介绍
法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损合并右心室肥大的综合征其中肺动口狭窄使右心室血流难以进入肺动脉右心室肥厚使右心室压力增高右心房压力也增高使血液经心房间隔缺损处进入左心房导致发生右向左分流现象法洛三联症的发病率女性高于男性年龄分布在岁以下法洛三联症的症状法洛三联症的主要临床症状为活动后心悸气急易疲劳大多数病人有发绀严重者可出现蹲踞现象其次可有上呼吸道感染头晕昏厥和发育差等现象晚期病人可出现心力衰竭法洛三联症的检查法洛三联症查体；右室肥大者可发生胸前区突出并有抬举感可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤听诊肺动脉第二音减弱或消失；但如肺动脉瓣狭窄轻房间隔缺损较大时肺动脉第二音有亢进和分裂法洛三联症辅助检查：X线及磁共振检查肺动脉段影明显凸出肺门影大而肺野血管影细小右心房和右心室增大心电图右心室肥厚劳损及右心房肥大的图像超声心动图肺动脉口狭窄肺动脉扩大心房间隔回声有缺损右心房和右心室肥大心导管检查导管可从右心房直接进入左心房肺动脉压力升高．选择性心血管造影右心房造影时左右心房同时显影右心室造影时显示肺动脉瓣膜的狭窄法洛三联症的治疗法洛三联症确诊后应积极采用手术疗法患者症状明显或有发绀右心室压力显著增高应尽早手术右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻但房间隔缺损有较大分流者也应手术同时也要注意治疗并发症如抗感染治疗等
最新文章
症状
法洛三联症的主要症状表现：
1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者发绀可不明显，重者多有发绀或蹲踞、晕厥。
2.发绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。3、年龄大者往往有心衰出现，肺动脉瓣狭窄较重者，上述症状出现较早。
病因
先天性肺动脉瓣狭窄，伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损，合并右心室肥大的综合征。法洛三联症由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、发绀等。女性发病率高于男性，年龄分布在20岁以下。
检查
1病史：注意有无活动后气急和心悸，易于疲劳。大多数患者有发绀，并可有蹲踞现象，年龄大者往往有心衰出现，肺动脉瓣狭窄较重者，上述症状出现较早。
2体检：右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样法洛三联症杂音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失;但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。
3心电图：大多数示右心室肥大，心前区V1导联R(VlR)波显著增高，可有S-T段改变，多有高尖P波，如有不完全右束支传导阻滞，往往提示有较大房间隔缺损。
4右心导管检查：右心室压力显著增高，右心室和肺动脉收缩压阶差在1.33kPa(10mmHg)以上，如肺动脉瓣狭窄严重，导管进入右房后经缺损进入左房，也可明确诊断。发绀的病例，左心房压力往往低于右房。在肺动脉瓣狭窄较轻，房间隔缺损大时，右房血氧饱和度则可高于上腔静脉的血氧含量。
5右心室：选择性造影显示增厚和狭窄的肺动脉瓣膜和肺动脉干狭窄后扩张，也可显示漏斗部肌肉继发性肥厚的程度或有无狭窄环存在。
鉴别
.1有劳累后心悸、气急、乏力、胸痛、头晕等，紫绀出现较晚，杵状指及红细胞增多症不如法洛四联症显著。
2肺动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射性杂音，常伴有细震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱和分裂。
3X线检查：示肺血管影减少，右心室和右心房增大，肺动脉总干明显凸出(瓣膜部狭窄后扩张)。
4心电图：有右心室肥大、劳损及右心房肥大。电轴右偏。
5超声心电图：示右心房、右心室增大，可见心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄。超声造影法可直接显示心房水平有右向左分流。
6心导管检查及选择性右心室造影：右心导管可能经心房间隔缺损从右心房进入左心房。肺动脉与右心室连续测压记录常以瓣膜狭窄为主。右心室造影多显示肺动脉瓣狭窄，有时可见右心室漏斗部肥厚肌束，并可见造影剂在右心房收缩时进入左心房。
并发症
常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎等。
1、脑血管意外：多发神经在2岁以下的患儿，由于血细胞比容增高，血液粘滞度增高，易导致脑血栓形成和脑栓塞，特别是因某些因素引起患儿脱水时，更易出现。脑栓塞时，患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。
2、脑脓肿多发生与2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓子，由分流部位直接循环至主动脉而进入脑部;或因血液粘滞度增高，引起脑血管血栓形成，然后感染而形成脑脓肿;又或由于脑血流减少，使脑组织缺氧引起局灶性脑组织软化并继发感染。患儿表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡、还有抽搐、偏瘫等定位体征。
3、感染性心内膜炎发生部位多在肺动脉总干分叉处，多见于心脏手术后的患儿，病死率较高。当患儿有不可解释的发热时，应该考虑有感染性心内膜炎。
4、出血倾向TOFD的患儿常有血小板减少或凝血机制异常，引起出血。
治疗
1.法洛三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。
2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片;切开狭窄的肺动脉瓣环;充分切除右室流出道肥厚的肌束;右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。
3.治愈标准：经手术矫治，修补心房间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或加宽右室流出道后，症状及紫绀消失，无残余分流及重要并发症，一般活动不受限。
1治疗方案
1.1
手术适应证：一旦确诊此病后，均应积极采用手术疗法，患者症状明显或有发绀，右心室压力显著增高，应尽早手术。右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻，但房间隔缺损有较大分流者，也应手术。
1.2治疗原则及手术要点：
1.21手术在体外循环下完成，可在修补房缺之后开放主动脉，然后行肺动脉瓣狭窄切开或将右心室漏斗部狭窄解除。
1.22如需行右室流出道加宽者，不应过多切除漏斗部继发肥厚的心肌，以免影响右心室功能，导致心衰。
1.23
肺动脉瓣狭窄，如瓣叶发育良好，仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可，如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能，可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。
预防
1法洛三联症防治工作的重心在于预防，尤其应重视戒烟、减肥、运动和忌口四大预防措施。
通过改变生活规律、定期检查和药物配合，80%的心肌梗死是完全可以预防或大幅减轻病症的。临床经验证明，预防法洛三联症的第一条措施是彻底戒烟;其次是控制体重，尤其是减少腹部脂肪;第三是加强锻炼，如每天至少快走30分钟，坚持爬楼不乘电梯，以及尽量减少开车和乘车等;第四，注意改善饮食，不吃十分饱，不吃过多的高油脂食品等。
2法洛三联症有很大的遗传性和复发性，因此，有法洛三联症家族史的人和曾经法洛三联症发作的人更应加强预防。然而，法国41%有法洛三联症家族史的人在亲属发病后仍然没有改变不健康的生活习惯，40%曾经患过法洛三联症的患者依然故我。此外，45%的法国人从来没有体育锻炼的习惯，这也是法国法洛三联症发病率和死亡率居高不下的重要原因。
3除法洛三联症高危人群自身必须加强预防外，医学界也应积极行动，如对有家族史以及患有高血糖、高血脂或高血压的人群加强定期检查，以及帮助和提醒他们采取必要的医学和健康保健措施等。
