介绍
选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
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症状
临床表现
多数病人无症状，偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状朱炎与恶性贫血等自由免疫病发率增高。
诊断
本病根据临床和检查即可确诊
病因
选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为
散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞
分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
检查
血清与外分泌IgA水平显著降低；少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体，故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感
染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后，会产生抗IgA抗体，以后如再输血或接触球蛋白
便引起过敏反应。此外，本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、平滑肌、胶原和食物抗原的抗体。抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高，如采用牛抗血清检测IgA会掩盖IgA缺乏。因此，宜改用其他抗血清（如兔）进行测定，比较可靠。
鉴别
本病根据临床和检查即可确诊，无需鉴别。
并发症
本病常见的并发症有：类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，甲状腺炎与恶性贫血等自身免疫病。
自身免疫性疾病（autoimmunediseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相
继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。
治疗
多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA;另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下，应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。
预防
预防：本病暂无有效预防措施。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用；另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现。
