(一)发病原因

原因不明。无明显的遗传倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。

(二)发病机制

发病机制还不清楚，分子遗传学研究提示，本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。