介绍
充血性脾肿大是由肝硬化引起的门静脉高压、门静脉或脾静脉的炎症或血栓。常伴有肝硬化和门静脉高压的表现,如食道下端或胃底静脉曲张、腹水、消化不良等;同时伴有脾功能亢进,表现为红细胞、白细胞和血小板均减少的“三少”现象;同时骨髓造血功能旺盛。
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症状
临床表现
充血性脾肿大常伴有肝硬化和门静脉高压的表现,如食道下端或胃底静脉曲张、腹水、消化不良等;同时伴有脾功能亢进,表现为红细胞、白细胞和血小板均减少的“三少”现象;同时骨髓造血功能旺盛。
诊断
由于贫血是脾阻留造成的,因而红细胞形态无特殊的变化。当存在其他血细胞减少(血小板计数在50000~100000/μl之间;白细胞在2500~4000/μl之间,分类计数正常)时,可提示本诊断。使用核素51铬示踪测定红细胞寿命,可显示红细胞的加速破坏及选择性的脾阻留,.血浆容量测定常见明显增加。
病因
充血性脾肿大最常见的原因是肝硬化引起的门静脉高压;其次是门静脉或脾静脉的炎症或血栓。门静脉高压症的病因可分为肝前、肝内型和肝后型三种。我国病人主要以肝内型最常见,约占90%左右。肝前型:门静脉本身出了问题,比如门静脉长了血栓、先天的畸形和外在压迫等使门静脉血流不畅,压力自然会升高。这类病人的肝脏没有问题,所以肝功能正常或只有轻度损坏,治疗效果最好。
检查
一、外周血涂片由于许多血液学病变是与充血性脾肿大有关,外周血检查特殊的发现可为病因诊断提供线索(如慢淋白血病有淋巴细胞增多,遗传性球形红细胞增多症有球形红细胞增多)。血小板偶尔
鉴别
(一)感染性疾病所致脾脏肿大:因病原体刺激,引起巨噬细胞与淋巴细胞增生,导致脾脏充血而肿大。
(二)异常免疫反应所致脾脏肿大:风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜、风湿热、白塞病等疾病的患者,可因机体免疫功能异常亢进,使脾脏内淋巴细胞、巨噬细胞增生,而出现脾大。
(三)腹部肿块相鉴别。
并发症
1肝及淋巴结肿大见于恶性淋巴瘤、淋巴细胞性白血病、结缔组织病赠性单核细胞增多症,结节病及某些传染性疾病等。
2肝病面容、肝掌及蜘蛛疲见于慢性病毒性肝炎、肝硬化
3各种类型的皮疹多见于各种传染病,或感染性疾病。如伤寒斑疹伤寒、布氏杆菌病、败血症亚急性感染性心内膜炎等。
4水肿和腹水见于慢性右心衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化门脉高压症下腔静脉梗阻等。
5脏扩大见于各种心脏病引起的慢性心力衰竭、各种原因引起的大量心包积液。
治疗
多数脾肿大的病人需要治疗其原发疾病,而不是切除脾脏。由于失去脾脏患者对荚膜菌(例如流感嗜血杆菌、肺炎球菌)所致的严重的全身感染的易感性较高,脾切除和放射疗法的适应证必须严格控制。脾动脉栓塞具有既保留脾脏的贮血功能和免疫功能,又解决了脾功能亢进问题的优势。它是通过对部分脾动脉栓塞,使被栓塞的部分脾脏组织因缺血坏死而达到治疗的目的。
预防
本病关键是预防并发症。脾肿大通常与肝肿大有关,一般轻度脾肿大常是急性感染、溶血性贫血、郁血性心衰、白血症、淋巴瘤、肝硬化、风湿症;严重脾肿大与性感染、严重溶向、寄生虫感染(kala-azar)等有关。脾肿大由于淋巴细胞增生、癌细胞侵润、巨噬细胞增加、血液郁积等机制而增大.注意预防以上几种并发症的发生。
相关疾病
肝硬化 消化不良 系统性红斑狼疮 风湿性关节炎 风湿热 肺炎 流感 贫血 骨髓增生性疾病 骨髓纤维化 特发性血小板减少性紫癜 急性白血病 静脉曲张 脾功能亢进 性病 疟疾 黑热病 淀粉样变性 腹部肿块 腹水 门静脉高压 脾大 白塞病 遗传性球形红细胞增多症 真性红细胞增多症 肉瘤 静脉血栓形成