银屑病关节炎性巩膜炎

银屑病关节炎性巩膜炎
银屑病性关节炎(PA)是以银屑病[皮肤和(或)指甲]、特发性关节炎[周围关节...

别名:牛皮癣性关节炎性巩膜炎

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医生指导:银屑病关节炎性巩膜炎常见问题 >>

介绍

银屑病性关节炎(PA)是以银屑病[皮肤和(或)指甲]、特发性关节炎[周围关节和(或)脊柱]和类风湿因子(RF)阴性三联征为特征的疾病。

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症状

1.眼部表现银屑病眼征主要有结膜炎前葡萄膜炎,偶尔有巩膜炎和巩膜外层炎。前葡萄膜炎常伴有细粒状KP,前葡萄膜炎的鉴别诊断中要考虑是否有PA的可能性。

(1)巩膜炎:据报道,巩膜炎患者的PA发生率为1.44%,而PA患者的巩膜炎发生率是1.8%。巩膜炎一般在PA活动期后数年发生,虽然弥漫性或结节性前巩膜炎多见,但可有其他各类型的巩膜炎。坏死性前巩膜炎患者可进一步发展为硬化性基质角膜炎。所有巩膜炎的患者必须进行皮肤和指甲的检查。

(2)巩膜外层炎:PA出现巩膜外层炎也很少见,在PA活动期后数年发生。

2.非眼部表现PA以皮肤和关节病变为特征,皮肤病变一般比关节病变提早数年发生,但10%的PA患者可同时发生,偶尔关节病变发生在皮肤病变出现之前。

皮肤病变多先在肘部出现,以后发生在腿、头皮、腹和背部。80%的PA有指甲病变,而在银屑病中仅30%,表现为指甲松离、凹陷、凸起、脱色和呈片段外观。皮肤病变越严重,发生关节炎越多见。PA的关节病变有以下5种类型:①指和趾末端非对称性单关节炎(5%~10%),常伴有关节腊肠样改变和指甲病变;②慢性非对称性单关节炎(50%~70%),同时累及2~3个关节;③与RA类似的慢性对称性多关节炎(15%~25%),但RF呈阴性;④以骶髂关节炎为特征的脊柱关节炎(20%~30%),男性多于女性,且与HLA-B27密切相关;⑤侵蚀性多关节炎,最少见的类型。表现为骨质严重破坏、畸形和关节僵直的多关节炎性改变,因多个指(趾)骨质破坏而出现“套叠”指,并可出现脊柱强直。和RA相比,PA是不太严重的疾病,疼痛和功能障碍不常见。其他少见的病变是淀粉样变性,肺尖纤维变性和主动脉功能不全。偶尔出现小血管炎引起的皮肤脓疱病变。

当发现有银屑病和1个或更多的关节3个月以上的肿胀,可作出PA的诊断。累及的关节包括肘、腕、膝、踝、掌指、近端和末端指间、骶髂、腰椎和颈椎的关节。放射学检查发现周围关节侵蚀和脊柱变化有助于诊断。与强直性脊柱炎Reiter综合征一样,HLA-B27阳性增加诊断的可能性,但不能确诊。

病因

(一)发病原因

目前认为本病受多基因控制,也受外界因素影响。本病患者有家族史者占11%~30%,提示遗传和环境因素有重要作用。银屑病和PA与组织相容性抗原HLA-B13、HLA-B17、HLA-B27、HLA-BW38、HLA-BW39以及CW6因子有关。HLA-B27与银屑病骶髂关节炎和脊柱炎相关联,与银屑病和银屑病周围关节炎无关联。部分病例发病可有免疫异常,血清IgA、IgE升高,IgM降低。血清可能有抗IgG抗体。在角层可发现角层自身抗体。银屑病表皮中发现免疫球蛋白和补体C3片段,损害中有抗IgG因子,角化不全核中有ANA。感染(细菌和病毒)、精神紧张、女性内分泌激素、外伤等可能是银屑病的诱发因素。

(二)发病机制

除遗传因素外,发病机制的许多方面尚无肯定的证据。由于遗传和各种致病因素的干扰,发生周期性T细胞缺陷和损伤,出现异常免疫现象,表皮细胞中的自身抗体(抗IgG、抗角层、抗核)和它们的表皮抗原相互作用形成循环免疫复合物(CIC),引起补体结合。后者导致趋化因子及蛋白水解酶的产生。这些不同因子能造成角层细胞膜的结构及功能异常,使环核苷酸和前列腺素之间失去平衡,从而导致表皮增生。许多外界因素也能干扰发病机制,使原先潜伏的缺陷表现出来,从而造成不同的临床症状。

检查

通常RF和ANA阴性,ESR升高,轻度贫血,严重皮肤病变的患者往往有高尿酸血症,曾有伴随痛风的病例报道。

放射学检查:根据关节炎的类型而有不同的表现。末端指关节可有骨侵蚀,关节腔增宽,指(趾)端膨胀。在侵蚀性多关节炎类型中,可发现以跖骨为常见的骨质溶解,出现以骨骼变细、变尖而产生的“杯中铅笔”或“鱼尾状”外貌畸形。尚可出现与强直性脊柱炎相似的骶髂关节炎和脊柱炎。

鉴别

目前暂无关于此病的鉴别资料报道!

并发症

可出现结膜炎前葡萄膜炎、青光眼、白内障或黄斑水肿等,尚可出现与强直性脊柱炎相似的骶髂关节炎和脊柱炎。

骶髂关节炎是关节炎中的骨关节炎的一种分支。大多数的骶髂关节炎并不是单独的一个疾病,而是由其他疾病引起的,如许多强直性脊柱炎的患者在发病初期表现为骶髂关节炎,所以诊断出骶髂关节炎还是不够的,应进一步检查是何种原因引起的。但是骶髂关节炎一般与坐骨神经不相关。

脊柱炎通常最早发病的位置是在骶髂关节,疼痛可放射到臀部及大腿后侧,有时可至大腿外侧或前侧,通常不会到达膝盖以下,随着疾病的进展,发炎渐渐向腰椎、胸椎进行,最后可影响颈椎,脊椎的活动范围变差,初期为后弯侧弯受限,晚期时前弯亦受限。

治疗

(一)治疗

至今尚无根治的办法。PA性巩膜炎治疗可使其缓解,但不能防止复发。对弥漫性或结节性前巩膜炎采用局部和口服糖皮质激素联合甲氨蝶呤(每周7.5~15mg)或氨蝶呤钠,0.25mg,2~3次/d,6~9天1个疗程,2个疗程间休息1周)等治疗,注意白细胞减少、肝损害等副作用。对坏死性前巩膜炎需给予具有细胞毒性的,效力较强的免疫抑制剂。需警惕其毒副反应。有葡萄膜炎者用散瞳剂。对全身性原发病可予外用药物和物理治疗。

(二)预后

无根治方法,预后不良。

预防

预防:

本病暂无有效预防措施。注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用;另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现。

预后
无根治方法,预后不良。

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