重度血友病甲发生后，应通过输注血浆治疗，以补充机体所需，减少出血倾向。但对于已经出血的患者，应打针凝血因子，达到止血、止痛目的，避免大出血影响身体健康。不过，出血部位不同，需要注意的事项不一样，患者们治疗过程中，一定要多加注意，以下就来介绍一下。

第一、重度血友病甲不常见，但只要积极治疗，就能治愈疾病，临床上，改善血友病应该及时止血，小创伤通过部分压迫5分钟以上，大创伤要用药来止血。如果是关节内出血，应减少活动，部分冷敷，出血中止后，肿胀感发烧，还需要进行热敷。

第二、替代疗法也是改善重度血友病甲最有效的方法，目的是将患者血浆因子提高到止血水平，避免出血，如血浆冷冻堆积、因子VIII、因子IX浓缩物等，都能达到治疗效果。

第三、血友病甲发生后要注意休息，避免过度工作，保持心理状态稳定，不要有心理负担。尤其是病症严重的情况下，患者需要住院治疗一段时间，期间不可以进行任何工作。

第四、重度血友病甲最好通过定期补充凝血因子的方法来改善疾病，期间要注意急诊治疗和预防治疗。尤其是预防治疗，应该维持体内凝血因子水平，避免因缺少凝血因子而导致关节出血、致残和死亡。

重度血友病甲是一种隐性遗传性出血性疾病，由X-连锁凝血因子数量和分子结构异常有关，其临床特征为自发性关节出血和深部组织出血。由于这是遗传性疾病，没有能彻底治愈疾病的方法，因此只能通过输血来缓解疾病，而且平时一定要避免磕碰，以免创伤诱发血友病甲，危害生命安全。