
治疗
(一)治疗
1.非手术治疗适用于：①高龄;②直径160μmol/L)是择期手术的相对禁忌证，如存在有肾功能不全，术前可静脉滴注肾剂量多巴胺溶液。D.因高龄病人往往伴有机体功能的全面退化，所以高龄也被视为决定手术与否的重要组成部分。
②全面的影像学评估对精确的手术设计来说是必需的。术前检查后，医师应对动脉近、远端切除范围有明确的认识。增强、薄层扫描的CT影像能提供如下信息：A.动脉近端的阻断及吻合部位;B.评估阻断主动脉近端部位的质量;C.至少可判断内脏动脉通畅度及其开口狭窄情况;D.肾动脉起源与动脉瘤轮廓的位置关系，另外可显示肾脏大小和血流灌注情况;E.远端动脉切除范围，包括了解髂动脉是否有动脉瘤样病变。
上海中山医院有2例动脉造影提示胸腹主动脉真性动脉瘤，腹腔、肠系膜上动脉未显影，仅见肠系膜下动脉和雷拉弓(Riolan弓)显影，故术中只将肠系膜下动脉吻合至人工血管上而无需再重建腹腔及肠系膜上动脉，既简化了手术步骤，又缩短了手术时间，使手术安全性得以提高。另1例术前动脉造影同时发现左肾动脉起始部狭窄，术中在重建左肾动脉时，先切除狭窄段动脉后再进行吻合，既切除了动脉瘤，又治愈了肾血管性高血压。
③术中阻断降主动脉期间，可引起肠道细菌易位，导致凝血功能紊乱，故术前需作肠道准备并静脉应用抗生素。
④术前备好血浆、血小板、冻干人纤维蛋白原及凝血酶原复合物。
(3)手术方式的选择：
①Etheredge法：首先在动脉瘤近远端建立临时主动脉转流，阻断动脉瘤近端，将人工血管与主动脉近端作端端吻合，再将阻断钳顺次向人工血管远端移动，将腹部主要分支动脉与人工血管的侧孔直接或应用人工血管作端侧吻合，最后将阻断钳置于主动脉分叉部上方，完成人工血管与主动脉的端端吻合，并切除动脉瘤。该方法为胸腹主动脉瘤手术的最初方式，因有手术时间过长、阻断期间脏器灌注不足等缺点，现已很少运用。
②DeBakey法：先将人工血管吻合于近远端的主动脉上，然后阻断动脉瘤近端主动脉，再逐一将腹腔干动脉、肠系膜上动脉和左右肾动脉解剖显露并分别移植于人工血管主干或分支上，最后切断动脉瘤近远端的主动脉，缝闭残端。该法在Crawford法问世前一直作为TAA的标准术式。缺点是：A.需逐一解剖内脏动脉，吻合口多，手术时间长;B.人工血管侧臂易扭曲而闭塞;C.近端吻合口是端侧吻合，术后假性动脉瘤及破裂的概率较高。
③Crawford法：阻断胸主动脉及远侧腹主动脉或两侧髂总动脉后，于左肾动脉后侧的瘤体上做纵形切开，行人工血管与近端降主动脉端端吻合，将带有腹腔干动脉、肠系膜上动脉和右肾动脉的主动脉剪成一卵圆型补片，人工血管在相对应部位作卵圆形开窗后与上述补片吻合，而左肾动脉则另做一补片与人工血管缝合或直接与人工血管侧臂吻合，最后将人工血管的远端与腹主动脉远端吻合并用瘤壁覆盖人工血管。其特点是既彻底切除了动脉瘤，又重建了主动脉和内脏血流。缺点是腹部脏器及脊髓的缺血时间较长。
本法是目前公认的治疗TAA的首选手术方式，其主要原则强调尽量缩短手术时间和简化手术，不提倡使用外部转流管或者旁路术，以减少动脉瘤前壁夹层形成，避免使用全身抗凝。现在继续沿用这些总的手术原则，仅稍做改动，包括阻断和缝合技术的改进，使用辅助措施，以减少主要并发症的发生，另可联合使用主动脉远端灌注和序贯阻断技术。动脉远端灌注可使肋间、内脏、肾血管床在缝合近端吻合口时得到灌注，从而减少缺血时间，尤其适用于降主动脉瘤。
(4)手术并发症：胸腹主动脉瘤或降主动脉瘤患者入院时常已伴有其他脏器病变，因而更易发生不同程度的并发症。1991～1996年Safi的343例TAA的早期死亡率为19%，后期死亡率为8%，术后并发症包括呼吸道并发症45%、肾功能障碍22%、心功不全22%、神经并发症9%、脑病6%，在后期并发症中，呼吸道占2%，肾功能障碍2%，心功不全1%，其他低于2%的并发症包括：声带麻痹、术后出血、败血症或感染和抽搐。Coselli统计1914例术后并发症包括：肺(32.1%)、心(8.1%)、肾(6.1%)、截瘫(4.4%)、出血(2.3%)和卒中(1.6%)等。
①呼吸衰竭并发症：TAA手术后呼吸道并发症是其最常见的并发症，其中多数是可逆的，有时则可发展为呼吸衰竭。当术后5天患者仍需呼吸支持时就称之为呼吸衰竭。新近评估了241例TAA病人术前、术中、术后各种导致急性呼吸衰竭的因素，65例(27%)出现呼吸衰竭，其中23例(35%)死亡。报道未发现呼吸衰竭与下列因素有关：呼吸机使用的时间、年龄、吸烟史、慢性阻塞性肺病、种族、FEV1、FEV1%预测值、FEV1/FVC比值、PaO2、输入液体种类及动脉夹层等。单个预测因素包括近期仍在吸烟(OR=1.8l，P
预防
预后：胸腹主动脉瘤的手术死亡率约为10%。破裂动脉瘤急诊手术的围术期死亡率较高，高龄及伴随疾病亦增加手术死亡率。
冠状动脉疾病、明显的COPD和术前肾功能不全会增加手术危险性。这些器官存在明显的功能不全，增加了术后器官特有并发症的发生率，而正是这些并发症的发生，增加了手术死亡率。除急诊手术和TAA破裂具有决定性影响之外，与手术死亡率特别相关的是术后并发症。有神经系统损害、术后肾衰和心肺并发症者，手术死亡率明显增加。Svensson及Cambria资料显示，术后并发肾功能衰竭者死亡危险性增加6倍;并发截瘫者增加16倍。
Svensson报道TAA术后5年生存率为60%，结果与Cambria的160例基本相同。大部分生存者可独立生活。其他部位的动脉瘤破裂约占后期死亡的10%，提示顺利接受手术的TAA病人需继续监测主动脉。心脏病是后期死亡最常见原因。术后截瘫者或因肾功能衰竭而依赖血液透析者长期生存率明显减低。
相关疾病
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