伴随有颅骨、肋骨病变者，局部有肿块、压痛，也可有阻塞性肺气肿、病理骨折及畸形；伴有股骨病变者，多有跛行。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。