自身红细胞过敏性紫癜

自身红细胞过敏性紫癜
自身红细胞过敏性紫癜又称疼痛性反复发作性淤斑性紫癜(Gardner-Diam...

别名:精神性紫癜,疼痛性反复发作性淤斑性紫癜,自身红细胞变态反应性紫癜

就诊科室:内科 血液内科 

医生指导:自身红细胞过敏性紫癜常见问题 >>

介绍

自身红细胞过敏性紫癜又称疼痛性反复发作性淤斑性紫癜(Gardner-Diamond综合征),为一少见病,仅发生于女性,多于情绪紧张或精神异常时发生,故有人称之为“精神性紫癜”。

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症状

患者可有头痛、眩晕、乏力、复视、发热、恶心、呕吐、腹痛、排尿困难、月经过多等表现。多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。

本病在淤斑前出现的红斑体征,自身红细胞皮内试验有助于本病的诊断。

病因

(一)发病原因

1.情绪紧张或精神异常。

2.多于情绪紧张或精神异常时发生,故有人称之为“精神性紫癜”现有人认为与免疫有关。可能为红细胞致敏鶒。皮下注射自身红细胞或红细胞基后,可在注射部位引起淤斑,并在病变的周围有红疹、水肿等过敏反应,推测这种紫癜是由于对红细胞膜的成分自身过敏所致。

(二)发病机制

病灶部位的病理切片显示血管周围有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润,血管内皮细胞肿胀,或毛细血管有纤维蛋白样坏死。

检查

本病目前尚未发现特异的实验室检查。患者对自体红细胞过敏,可用自身红细胞(全血)做成1%的悬液,取0.1ml作皮内注射,可出现圆形的皮肤反应,或使紫癜发作,注射局部有疼痛肿胀。有学者将自身红细胞悬液浓度提高至20%,甚至80%,发现皮内注射15min左右即可出现反应,一般在24h内可诱发淤斑再出现,但亦有假阳性结果。

根据病情选择B超、胃肠镜、头颅CT等检查。

鉴别

临床上应与单纯性紫癜相鉴别。

本病在淤斑前出现的红斑体征,自身红细胞皮内试验有助于本病的诊断。

自身红细胞过敏性紫癜:这种过敏性紫癜症状多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。

小儿过敏性紫癜:好发于3周岁以上小儿,尤多见于学龄儿童,男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季发病。这些也是过敏性紫癜症状表现。

并发症

1.肾炎

2.偶见有哮喘,声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死,肝大,缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。

3.消化道出血:与肠道粘膜受损有关。

4.其他并发症:1).可并发消化道出血,出现黑便。2).合并脑出血。3).合并肾脏损害,出现血尿。

治疗

(一)治疗

无有效的治疗,可试用肾上腺皮质激素、抗组胺药、镇静剂、氯喹等药物,有时暂时有效。近来有学者报道应用免疫抑制疗法,给予泼尼松(强的松)和硫唑嘌呤各50mg,1次/d,取得较好疗效。

(二)预后

预后良好,出血常可自行停止,但可复发,病程可迁延数年。

预防

1.预防:
1)预防各种感染,如细菌、病毒、寄生虫等感染。积极防治上呼吸道感染。
2)饮食有节;
3)调节情志保持心情的轻松愉快。
4)经常参加体育锻炼,增强体质,预防感冒;
5)积极清除感染灶,防止上呼吸道感染;
6)尽可能找出过敏源;
7)急性期和出血多时,应限制患者活动。
2.其他注意事项:
1)饮食调理:本病以热血为主,饮食要清淡,主食以大米,面食,玉米面为主;多吃瓜果疏菜忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃肠积热;对曾产生过敏而发病的食物,如鱼、虾、海味等绝对禁忌。气虚者应补气养气止血。
血瘀者可用活血化瘀之品。
2)潜在并发症:
①消化道出血:与肠道粘膜受损有关。
②紫癜性肾炎:与肾毛细血管变态反应性炎症有关。

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