介绍
懒惰白细胞综合征(lazy-leukocytesyndrome)，又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophilparalysis)，因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全，导致粒细胞功能异常而致反复感染，多见于儿童。
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症状
本征多发生在儿童，主要表现①顽固性感染：如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等，可反复再发；②外周血白细胞计数可轻度下降，中性粒细胞显著减少，淋巴细胞相对增多；③肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加；④中性粒细胞趋化运动和变形运动减弱，吞噬功能和细胞内杀菌功能正常；⑤骨髓象正常；⑥体液及细胞免疫功能检查正常；⑦血清调理素效价正常。
病因
(一)发病原因
目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。
(二)发病机制
中性粒细胞趋化功能障碍，因而影响了它由骨髓中移行到外周血中，致粒细胞减少，中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝，以致发生两种缺陷：①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常，但不会移动至发炎部位，吞噬功能亦很差，但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。
此外，有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常，可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentousprotein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬，不易由骨髓释放至血循环中，或由循环至组织中。
检查
1.外周血白细胞总数及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增高。
2.骨髓象正常。
3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集，黏附及吞噬功能受累。应用皮质醇。
4.肾上腺素，注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高，说明储存的粒细胞释放障碍，粒细胞移动功能异常。
5.免疫球蛋白正常。
根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化等检查。
鉴别
①顽固性感染：如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等，可反复再发；
②外周血白细胞计数可轻度下降，中性粒细胞显著减少，淋巴细胞相对增多；
③肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加；④中性粒细胞趋化运动和变形运动减弱，吞噬功能和细胞内杀菌功能正常；⑤骨髓象正常；⑥体液及细胞免疫功能检查正常
通过以上几个方面鉴别。
并发症
主要并发症是；顽固性感染：如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等，可反复再发；外周血白细胞计数可轻度下降，中性粒细胞显著减少，淋巴细胞相对增多继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。
治疗
主要应积极控制感染早期发现及治疗是关键，预防性用药有害而无益。有人曾用长春新碱和泼尼松治疗有效但尚无成熟经验。脾功能亢进时可考虑脾切除术，但要严格掌握手术指征，4岁以下小儿若行脾切除术术后应给苄星青霉素(长效青霉素)，每月1次，以预防肺炎双球菌脑膜炎。维生素C和环核苷酸可改进患者粒细胞功能。
预防
本病属于基因的缺陷疾病，的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
