介绍
上皮样囊肿是脑囊肿中的良性肿瘤，常发生于眼肌圆锥外，多附于眶内上或中上壁，可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分。好发于眼脸、眉外侧、鼻根、枕部等处。囊肿呈圆形，柔软无痛，与皮肤无粘连，但与深部的筋膜或骨粘连，不易推动。
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症状
1.好发于眼脸、眉外侧、鼻根、枕部等处。囊肿呈圆形，柔软无痛，与皮肤无粘连，但与深部的筋膜或骨粘连，不易推动。
2.内容物呈粥样，浓稠，含有脱落的上皮细胞、皮脂或毛发等。
颅内皮样囊肿2/3发生在颅后窝，尤其是小脑中线部位，亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外，其次是脑桥、额叶下面，其他部位有垂体区、松果体区等。丁育基(1980)报道的10例皮样囊肿，小脑蚓部3例，大脑半球及小脑半球各2例，颅中窝、第四脑室、第三脑室后部各1例。罗世祺(1992)报道的9例小儿皮样囊肿，第三脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2例，颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1例。
病因
皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期(3～5周)在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态，其中可有毛发，牙齿罕见。囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。
检查
脑脊液检查一般正常，蛋白含量不高，有感染时脑脊液细胞数增多。
1.颅骨平片颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀，这对肿瘤的定性诊断有重要价值。
2.脑血管造影可显示正常血管移位等占位性病变的表现。
3.CT
皮样囊肿由于含大量脂肪，平扫时可呈低密度区，CT值达-100Hu，有时可有钙化，而呈高低混杂密度影。一般边界清楚，偶有呈高密度者，CT值在20Hu以上。强化扫描一般无增强。肿物密度不均，可有脂肪密度区，相邻骨壁可凹陷或缺损。眶腔扩大少见。
4.MRI皮样囊肿呈短T1，在T1及T2加权像上均呈高信号。
5.B超表现：眶内混杂回声圆形或椭圆形占位，边界清楚，可见强回声光团，透声性强，可压缩。
鉴别
1、脑囊肿：是指脑组织与其附属物形成水囊性肿物，并产生不同程度的脑压症状的病症，脑囊肿一般指蛛网膜囊肿、皮样囊肿和上皮样囊肿，均属良性病变，一般无症状，也可有头疼等症状。
2、颅内肿瘤：即各种脑肿瘤，是神经系统中常见的疾病之一，对人类神经系统的功能有很大的危害。一般分为原发和继发两大类。原发性颅内肿瘤可发生于脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管残余胚胎组织等。继发性肿瘤指身体其它部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。脑肿瘤，也称颅内占位性病变。一般行头颅CT、MRI可诊断。
并发症
注意手术并发症：
1.在切除眼角部位的皮样囊肿时应注意有时囊肿与硬脑膜相连。如误伤硬膜而未及时处理，则可形成脑脊液漏。
2.除上皮样囊肿时需小心以免内容物溢出，因为这些物质的刺激性很强，可导致严重的化学性脑膜炎(Mollaret’s脑膜炎)。
治疗
手术切除。Berger提倡术中使用氢化可的松冲洗(100mg/l),以减少术后交通性脑积水的发生。围手术期静脉注射皮质激素及术中用大量的生理盐水冲洗可以起到类似的作用。由于囊壁致密与周围粘连严重，常需剩余部分囊壁;不过，如果残留的部分比较小，并不排除能获得满意的效果。
预防
1.预后。尽管切除了足够的肿瘤，术后影像学检查显示脑干变形持续存在的情况并不少见。术后不考虑放射治疗，因为肿瘤为良性，放射治疗并不能防止复发。
由于皮样囊肿生长缓慢，即使部分切除，亦可长期缓解。手术死亡率在0%～2.6%。死亡原因主要为术后无菌性脑膜炎，因此，如果能防止这一并发症发生，预后多数良好。
2.目前尚无有效预防措施。
