介绍
幼年型类风湿性关节炎(juvenilerheumatoidarthritis，JRA)是以慢性关节炎为特征的一组疾病，国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上这类关节炎统一定为幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis，JIA)，从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎两个分类标准。
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症状
1.全身发病型幼年类风湿性关节炎全身发病型幼年类风湿性关节炎(systemiconsetjuvenilerheumatoidarthritis，Sys-JRA)约20%JRA病人表现此型，有突出的关节外症状和关节炎症状，全身症状包括弛张热、皮疹、脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、腹痛、白细胞增多、贫血，偶尔还发生弥散性血管内凝血。
(1)发热是全身发病型的突出特征，每天1～2次体温升高，达39～40℃，每天体温可降至正常或接近正常，病儿发烧时表现出重病容，热退后玩耍如常，病情呈戏剧性变化。发热可续数周，甚至数月。
(2)皮疹是Sys-JRA另一特征，一般在高热时出现，热退后消失，常于夜间明显，次晨消退，不留痕迹，局部加热也可诱发皮疹。皮疹多呈淡红色斑点或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心。偶有瘙痒，可见抓痕。
(3)多数病人心包炎和胸膜炎病变轻微，虽然有些病人述其胸痛，而多数人常无症状。偶见大量心包积液，需要减压治疗。肝、脾、淋巴结肿大可很明显，甚至类似恶性疾病。
(4)肝功能试验多数变化较轻，且不会发生慢性肝病变。有肝功异常时要注意鉴别是否因肝毒性药物所致，尤其是非甾体抗炎药和甲氨蝶呤所致。少部分病儿在使用大剂量水杨酸制剂后出现肝区痛，肝酶显著升高和凝血异常等肝毒性症状。
(5)弥漫性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation，DIC)综合征是全身型JRA潜在的致死性并发症，应尽快使用糖皮质激素。有人报告用肌注金制剂治疗全身型JRA病儿曾发生这种综合征。
(6)全身发病型JRA可发生严重腹痛，可能是肠系膜淋巴结病变或腹膜炎引起的症状。中枢神经病变可表现为惊厥，行为异常，有时也见脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育迟延，其机制还不清楚，可能与活动性炎症影响代谢、营养摄入不足以及糖皮质激素应用有关。
(7)本型关节表现可以是典型的关节炎或只有肌痛、关节痛;病儿易受激惹、拒绝站立或移动，看上去似乎像全身性损伤。一般在高热时疼痛更加明显，而热退时关节症状随之改善，全身症状突出时关节症状常被忽视。多数人关节症状在几周内逐渐改善，偶见有些病例在全身症状出现数周，甚至数月或更长时间后也未见明显的关节症状。但统计表明本型多数患儿有关节受累。
全身症状可能复发，其间隔时间难以预测，但到青春期后再发者就较为罕见。本型致死者极少，预后好坏取决于关节炎严重程度。10～20年随访统计，约25%的病人逐渐进展而发生关节功能残废。
2.类风湿因子阴性多关节型JRA类风湿因子阴性多关节型JRA(seronegativepolyarticularjuvenilerheumatoidarthritis)JRA病人中20%～30%病儿在发病的几个月内累及多个关节，而无明显全身性表现，且RF检测阴性。病变关节至少4个以上，除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累，甚至手足掌的小关节、颈椎、髋关节受累也不少见。关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍。指趾关节受累者，呈现典型梭形肿胀;累及颞颌关节表现为张口困难，幼儿可诉耳痛，病程长者，可影响局部发育出现小颌畸形;累及喉杓(环状软骨-杓状软骨)可致声哑、喉喘鸣和饮食困难。部分患儿早晨的关节活动障碍尤为明显，称为晨僵。病变关节一般不发红。关节腔内可有大量渗出，明显骨膜炎症使关节症状非常突出。
本型关节外表现没有全身型JRA突出，但在疾病活动期也可有低烧、全身不适、激惹、生长滞缓、轻度贫血及很少见的类风湿结节。
本型预后与关节炎严重度、持续时间及关节破坏程度有关。活动性关节炎可持续数月、数年，也可在几乎完全缓解后再发。幸运的是有80%～90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变。偶见个别幼儿发生颌关节炎后导致口腔活动障碍，面部不对称而需要外科手术纠正。
3.类风湿因子阳性多关节炎型JRA类风湿因子阳性多关节炎型JRA(seropositivepolyarticularjuvenilerheumatoidarthritis)本型表现为多关节炎(>4个关节)伴类风湿因子(RF)阳性，占JRA的5%～10%，年龄多在8岁以上，多为女性。在疾病活动时RF常呈高效价阳性，关节病变形式与RF阴性型多关节炎及成人类风湿关节炎类似。本型至少有50%左右的病人发生严重关节炎，且对目前常用的药物治疗反应不佳。本型容易发现皮下类风湿结节，与成人类风湿关节炎所见相同，少数人还发生类风湿性血管炎。本型病儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性，如HLA-DR4阳性率均高。本型病人中偶有并发干燥综合征及Fetly综合征的报告。全身症状可见低热，不适，体重下降，生长延迟等。
4.少关节型JRA少关节型JRA(pauciarticularjuvenilerheumatoidarthritis)病人中有50%左右在病初6个月内甚至整个病程中仅限于一个或很少几个(≤4个)关节受累，且通常发生大关节病变，呈不对称分布，这种少于4个关节受累的JRA被定义为少关节型。就关节炎表现而言少关节型与多关节型并无差别，组织学改变均以滑膜炎症为基础。临床上少关节型可进一步分为2型：
(1)少关节Ⅰ型JRA：本型以幼年女孩多见，几乎占JRA病人的40%～50%，以膝、踝、肘大关节病变多见，手指小关节病变常以不对称形式出现。髋关节受累少见，不会发生骶髂关节炎。关节炎持续时间虽长，但程度一般较轻。其中的80%患儿在整个病程中只有≤4个关节受累，且关节功能始终良好。约20%患儿经数年后发展为多关节受累，并发生关节破坏。受累关节周围的骨组织受刺激后过度增生，导致双腿长度不等而呈跛行，若不注意给予理疗，可能因关节周围组织挛缩，发生屈曲障碍。
本型主要并发症为慢性虹膜睫状体炎(iridocyclitis)。偶尔也见全身型与RF阳性多关节炎病人发生虹膜睫状体炎。虹膜炎常隐匿起病，早期只有用裂隙灯检查才能诊断。病变可以累及单侧或双侧眼睛，若未及时控制病情将发生前房瘢痕、继发性青光眼、白内障，导致严重视力障碍或失明。尽管近年报告严重虹睫炎发病率似有下降，但Boone经筛查发现仍有12%的病儿患有无症状性虹膜睫状体炎，因此应强调定期眼科随访。虽然Sailer曾报告2例RF阳性的少关节型病人预后差，关节破坏严重，但大多数RF阴性少关节型病人预后良好。
(2)少关节炎Ⅱ型JRA：本型男孩居多，年龄多大于8岁，约占JRA总数的15%病儿属少关节炎Ⅱ型。此型特征包括，常有髋、膝、踝等大关节受累、易现髋关节症状、肌腱附着处病变、HLA-B27抗原阳性及阳性家族史;随着病变的发展，部分病人将累及脊柱，发生强直性脊柱炎，而另一些病人可能仅累及周围关节。因此国内建议将以下肢关节病变为主、有阳性家族史、HLA-B27阳性伴腰骶部疼痛，但无骶髋关节炎证据的少关节Ⅱ型病儿先拟诊为强直性脊柱炎早期，以利于人们提高警惕，防止漏诊。除强直性脊柱炎外，炎症性肠病(inflammatoryboweldisease)和瑞特病(Reiter病)等早期均可以出现少关节Ⅱ型的临床表现。
之所以强直性脊柱炎早期难以与少关节Ⅱ型JRA鉴别，在于强直性脊柱炎早期虽有腰、骶部疼痛但普通检查无法早期诊断骶髋关节炎，近年采用磁共振(MRI)技术对此有了更为敏感的检出阳性率。结合病史、HLA鉴定、腰骶疼痛、肌腱附着处炎症、家族史及MRI检查可以对强直性脊柱炎早期与少关节型JRA进行鉴别诊断。
少关节Ⅱ型JRA病程差异较大，在几年的病程中关节症状时轻、时重，最终的结果也多种多样。部分病人发生有自限的虹膜睫状体炎，但很少发生永久性视力损害。少关节病变若不属于强直性脊柱炎，Reiter病和炎症性肠病的早期表现，则很少伴有其他全身症状。
1.排除诊断法JRA的诊断采用排除诊断法，如以少关节炎为表现的病人应注意除外化脓性关节炎、结核性关节炎、骨髓炎、莱姆关节炎。全身症状多的JRA病人应注意与系统性红斑狼疮、风湿热、传染性单核细胞增多症、白血病和败血症等疾病鉴别。有腰、骶部疼痛者要注意与儿童强直性脊柱炎、炎症性肠症、瑞特病等相鉴别。特别要提出的是个别JRA病人有严重的肺部病变时，应注意与各型儿童细菌性、病毒性肺炎认真鉴别。要确诊JRA至少需要观察6周以上，尤其是关节炎症状应有慢性、持续性的特征。诊断前提是排除其他疾病。
2.主要诊断依据本病的诊断主要依据临床表现。凡全身症状或关节病变持续6周以上，能排除其他疾病者，可考虑本病。
3.美国风湿病学会诊断标准美国风湿病学会1989年修订的诊断标准如下(Cassidyetal)：
(1)发病年龄：在16岁以下。
(2)关节炎：1个或几个关节发炎，表现为关节肿胀或积液以及具备下列2种以上体征：关节活动受限、活动时疼痛或触痛及关节局部温度升高。
(3)病程：在6周以上。
(4)临床类型：根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型。
①多关节型：受累关节5个或5个以上。
②少关节型：受累关节4个或4个以下。
③全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎。
(5)除外其他疾病。
病因
(一)发病原因
1.病因JRA病因不清，多年积累的资料认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关，现分述如下：
(1)感染因素：约35%JRA病人关节液细胞中能分离出风疹病毒，有些全身型JRA病人有柯萨基病毒或腺病毒感染的证据。研究者还发现相当多的JRA病儿有微小病毒B19(HPV-B19)感染的线索。Hoffman等人虽证实了JRA病人有支原体感染证据，但未能证实关节液中有支原体DNA存在，因此认为支原体感染并非关节炎发生的直接原因。有人认为感染后某些抗体升高是感染后损伤的依据，感染仅是触发异常免疫反应的因素。有很多观察发现活动性关节炎与沙眼衣原体、耶尔森菌、沙门菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌感染诱发有关。有资料显示活动性关节炎病人血中或关节滑膜液中有被病菌激活的T细胞，当然也只有在易感人群感染后才会发生慢性关节炎。
(2)遗传因素：有很多资料证实主要组织相容性复合基因(majorhistocompatibilitycomplex，MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应，决定了该个体是否发生免疫损伤。因此人们特别感兴趣是否有特异性MHC位点决定是否发生自身免疫性疾病。有人已经证实单卵双胎及同胞兄妹共患JRA的病例，由此提示遗传因子可能发挥易患JRA的重要作用。但遗传研究并未取得单一基因型与JRA发病对应关系的结果，虽然HLA-A2，DR8，DR5和DPw2在少关节型中较常见，但检测这些遗传标志对诊断JRA少关节型特异性、敏感性均不理想。有人发现HLA-DR4在类风湿因子阳性多关节炎中常见，但Barron及Bedford等(1992)同样发现HLA-DR4在全身型JRA中也较为常见。另一些资料也表明HLA-A2与儿童早期发作的JRA有关;而HLA-DRB1*0405与成年类风湿关节炎有关，且与RF阳性、关节破坏等关系密切。有关遗传因素在JRA的确切作用尚须深入研究。
(3)免疫学因素：JRA病人整体与局部的免疫反应异常已有很多研究证明。在JRA病程中不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆，最多见的是CD4阳性T细胞，它们可能受到了不同的抗原刺激。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子，如白细胞介素(IL-1，6，8)、肿瘤坏死因子(TNF)、粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等。IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶，介导关节组织损伤。实验发现IL-6、IL-8浓度与类风湿关节炎活动呈正相关，IL-1和TNF还可激发其他细胞因子合成或分泌。
自身抗体可能在部分JRA发病中发挥作用，10%～15%病儿RF阳性，合并慢性虹膜状体炎JRA病人80%可以测出ANA，多关节型和少关节型病人中也常有ANA阳性结果，只有全身型和少关节Ⅱ型病人ANA极少阳性。
2.临床分型JRA分型标准在各国不断有所改变。大多数风湿病学专家都认为儿童时期的关节炎是一种异质性疾病。目前，这一类疾病尚无统一的分类标准。在美国称为“幼年类风湿关节炎(juvenilerheumatoidarthritis，JRA)”(表1)，而在欧洲称为“幼年慢性关节炎”(juvenilechronicarthritis，JCA)。这两者包括的内容亦不一样：美国的分类标准包括全身型关节炎、多关节炎(类风湿因子阳性组、类风湿因子阴性组)和少关节炎及扩展型少关节炎，虽然名为类风湿性关节炎，但其中只有15%类风湿因子阳性，故这个名称不确切。同时这一分类不包括儿童时期的强直性脊柱炎;而欧洲分类标准则包括范围很广，除上述几种关节炎外，幼年强直性脊柱炎、炎性肠病性关节炎及其他结缔组织病所引起的关节炎均包括在内。儿童时期慢性关节炎是一组疾病，其起病方式、病程和转归都各不相同，推测的病因也不一致。为了便于国际协作组对这类疾病免疫遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行合作研究，国际风湿病学联盟儿科常委专家组(ClassificationTaskforceofPediatricStandingCommitteeofInternationalLeagueofAssociationforRheumatology，ILAR)经过多次讨论[1994年智利圣地亚哥，1997年南非德本(Durhan)和2001年加拿大埃得蒙顿]，将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上这类关节炎统一定为幼年特发性关节炎。
(1)美国风湿病协会的分类：国内近20年来沿袭美国风湿病协会的分类,见表1幼年类风湿性关节炎临床分型(美国)法，视JRA发病后6个月内临床特征，将JRA分为3型：即全身发病型、少关节炎型、多关节炎型。根据年龄、性别、下肢关节受累、骶髂关节炎、家族史及HLA类型将少关节炎型分为2型;依类风湿因子检测结果将多关节炎型分为类风湿因子阴性(Ⅰ型)与类风湿因子阳性(Ⅱ型)2型。类风湿因子阳性型多关节炎十分类似于成年类风湿关节炎，伴骶髂关节炎的少关节炎型也类似于成人强直性脊柱炎早期表现，而全身发病型与少关节炎Ⅰ型在成人却十分罕见。因此虽然统称为JRA，实际上并非同一种疾病，也可能是具有相同基本病变，但表现各一的几种临床类型，进一步科学地分类将有助于指导诊断、治疗。
(2)1998年珠海建议分型：全国第五届儿科免疫学大会(珠海)建议将JRA分为4型，即全身发病型、少关节型、多关节型和伴肌腱附着处炎症关节炎型。而将美国风湿病协会分类中的少关节型的病例分为两型。满足下列条件者诊为儿童强直性脊柱炎(JAS)：男孩;年长儿(≥8岁);以下肢大关节炎为主，早期即侵犯髋关节;HLA-B27阳性;有儿童强直性脊柱炎阳性家族史;肌腱附着处炎症;骶髂关节炎。若未发生骶髂关节炎即诊断为早期强直性脊柱炎。本篇分类中考虑到国内教科书普遍采用的美国JRA分类方式，仍将其分为全身发病型、少关节炎型、多关节炎型。其特征在临床表现中加以描述。
(3)国际风湿病学联盟2001年分类标准讨论稿：幼年特发性关节炎分类标准讨论稿(加拿大埃得蒙顿)：总定义为16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，称为幼年特发性关节炎。分类如下：
①全身型幼年特发性关节炎(systemicJIA)定义：
A.发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴有以下一项或更多症状：
a.短暂的、不固定的红斑样皮疹。
b.全身淋巴结的肿大。
c.肝脾肿大。
d.浆膜炎。
B.应排除下列情况：
a.银屑病患儿。
b.8岁以上，HLA-B27阳性的男性关节炎患儿。
c.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。
d.2次检测类风湿因子阳性，检测间隔至少3个月。
②少关节型幼年特发性关节炎(oligoarticularJIA)定义：
A.发病最初6个月1～4个关节受累。其中有两个亚型：
a.持续性少关节型JIA：整个疾病过程中关节受累数≤4个。
b.扩展性少关节型JIA：病程6月后关节受累数≥5个。
B应该排除下列情况：
a.银屑病患儿。
b.8岁以上HLA-B27阳性男性关节炎患儿。
c.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。
d.2次检测类风湿因子阳性，检测间隔至少3个月。
e.全身型JIA。
③多关节型幼年特发性关节炎(polyarticularJIA)(类风湿因子阴性)：定义：发病最初6个月有5个以上关节受累，类风湿因子阴性。
应该排除下列情况：
A.银屑病患儿。
B.8岁以上HLA-B27阳性男性关节炎患儿。
C.家族史中一级亲属有HLA-B27的相关的疾病(强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。
D.2次检测类风湿因子阳性，检测间隔至少3个月。
E.全身型JIA。
④多关节型幼年特发性关节炎(polyarticularJIA)(类风湿因子阳性)：定义：发病最初6个月有5个以上关节受累，类风湿因子阳性。
应该排除下列情况：
A.银屑病患儿。
B.8岁以上HLA-B27阳性男性关节炎患儿。
C.家族史中一级亲属有HLA-B27的相关的疾病(强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。
D.全身型JIA。
⑤银屑病性幼年特发性关节炎(psoriaticJIA)：定义：
A.1个或更多的关节炎合并银屑病。
B.关节炎合并以下两项：指(趾)炎;指甲凹陷或指甲脱离;家族史中有银屑病患者。
C.应该排除下列情况：
a.8岁以上HLA-B27阳性男性关节炎患儿。
b.家族史中一级亲属有HLA-B27的相关的疾病(强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。
c.2次检测类风湿因子阳性，检测间隔至少3个月。
d.全身型JIA。
⑥与附着点炎症相关的关节炎(enthesitisrelatedJIA)：定义：
A.关节炎合并附着点炎症。
B.关节炎或附着点炎症，伴下列情况中至少2项：骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，但不局限在颈椎;HLA-B27阳性;男性8岁以上发病的关节炎患儿;家族史中一级亲属有HLA-B27的相关的疾病(强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎，急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。
C.应排除下列情况：
a.银屑病患者。
b.2次类风湿因子阳性，2次间隔为3个月。
c.全身型JIA。
⑦未定类的幼年特发性关节炎(undefinedJIA)：定义：不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。
(二)发病机制
1.发病机制综上所述，JRA的发病机制可能为各种感染性微生物作为外来抗原，激活免疫细胞，通过直接作用或分泌细胞因子和自身抗体触发异常免疫反应，引起自身免疫性组织损害或变性。特别要提到的是细菌、病毒的一种特殊成分作为超抗原，其结构与人类MHCⅡ抗原具有同源性，不需抗原提呈细胞加工处理即可直接与具有特殊可变区β链(Vβ)结构的T细胞受体(TCR)结合而激活T细胞。VβT细胞在超抗原刺激下被过度活化，从而发生细胞或细胞因子引起的免疫损伤。自身组织变性成分(内源性抗原)如变性IgG或变性的胶原蛋白也可作为抗原引发针对自身组织成分的免疫反应，进一步加重了免疫损伤。2.病理改变JRA病变组织的典型改变是滑膜组织以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征的慢性炎症，JRA各型之间以及与成人类风湿关节炎病理之间进行比较并未见显著差别。早期病变关节呈非特异性水肿、充血，纤维蛋白渗出，淋巴细胞和浆细胞浸润。反复发作后滑膜组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，附着于软骨上并向软骨延伸形成血管，从而破坏关节软骨;中性粒细胞的蛋白酶类也发挥了溶解蛋白的作用。病变过程中淋巴样细胞在滑膜中聚集，局部大量聚集的活化T细胞，使炎症性细胞因子大量增加。反复、连续的炎症侵蚀关节软骨，致关节面粘连融合，并被纤维性或骨性结缔组织所代替，导致关节僵直、变形。受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松、骨膜炎。病变组织中淋巴结呈非特异性滤泡增生和生发中心增多，分泌免疫球蛋白及类风湿因子的浆细胞增多。
胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎。皮疹部位毛细血管有炎症细胞浸润，眼部病变可见虹膜睫状体的肉芽肿样浸润。
检查
JRA诊断主要依靠其临床特征，关键在于要除外一些有关节炎、关节病表现的疾病。实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值，但有可能帮助除外其他疾病。
1.类风湿因子用标准的凝集试验方法检测成人类风湿性关节炎的类风湿因子(RF)几乎均为阳性结果，但JRA病人RF阳性检出率极低，只有年长女孩易见阳性结果。若幼年发病，即使病变持续活动至年长时RF也不会转为阳性。RF阳性病人常伴有严重关节病变及类风湿结节。全身型及少关节型病人RF检测均为阴性。为什么多数JRA病人RF凝集试验呈阴性结果并不清楚。近年报告在普通RF凝集试验呈阴性结果的JRA中约75%病儿能检出隐匿型RF。但隐匿性RF的病理作用还远远未弄清楚。
2.抗核抗体20%～30%幼年型类风湿性关节炎患儿抗核抗体(ANA)检测阳性，但JRA不同亚型中ANA阳性率差异较大。
RF阴性多关节炎型JRA中约25%病人ANA阳性，RF阳性多关节炎JRA近75%病人ANA阳性，少关节炎Ⅰ型中约50%病儿ANA阳性，而少关节Ⅱ型及全身发病型IRA病人ANA极少阳性。一般而言，阳性以女孩居多，尤其是幼年发病少关节型女孩。ANA可能与少关节型JRA病人发生慢性虹膜睫状体炎有关，ANA可以预测患儿是否发生此症的风险性。一些特殊类型自身抗体在JRA中的阳性分布缺少资料：有研究认为检测抗类风湿关节炎54kD和36kD自身抗体对诊断类风湿性关节炎有一定价值，但未能在JRA中加以证实。一项调查表明抗心磷脂抗体阳性率在全身发病型，多关节炎型和少关节炎型JRA中分别为59.3%，28.6%和9.1%，其抗体类型主要为IgG、IgM型，因而此项检测可能有利于全身发病型JRA的诊断。
3.中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)Muderl等人(1997)报告JRA病人血清中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测阳性率达35%，其中多关节炎型44%阳性，少关节炎型36%阳性，全身发病型仅16%阳性。
4.关节液分析关节液分析不能确诊JRA，但可以鉴别化脓性关节炎和结晶性关节炎(痛风在儿童少见)，化脓性关节炎液外观呈混浊的绿、黄色，有大量的白细胞，以多形核细胞为主。HalLiday等(1998)发现类风湿关节炎病人关节液中神经生长因子(NGF)显著增高，因此认为炎症细胞被激活是关节损害的一个主要原因。
5.滑膜组织学组织学改变与其他风湿性疾病极似，滑膜活检有时可除外慢性化脓性关节炎、结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病、滑膜肿瘤等。
6.急性期反应物多数JRA病人急性期反应物增加，其中可见血沉明显加快，但少关节型病人常例外，血沉结果多数正常，在多关节型和全身型病人中急性期反应物(C反应蛋白，血沉等)检测并无确诊价值，它有限的意义可能在于病程中随访。
7.血常规JRA病人常见轻度贫血，偶见全身型JRA出现较重贫血，贫血原因不清楚，可能与造血抑制、铁缺乏、药物引起胃肠出血、红细胞破坏增加有关。外周血白细胞增加在全身型JRA中尤为突出。
1.X线检查X线及其他成像技术可为判断病人关节受损范围提供帮助。疾病早期(病程1年左右)X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节骨破坏，当关节严重破坏时邻近骨组织也可能发生糜烂，尤其是RF阳性病例，以手腕关节多见。胸部X线还可显示全身型JRA病儿有胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。
2.骨核素扫描和MRI超声波图像对诊断关节病变均有帮助。骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤。超声波可以发现儿童关节炎时关节腔渗出和滑膜增厚。MRI能比普通X线检查更敏感地发现较轻的软骨破坏和骨糜烂。钇染料注射后可更清楚地了解关节滑膜炎。
鉴别
以高热、皮疹等全身症状为主者应与全身感染(如败血症、结核和病毒感染)、恶性病(如白血病、淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等)相鉴别。以关节受累为主者，除了与风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎等鉴别外，还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病(InflammatoryBowelDisease)和银屑病以及血管炎综合征(过敏性紫癜、血清病、川崎病)合并关节炎相鉴别。
并发症
Sys-JRA患儿可伴发脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、贫血，弥散性血管内凝血，肠系膜淋巴结病变或腹膜炎，惊厥等。反复发作可致发育迟缓。
类风湿因子阴性多关节型JRA患儿可伴发声哑、喉喘鸣和饮食困难。类风湿因子阳性多关节型JRA患儿可伴发类风湿性血管炎，并发干燥综合征及Fetly综合征。
少关节型JRA患儿可因关节周围组织挛缩，导致屈曲障碍，发生双腿长度不等而呈跛行。可并发慢性虹膜睫状体炎、继发性青光眼、白内障，导致严重视力障碍或失明。可伴发于强直性脊柱炎、炎症性肠病和瑞特病等。
治疗
(一)治疗
由于目前对JRA的原因和演变过程知之甚少，因此治疗原则主要是对症治疗、而非对因治疗。医师应尽量避免使用副作用严重的药物及有害无益的治疗手段。抗炎与理疗是治疗的基本措施。在漫长的治疗过程中要告知家长本病的慢性特征;要让病儿与家长树立战胜疾病的信心，尽量避免心理创伤，保证患儿正常的生长发育。
1.水杨酸制剂和非甾体抗炎药水杨酸制剂治疗JRA已有多年历史，其有效性也为大家所熟知，但有近半数病儿在水杨酸制剂治疗后出现肝毒性和严重的胃肠道反应，因此需要监测肝功能和是否发生胃肠出血。由于担心发生Reye综合征，所以在接触水痘或流感样疾病时主张停止使用水杨酸制剂。在应用水杨酸制剂几周之后无明显疗效时应改用其他药物。
目前应用的水杨酸制剂以肠溶阿司匹林(ASP)为代表，推荐剂量为50～80mg/(kg·d)，分3～4次服。有效血浓度为20～30mg/dl，1～4周内见效，病情缓解后使用剂量为10～30mg/(kg·d)，维持疗程可达数月。赖氨匹林和精氨匹林是阿司匹林(ASP)新型制剂，疗效同阿司匹林(ASP)，而不良反应很少，易为儿童接受。
许多解热镇痛药均有抗炎、抗风湿作用，鉴于它们在化学结构上与甾体类药物(如肾上腺皮质激素)不同，因此这类药物被统称为非甾体类抗炎药(NSAID)，阿司匹林(ASP)也同属NSAID范畴。现在还没有确切证据表明有另外哪一种NSAID类药比阿司匹林(ASP)更有效，但各国的医师都有自己的选药习惯。中国在相当长的一段时间习惯使用ASP，但缺乏缜密的不良反应观察。近年来中国医师应用其他NSAID的报告逐渐增多。美国风湿病医师认为阿司匹林(ASP)的肝、胃肠损伤不良反应多，治疗上多采用萘普生[10～15mg/(kg·d)，分2次服用]和甲苯吡咯酸[Tolmetin，20～30mg/(kg·d)，分3～4次服用]。近年研究者已开始筛选、试用有真正意义的选择性抑制环氧化酶2(COX-2)的新药，如Celerex和罗非昔布(Vioxx)，由于其高度选择性，不抑制COX-1，对胃肠道不良反应明显减少，这类药物将来有可能取代其他NSAID治疗急、慢性关节炎。
2.柳氮磺吡啶因柳氮磺吡啶(sulfasalazine)治疗成人类风湿性关节炎有效而转用于JRA。该药是氨基水杨酸与磺胺吡啶通过偶氮键结合而成，其水杨酸部分在肠道不吸收。有观察证明该药治疗少关节型JRA及强直性脊柱关节病有效，但见效时间慢。该药可长期服用，且不良反应不明显，个别人会出现轻度胃肠道反应、白细胞减少、皮疹等。少数人因出现严重腹泻而需停药。严重不良反应主要发生在全身发病型JRA病人，其机制不清。
一个多中心、随机双盲与安慰剂对照研究表明，以柳氮磺吡啶50mg/(kg·d)治疗少关节炎型与多关节炎型JRA安全、有效，但约有1/3病儿不能耐受。该药治疗成人强直性脊柱炎伴周围关节炎也见突出疗效。初用剂量应10mg/(kg·d)开始，每隔1周增加剂量10mg/kg，有效剂量一般为30～50mg/(kg·d)，约4周见效，无不良反应者可用3个月或更长时间。不良作用有药物过敏、胃肠道反应、肝损害、骨髓抑制、可逆性男性不育等。有人认为该药不宜在全身发病型JRA中使用。
3.甲氨蝶呤甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)是抗叶酸制剂，治疗JRA的作用机制不完全清楚，可能与抑制叶酸代谢、抗体合成、白三烯生成及抑制白细胞介素-1(IL-1)活性等作用有关。有些研究还证明甲氨蝶呤(MTX)能抑制成纤维细胞、单核细胞、内皮细胞增生及中性粒细胞、天然杀伤性细胞的炎症反应。近年已有大量资料表明了甲氨蝶呤(MTX)临床应用的有效性和安全性，因此更多的人主张对确诊为JRA的病人早期使用甲氨蝶呤(MTX)，尤其是用NSAID治疗无效的全身发病型或RF阳性JRA病人。甲氨蝶呤(MTX)起效时间3～12周，病情缓解后仍需维持一段时间。
甲氨蝶呤(MTX)不良作用较轻，文献报告277例JRA患儿每周剂量为10mg/m2，用4～72个月(平均17.6个月)，仅有11.9%发生不同程度胃肠道反应，9%有一过性转氨酶升高，3.2%发生胃炎和口腔溃疡，1.8%发生消化性溃疡，各有1例发生明显贫血和粒细胞减少。虽然成人有用甲氨蝶呤(MTX)发生肝硬化的报告，但儿童罕见发生永久性肝损害。
国内报告早期使用甲氨蝶呤(MTX)治疗JRA，其缓解率明显高于按传统“金字塔”方案治疗的病人;在发病6个月内使用，其效果优于在病后6个月才开始使用的病人，其差别有非常显著性意义(P
预防
幼年型类风湿性关节炎平时预防措施：幼年型类风湿性关节炎与感染诱发机体异常免疫反应有关。应积极防治各种感染性疾病，注意营养、增强体质和做好预防接种工作等等。预防：
1、加强锻炼，增强身体素质。经常参加体育锻炼，如保健体操、练气功、太极拳、做广播体操、散步等，大有好处。凡坚持体育锻炼的人，身体就强壮，抗病能力强，很少患病，其抗御风寒湿邪侵袭的能力比一般没经过体育锻炼者强得多。
2、避免风寒湿邪侵袭。要防止受寒、淋雨和受潮，关节处要注意保暖，不穿湿衣、湿鞋、湿袜等。夏季暑热，不要贪凉受露，暴饮冷饮等。秋季气候干燥，但秋风送爽，天气转凉，要防止受风寒侵袭。冬季寒风刺骨，注意保暖是最重要的。
3、注意劳逸结合饮食有节、起居有常，劳逸结合是强身保健的主要措施。临床上，有些类风湿性关节炎患者的病情虽然基本控制，处于疾病恢复期，往往由于劳累而重新加重或复发，所以要劳逸结合，活动与休息要适度
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