介绍
先天性囊状腺样畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。
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症状
新生儿呼吸窘迫为主要表现，超过1个月的少数患儿可表现为咳嗽、发热。可有反复肺部感染。胎儿期半数合并胎儿普遍性水肿，羊水过多约占25%，常合并早产或围生期死胎，考虑可能是因为膨大而质硬的病肺压迫，使静脉回流不畅及影响心脏功能引起。在出生后1个月内被发现的占62%，在出生后5年内诊断占24%，在成人诊断者极少。
1.患者多为婴幼儿。
2.临床表现主要呼吸障碍伴有发绀等症状。
3.X线表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。
病因
(一)发病原因
本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。
(二)发病机制
发病机制未明，病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶，中上肺多见，罕有超过一叶者。
先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右，肺叶分出后及支气管软骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。根据临床表现及病理特征分为囊性、实性及中间型三型。Ⅰ型(囊性)：1个或更多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺，为最常见类型，约占52.7%;Ⅱ型(中间型)，由很多较小的囊腔组成，囊腔的大小1～10mm，约占38.2%;Ⅲ型(实性)：最少见，约占9.1%，呈实性包块，无大体的囊。其中囊性多见于足月新生儿及年龄稍大的幼儿，很少伴其他畸形，病变以囊性成分为主，可见成熟的肺泡细胞，预后好。实性见于刚出生及成熟前婴儿，常合并其他畸形，以实性成分为主，为未成熟肺泡细胞，常见黏液上皮及软骨，预后差。中间型组织病理学表现介于以上两者之间，预后好。
大体：以囊性先天性囊腺样畸形为例，患肺体积及重量均明显增大，并呈囊性。囊内含气体，囊间交通，但与支气管无交通。镜下特点：①呼吸道末端的类支气管样结构呈腺瘤样增生，周围排列着纤毛柱状上皮，散布的囊泡似未成熟的肺泡，结缔组织基质内有混乱无序的弹力纤维及平滑肌;②类支气管上皮组成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉样增生;③囊壁间质内缺乏支气管黏膜腺体及软骨板;④偶见的肺泡群可能排列着似肠黏膜的黏液分泌细胞，而并不是正常的支气管细胞。与错构瘤的鉴别特征是此病不含软骨。病变部位为肺循环。
检查
无合并感染，一般血象大都正常。
X线表现各例间有较大差异。一般表现为肺内肿块伴有大小不等透光区，向同侧胸腔扩展，并可压迫纵隔移位，甚至疝入对侧胸腔，颇似婴儿肺叶性肺气肿。但本病为囊性密度稍高可资鉴别。本病在成人偶有发现，多无症状，常误诊为错构瘤，但本病无软骨成分。
鉴别
应与先天性肺疾病如肺隔离症、肺囊性纤维化、透明肺作鉴别。另外，含气肺囊肿应与肺大疱、肺结核、肺脓肿等鉴别。
肺囊性纤维：肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌（如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等）易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起肺囊性纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。CF如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。
肺隔离症：肺隔离症是一种先天畸形，指没有功能的胚胎性、囊肿性肺组织从正常肺隔离出来。一般不与呼吸道相通连，供血动脉来自主动脉（胸主动脉或腹主动脉分支）。可分为两型：即叶内型及叶外型，叶内型较多见，病肺与其邻近正常肺组织被同一脏层胸膜所覆盖，可发生在任何一肺叶内，但多见于肺下叶。尤以左侧后基底段为多。叶外型较少见，病肺位于其邻近正常肺组织的脏层胸膜外，多数位于左肺下叶与横隔之间。本病均应手术治疗，疗效良好。
并发症
本症肺组织结构紊乱，小支气管组织过度生长形成多囊性包块，可并发纵隔移位。
1.肺发育不良
即肺实质发育障碍，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝肺动脉缺如球形肺伴支气管畸形。
2.肺叶缺如
一叶或多叶缺如常见为右中叶和右下叶缺如纵隔向患侧移位患侧余肺多合并其他畸形。
3.单侧肺缺如
由于一侧肺芽发育障碍可以是支气管闭锁，远端没有肺组织及肺血管；另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如继发肺缺如左侧明显多于右侧，由于残肺换气不能代偿，患儿多在婴儿期死亡，有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。
4.双肺缺如
胚胎期肺芽不发育，发病罕见，胎儿多合并心脏等脏器畸形大多在宫腔内死亡流产少数出生后可有呼吸挣扎，不能维持生命。
治疗
(一)治疗
常规药物治疗无效，且先天性囊腺样畸形可发生恶性变，因此无论有无症状，手术切除病变累及的一个或多个肺叶是治疗的惟一手段。术后水肿可消退。确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除局限于一叶肺者行肺叶切除；多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意来自体循环的异常血管的处理
(二)预后
双侧广泛病变只能行保守治疗，多难存活。
预防
预后：严重病例出生后即死亡，单肺胃发生者临床症状严重，存活期短。这类患者多合并其他畸形，如脊柱、心脏、胃肠道畸形，约半数于婴幼儿期死亡。
预防：保持呼吸道通畅，随时采用抗生素雾化吸入，同时协助病人排痰。
无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗，有反复咯血或肺部感染，甚至发育迟缓，且合并有残余肺有支气管或血管畸形者，须行肺叶或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异，切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常，术前充分评估，必要时手术中同时进行矫正。
