髓单核细胞白血病

髓单核细胞白血病
髓单核细胞白血病(myelomonocytic leukemia,AMMOL...

别名:粒单核细胞白血病,粒-单核细胞型白血病

就诊科室:内科 肿瘤科 血液内科 放疗科 

医生指导:髓单核细胞白血病常见问题 >>

介绍

单核细胞白血病(myelomonocyticleukemia,AMMOL)占所有非淋巴细胞白血病病例的25%。特异性皮肤损害很少见,仅有数例报告。

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症状

大多数患者头部、躯干或四肢有多发性红色或紫红色无症状性丘疹,结节或斑块。18%的患者齿龈受累。偶可见早期表现为大疱,红皮病或临床上呈良性外观的非典型皮损。亦有报告类似水痘的水痘丘疹性皮损者。

根据临床表现,皮损特点,组织病理,组化和免疫组化的特征性即可诊断。

病因

病因目前尚不明确。

检查

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组织病理:非典型性单核细胞在真皮及皮下组织中致密浸润。浸润上方为一明显的无浸润带将表皮与浸润分开。偶亦见表皮灶性受累。浸润由多形性单核细胞和髓源性细胞混合构成。可见具有不规则形状核的不成熟单核细胞,成熟的单核细胞,成髓细胞,偶见嗜酸性粒细胞。可见核分裂象。肿瘤细胞排列成带状或索状分散在胶原纤维束间,此外,浸润累及和破坏血管和皮肤附件为AMMOL的特点。

组化和免疫组化:大多数浸润中的白血病细胞抗溶菌酶染色呈强阳性。肿瘤细胞通常氯乙酸酯酶染色阴性。免疫组化显示肿瘤细胞主要表达巨噬细胞伴发抗原[Leu22(CD43),Leu-M1(CDl5),KP1(CD68),HAM56和MAC387],此外,冰冻切片可证明单核细胞和颗粒细胞标识物Leu-M5(CD11c)和My7(CDl3)可呈阳性。

鉴别

根据临床表现,皮损特点,组织病理,组化和免疫组化的特征性即可与其它疾病相鉴别。
根据临床表现、血象和骨髓象特点,诊断一般不难。由于白血病类型不同,治疗方案及预后亦不尽相同,因此诊断成立后,应进一步分型。此外,还应与下列疾病作鉴别。
1.骨髓增生异常综合征:该病的RAEB及RAEB-T型除病态造血外,外周血中有原始和幼稚细胞,全血细胞减少和染色体异常,易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不到30%。
2.某些感染引起的白细胞异常
如传染性单核细胞增多症,血象中出现异形淋巴细胞,但形态与原始细胞不同,血清中嗜异性抗体效价逐步上升,病程短,可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时,血象中淋巴细胞增多,但淋巴细胞形态正常,病程良性,多可自愈。
3.巨幼细胞贫血:巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞PAS反应常为阴性。
4.再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜:血象与白细胞不增多性白血病可能混淆,但骨髓象检查可明确鉴别。
5.急性粒细胞缺乏症恢复期:在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期,骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因,血小板正常,早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。

并发症

1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。

治疗

(一)治疗
特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗。
(二)预后
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预防

预防:本病暂无有效预防措施。

注意健康,做好安全防护。

减少和避免不良理化因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用;

另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现。

相关疾病

水痘 红皮病 非典 单核细胞白血病 

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