介绍
硬皮症属于自身免疫性疾病范畴，少数病人的家族中同时发生有红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎等有关疾病。本病分为弥漫性和局限性两型，主要累及皮肤、皮下组织、肌肉、骨骼和神经系统，包括中枢和周围神经以及交感神经的广泛损害。病者以内向性格的女性多见。硬皮病所致的精神障碍是皮肤和皮下组织、肌肉、骨骼、内脏和神经系统等组织的病变引起的精神障碍和神经症状。
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症状
硬皮症伴发的精神障碍属于躯体疾病伴发精神障碍。通常情况下，这类精神障碍具有共同的临床特征：源于躯体疾病，而且一般在躯体疾病的急性阶段或最严重时期出现;与原发躯体疾病在程度上常呈平行关系，症状多具有昼轻夜重的特点;在疾病初期和恢复期常出现脑衰弱综合征，在急性期常出现急性脑病综合征，在严重躯体疾病之后或治疗不当影响脑功能时可出现慢性脑病综合征。
硬皮症伴发的精神障碍临床特征为：早期有类似神经症表现，失眠、癔症样发作，抑郁状态最为常见，常伴有焦虑，严重时可出现抑郁性木僵状态。也可见有兴奋状态及意识障碍，多为错乱状态，严重时进入昏迷。慢性期可出现幻觉或妄想状态，以被害、关系内容较多见。慢性迁延者有智力减退。
1.精神症状
(1)抑郁状态：最常见，且往往在病初出现，常为焦虑性抑郁。
(2)幻觉妄想状态：常在慢性期发生。多为被害、跟踪和关系妄想。可伴幻听。
(3)木僵状态：较少见。
(4)兴奋状态。
(5)意识障碍：多为错乱状态，最后进入昏迷。
2.神经症状神经肌肉症状，病变从皮肤沿及肌肉，常使多处肌肉受累，出现肌肉硬化、萎缩、无力、轻瘫和挛缩等，可累及面肌、眼肌、球部，出现面瘫、复视、眼球震颤、延髓性麻痹以及肢端动脉痉挛等。
躯体疾病伴发精神障碍的诊断首先要确定精神症状是由躯体疾病引起的，故全面了解病史包括完整的躯体病史和精神障碍史，详细的物理检查和实验室检查，某些必要的心理测验，以及对精神症状的性质、特征和症候群的鉴别是做出正确诊断的前提。在全面评估，综合分析上述诸方面检查结果的基础上才能做出或排除躯体疾病所致精神障碍的诊断。大致可分为3个步骤。
1.确定硬皮症的存在和诊断，即有硬皮症的证据。
2.确定精神症状的性质、特点和症状群的诊断，认真辨别如下精神症状和症状群的存在及其与硬皮症的关系：①智能损害综合征;②遗忘综合征;③人格改变;④意识障碍;⑤精神病性症状(如幻觉、妄想、紧张综合征等);⑥情感障碍综合征(如躁狂综合征、抑郁综合征等);⑦解离(转换)综合征;⑧神经症样综合征(如焦虑综合征、情感脆弱综合征等)。精神症状不能归因于其他精神疾病。
3.确定硬皮症与精神症状的关系，若硬皮症存在在先，精神症状发生在后，精神症状随硬皮症的缓解而改善，或因其加剧而恶化，则可确定精神症状与硬皮症有关。
病因
(一)发病原因
硬皮症属于自身免疫性疾病范畴，其病因不甚清楚。关于硬皮症伴发的精神障碍的病因，硬皮症固然是其伴发精神障碍发病的主要因素，导致精神障碍的脑功能紊乱继发于硬皮症。然而患硬皮症的患者中并非都伴发精神障碍，故硬皮症并非为其伴发精神障碍的惟一原因，尚有其他因素与精神障碍的发生有关，如其他生物学因素，包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征，以及既往的神经精神病史等;心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等;环境因素，如居住拥挤，环境嘈杂、潮湿，空气污染等。以上因素均可成为多发性肌炎伴发精神障碍的促发因素。
(二)发病机制
硬皮症伴发精神障碍的发病机制，尚缺乏证据。因为硬皮症伴发精神障碍属于躯体疾病伴发精神障碍，躯体疾病所致的精神障碍出现的精神症状并不取决于原发躯体疾病的种类，而是与以下因素有关。
1.身心障碍是指对躯体疾病产生的心理反应，如患了某种躯体疾病后的焦虑、抑郁、易激惹、多疑、孤独感等。
2.精神障碍是由躯体疾病产生的生物因素直接所造成，如能量供应不足(脑供血不足、脑乏氧等)，毒素作用、水、电解质紊乱、应激反应、神经递质改变等。
3.在大部分病例中，往往是由上述两者共同作用的结果。
检查
本病主要的并发症：
1、心血管并发症;
2、中枢神经系统损害;
3、肾衰者;
4、严重者可死亡。
鉴别
需与下列诸病鉴别：
1.斑萎缩早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。
2.萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。
并发症
易出现以下并发症：
(一)关节损坏;
(二)胃肠道平滑肌的损坏;
(三)营养不良;
(四)心肌形成纤维组织，这可能导致永久性损害和/或功能退化;
(五)肾脏损坏和/或肾功能障碍;
(六)甲状腺形成纤维组织。
治疗
(一)治疗
以病因和对症治疗并重。由于精神障碍往往会影响躯体疾病的严重度和治疗，精神障碍的对症治疗也是一种必要的应急措施。但应用精神药物要慎重，要注意避免对有关脏器的进一步损害，加深意识障碍，或损害其他脏器功能。
1.病因治疗
(1)激素治疗为主，早期治疗效果较好，要长期应用，一般为1～2年，可采用肾上腺皮质激素，或用免疫抑制剂。
(2)血浆交换治疗。
(3)支持疗法如补充营养水分，纠正酸碱平衡及电解质紊乱，保持心血管系统的功能，给予大量维生素及神经营养物质，以促进脑细胞功能的恢复，如给予谷氨酸、三磷腺苷(三磷酸腺苷)、辅酶A、烟酸等。
2.控制精神症状
(1)精神药物治疗：应选用能有效地控制精神症状、副作用小的短效药物，且用量宜小。对伴有幻觉、妄想及兴奋不安的患者应采用奋乃静(trilafon)、舒必利(sulpiride)或利培酮(利哌利酮，risperdal)等药物治疗。对处于抑郁、焦虑状态的患者可服用小剂量抗抑郁剂，以毒副作用较小的新型抗抑郁药氟西汀(fluoxetine)、帕罗西汀(paroxetine)、文法拉辛(万拉法新)和抗焦虑药如劳拉西泮(lorazepam)、丁螺环酮(buspirone)等为宜。对有意识障碍的病人，应慎用或禁用催眠药及抗精神病药物，以免导致意识障碍的加剧。对出现脑衰弱综合征的病人可给予有振奋作用的药物，如舒必利(sulpiride)、奋乃静等。对失眠患者可给予易于排泄，且毒副作用小的催眠剂，如唑吡旦(唑比坦)或佐匹克隆(zopiclone)等。
(2)心理治疗：在进行药物治疗的同时，不应忽视心理治疗。如支持性心理治疗，即针对患者的病情和顾虑进行耐心解释，劝慰和鼓励，以消除患者的紧张、恐惧和疑虑。要对患者体贴和照顾，建立融洽的医患关系，以保障治疗的顺利进行。认知疗法，即加强病人对自己疾病的认识，消除不适当的猜测，树立信心，积极配合各项治疗计划。
3.护理安静的环境和良好的护理是非常重要的。特别是当病人有意识障碍出现恐怖性幻觉或不协调性精神运动性兴奋时，更应加强护理，以防自伤、摔倒、冲动和发生意外。对有抑郁心境的病人，应提高警惕，加强防范，防止自杀。在护理过程中要注意态度和蔼、言语温和、动作轻柔，避免较强的不适刺激。
(二)预后
预后常取决于原发躯体疾病的病程长短及病情严重程度，预后一般可逆。
预防
由于目前硬皮症发病机制尚不十分清楚，故无有效的预防措施。较好的性格、心理将有助于减轻患病后精神症状的产生。
相关疾病
抑郁症 失眠 脑供血不足 红斑狼疮 类风湿性关节炎 皮肌炎 多发性肌炎 硬皮病 精神分裂症 眼球震颤 情感障碍 昏迷 面瘫 神经症 延髓性麻痹 意识障碍 遗忘综合征 癔症
