介绍
先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称，有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化，红细胞表面积的减少，使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低，因而导致脾脏内发生溶血。
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症状
先天性红细胞膜病症状遗传性球形红细胞增多症为慢性常染色体显性遗传性疾病,其特点为球形红细胞溶血,贫血,黄疸和脾肿大。虽然家庭成员中通常有一人或一人以上有过黄疸,贫血或脾肿大,但却有一代或几代人可能由于基因外显率程度的变异而不同。
病因
先天性红细胞膜病病因主要是遗传性球形红细胞增多症时,细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称.有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化.红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。
遗传性球形细胞增多症(hereditaryspherocytosis)：是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。
检查
贫血程度的变化殊异。红细胞计数一般为300万~400万/μl。在再生障碍危象时可降至100万/μl以下，血红蛋白亦成比例地下降。由于红细胞呈球样，而平均红细胞体积正常，红细胞的平均直径稍低于正常，因而红细胞酷似小球形红细胞，平均红细胞血红蛋白的浓度增高。网织红细胞增多(达15%~30%)与白细胞增多均为常见。
红细胞的渗透脆性呈特征性增高，但轻症者若不先在37℃下无菌的去纤维蛋白血中孵育24小时，试验结果可能正常，直接抗球蛋白试验(库姆试验)阴性。红细胞自溶现象增加，但加入葡萄糖后可被纠正。
鉴别
1.铁缺乏：红细胞渗透脆性可降低。
2.自生免疫性溶血：有溶血表现，球形红细胞也明显增高，coombs试验阳性，肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。
coombs试验即抗球蛋白试验是抗球蛋白参与的一种间接血凝试验，1945年由Coombs建立。用于检测抗红细胞不完全抗体。不完全抗体多半是7S的IgG类抗体，是一类单价抗体，体积短小，因此虽能与相应抗原牢固结合，但在一般条件下不出现可见反应。抗人球蛋白试验利用抗球蛋白抗体作为第二抗体起到桥梁的作用，连接与红细胞表面抗原结合的特异性抗体，是红细胞凝集，故又称桥梁凝集反应。
并发症
本病常见的并发症是贫血。
贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb
治疗
脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb
预防
本病是遗传性疾病，可选用一下措施预防：
1.避免近亲结婚：中国自古就有亲上加亲的说法，但这样做只会增加病发率。近亲婚配所生的子女智力比非近亲子女差得很多，而且发病率很高。
2.避免高龄生育：生育年龄最好不要超过35岁，因为高龄产妇的细胞老化，易受外界病毒感染，受精后形成的个体易产生染色体病。
3.遗传咨询：高龄产妇、有遗传病家族史、夫妻一方是染色体畸变的携带者、有生育畸形儿史、有多次流产史、有接触放射性元素史的夫妻，在决定怀孕前应找医生咨询。
4.中止妊娠，如果你已经怀孕，经过检查发现有严重疾病时，尽快中止妊娠。
