介绍
柞蚕蛹性脑病综合征是我国20世纪80年代发现的因食用柞蚕蛹而发生的一种中枢神经系统变态反应性疾病，是以锥体外路与小脑为主的中枢神经广泛受累综合征。本病征以头晕、呕吐、肌肉震颤、面色潮红、步态蹒跚、意识障碍、少语或失语、眼球震颤、肌张力增高、锥体束征阳性为特征。
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症状
本病征首先有食用柞蚕蛹史，一次食入1个即可发病，国内资料患者食用量在1～15个。每次同食者数人或数十人中，仅个别发病。食入柞蚕蛹后多于12h内出现临床症状，与进食数量无关。
1.临床症状主要症状有头晕、呕吐、面色潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语。可有意识障碍、烦躁不安、尿失禁或尿潴留。
2.主要体征有肌张力增高、眼球水平震颤、一过性锥体束征阳性、闭目难立试验阳性、指鼻试验不准、跟膝胫试验不良等。脑膜刺激征少见，多无脑神经受损表现。
本病征可根据确切的柞蚕蛹食入史，结合临床特点和脑电图检查进行诊断。
诊断依据：
1.食用柞蚕蛹史有食用柞蚕蛹史，食后24h内发病。
2.锥体外系受损表现有头晕、震颤、共济失调等锥体外系受损表现。
3.相关检查体温、血尿便常规及生化检查均正常。
4.可排除其他疾病可排除震颤麻痹，有机汞、有机氯、有机磷中毒及其他锥体外系疾病。
病因
(一)发病原因
本病征病因未完全明确，认为是一种变态反应性疾病，患者均有明确的食用柞蚕蛹史。
(二)发病机制
经有关检验证明，并非系柞蚕桶变质，亦非因蛹内混入农药所致。与机体素质有关，因为同食者数人或数十人中，仅有个别人发病。证明其发病机制可能是食用柞蚕蛹后造成的中枢神经系统变态反应。
检查
脑脊液可有轻度异常、脑压增高、蛋白定性轻度阳性，细胞数、糖和氯化物均在正常范围。血和大小便常规、肝功能、血生化等均无明显异常。
脑电图可有弥漫性δ波及θ波。磁共振影像学(MRI)研究发现，患者可有一些不伴临床症状的斑块。有条件应做脑CT检查。
鉴别
与感染性脑炎和感染引起的脱髓鞘性疾病鉴别,无感染中毒症状,少有脑膜刺激征和有食用柞蚕蛹史及实验室检查结果可助鉴别。
1.药物热
由药物过敏所致的发热称为药物热。它常常是药物过敏的最早表现，或与其他症状并存。儿童药物热的发生率较低，常见引起儿童药物热的有阿司匹林、青霉素和其他抗生素。
2.药物疹药物过敏常可引起皮疹，称为药物疹。药物疹一般紧跟药物热发生;但也可以先于药物热发生
并发症
若再次食用柞蛹仍可复发,重症可致后遗神经系统损伤问题。
1.速发型超敏反应如变应性眼鼻炎/哮喘、过敏性休克等。
2.血清病样反应血清病是首次应用血清(如马血清)制剂，经过10
天左右发生的一种过敏反应。临床表现为发热，淋巴结肿大，关节肿痛，肝脾肿大等。
3.其它系统性损害
严重的药物过敏反应可引起全身性损害，如过敏性休克，血细胞减少(溶血性贫血，粒细胞减少，血小板减少等);呼吸系症状(鼻炎，哮喘，肺泡炎，肺纤维化等);消化系症状(恶心，呕吐，腹痛，腹泻等);肝损害(黄疸，胆汁郁滞，肝坏死等);肾损害(血尿，蛋白尿，肾功能衰竭等);神经系损害(偏头痛，癫痫，脑炎等)。
治疗
(一)治疗
本病征的治疗原则如下。
1.停止食用柞蚕蛹确诊后立即停食柞蚕蛹。
2.应用肾上腺皮质激素根据病情应用肾上腺皮质激素，轻度可口服泼尼松(强的松)，重症患儿可静脉应用地塞米松或琥珀氢化可的松。
3.促进脑细胞功能恢复改善神经营养代谢，促进脑细胞功能恢复。如三磷腺苷(ATP)、维生素B1、B12等。
4.支持治疗静脉输液，注意水、电解质和酸碱平衡。
5.对症处理如有震颤者可服用苯海索(安坦)等。
(二)预后
本病征预后较好，经治疗后1周内神志、语言、步态等异常症状消失，脑电图于1～2周恢复正常。多无后遗症。
预防
今后停止食用柞蚕蛹。本病征首先有食用柞蚕蛹史，一次食入1个即可发病，国内资料患者食用量在1～15个。每次同食者数人或数十人中，仅个别发病。食入柞蚕蛹后多于12h内出现临床症状，与进食数量无关。主要预防就是以后再也不要食用柞蚕蛹。家长注意给孩子注意饮食的控制可以避免发生。
