介绍
霍奇金病(hodgkin’sdisease,HD)是恶性淋巴瘤的一大类型霍奇金淋巴瘤独特的细胞组成和大多数其他的恶性肿瘤不同，它具有少量肿瘤细胞(Reed-Sternberg细胞和其变异型)及其典型的炎症背景。
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症状
1.淋巴结肿大
90%患者以淋巴结肿大就诊，大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。
2.结外病变
晚期累及淋巴结外器官，可造成相应器官的解剖和功能障碍，引起多种多样的临床表现。
3.全身症状
20%～30%患者表现为发热、盗汗、消瘦。发热可为低热，有时为间歇高热。此外可有瘙痒、乏力等。
4.不同组织学类型的临床表现
结节性淋巴细胞为主型(NLPHL),男性多见，男女之比为3∶1。病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期局限性病变，约80%属Ⅰ、Ⅱ期,自然病程缓慢，预后好。治疗完全缓解率可达90%，10年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。经典型霍奇金淋巴瘤中，富于淋巴细胞型约占6%，平均年龄较大，男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间，常表现为早期局限性病变，预后较好，但生存率较NLPHL低;结节硬化型在发达国家最常见，多见年轻成人及青少年，女性略多。其常表现为纵隔及膈上其他部位淋巴结病变，预后较好;混合细胞型在欧美国家占15%～30%，不同年龄均可发病。临床表现：腹腔淋巴结及脾病变常见，就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期)，预后较差。淋巴细胞耗竭型少见，约1%，多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者，常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓，常伴全身症状，病情进展迅速，预后差。
病因
霍奇金淋巴瘤病因至今不明，约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤发病危险增加。
检查
1.实验室检查
贫血多见于晚期患者，为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血，2%～10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少(
鉴别
1.富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴瘤(T/HRLBCL)在过去几年中，几个研究组报道了与弥漫性LPHL或MCHL形态学特征相近的一种少见的淋巴瘤，以小T淋巴细胞和表达B细胞抗原的分散的大肿瘤细胞为主。典型病人表现为进展性病程，预后差。这些病例现被命名为富组织细胞或富T细胞性大B细胞性淋巴瘤。T/HRLBCL究竟构成一个独特的疾病或仅仅是NLPHL的一个进展性变异型尚不明确，但由于它具有进展性临床病程，所以应与NLPHL或经典HL区分。
T/HRLBCL是一种弥漫性肿瘤。具有富淋巴细胞性背景，伴有类上皮样组织细胞小簇和分散的大单核细胞，提示为LP或经典HL。这种大细胞可类似于爆米花样细胞、免疫细胞和中心母细胞或三者都相似。
肿瘤细胞表达CD20和其他全B抗原，胞质轻链可表达也可不表达，采用Southern杂交印迹方法或全切片PCR技术可检测到免疫球蛋白基因重组。但也可能检测(-)。类似NLPHL，它们常为EMA，但CD15-、CD30-和EBV-。背景淋巴细胞为CD57-的T细胞，缺乏FDC聚集。
在与NLPHL鉴别诊断方面，大细胞的免疫表型的价值是有限的，因为二者的免疫表型很相似;但在T/HRLBCL往往容易检测到Ig轻链。此外.对CD20进行染色可显示结节形状和富B细胞背景，有利于NLPHL的诊断。滤泡中有FDC聚集(CD21)和存在大量CD57细胞同样提示NLPHL。在鉴别T/HRLBCL与经典HL时，免疫表型的检测是必要的，有帮助的。如果大细胞表达CD20，而不表达CD15和CD30，诊断倾向于T/HRLBCL，若表达CD15或CD30则提示经典HL。若诊断为经典HL的病例仅表达CD20，则其预后比表达CD15和(或)CD30，CD20/-的HL病例明显不佳(表11)。
2.间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL)ALCL是一种以恶性大细胞为特征的淋巴瘤，具有明显的核仁和丰富的胞质，可类似单核或多核的RS细胞变异型。肿瘤细胞呈黏附性生长，常侵犯淋巴结窦。此外肿瘤细胞通常比RS细胞小。核仁较不明显，常为豆形或马蹄形，核仁外周无晕轮。与单核RS细胞的圆形细胞核相反，ALCL的肿瘤细胞具有一个明显的核旁核窝。ALCL在年龄分布上呈双峰曲线，在儿童和成人各有一个发病高峰。虽然ALCL临床上呈侵袭性,但它典型的具有良好的治疗反应。尤其是儿童。由于ALCL的治疗和HL不同。所以正确的诊断非常重要。
3.慢性淋巴结炎一般的慢性淋巴结炎多有感染灶，有急性期，如足癣感染，可致同侧腹股沟淋巴结肿大，或伴红、肿、热、痛等急性期症状，或只有淋巴结肿大伴疼痛。急性期过后，淋巴结缩小，疼痛消失。而慢性淋巴结炎的淋巴结肿大一般约0.5～1.0cm，质地较软、扁、多活动。与之相反，HL肿大淋巴结具有大、丰满、质韧的特点，必要时需切除活检。
4.急性化脓性扁桃体炎除有不同程度的发热外，扁桃体多为双侧肿大，红、肿、痛，且其上附有脓苔，扪之质地较软，炎症控制后，扁桃体可缩小。而HL侵及扁桃体，可双侧也可单侧，也可不对称的肿大，扪之质地较硬、韧，稍晚则累及周围组织，有可疑时可行扁桃体切除或活检行病理组织学检查。
5.淋巴结结核为特殊慢性淋巴结炎.肿大的淋巴结以颈部多见，多伴有肺结核，如果伴有结核性全身中毒症状，如低热、盗汗、消瘦乏力等则与HL不易区别;淋巴结结核之淋巴结肿大，质较硬、表面不光滑，质地不均匀，或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮肤粘连。活动度差，OT试验呈阳性反应。淋巴结穿刺或活检可找到郎汉斯细胞或上皮样细胞。
值得注意的是，HL病人可以患有结核病，这可能是由于长期抗瘤治疗、机体免疫力下降，从而易患结核等疾患，因此临床上应当提高警惕。我国医学科学院肿瘤医院曾有一例HL患者，经抗肿瘤治疗后缓解一段时间，但后来持续低热、双肺门有放射状阴影，经抗炎、抗真菌治疗无效，而怀疑HL复发，给予化疗，最后尸检证实为结核，未找到HL证据。
6.结节病多见于青少年及中年人，多侵及淋巴结，可以多处淋巴结肿大，常见于肺门淋巴结对称性肿大，或有气管旁及锁骨上淋巴结受累，淋巴结多在2cm直径内，质地一般较硬，也可伴有长期低热。结节病的确诊需取活检，可找到上皮样结节，Kein试验在结节病90%呈阳性反应，血管紧张素转换酶在结节病人之淋巴结及血清中均升高。
7.组织细胞性坏死性淋巴结炎该病在中国多见，多为青壮年，临床表现为持续高热，但周围血之白细胞数不高，用抗生素治疗无效，酷似恶性网织细胞增生症。组织细胞性坏死性淋巴结炎之淋巴结肿大，以颈部多见，直径在1～2cm，质中或较软，不像HL的淋巴结。确诊需行淋巴结活检，本病经过数周后热退而愈。
8.Castleman病是一种少见的慢性淋巴结增生性疾病，临床分为局灶性和多中心性。局灶型以单个胸、腹腔或浅表淋巴结缓慢性肿大，直径多为3～7cm。以胸腔内特别是纵隔最常见，其次为颈部、腋下、腹部，亦可见于结外组织。多中心型以多处淋巴结缓慢增大，形成巨大肿块，伴有全身症状。实验室检查示：贫血(100%)或同时有白细胞、血小板计数降低，多克隆免疫球蛋白增高，ESR增快，类风湿因子及抗核抗体可阳性。淋巴结穿刺见血管显著增生和透明样变或伴浆细胞增多。
9.白血病从血及骨髓象即可作出诊断，但究竟为淋巴细胞白血病还是淋巴瘤累及骨髓需结合病史、临床及实验室检查进行鉴别。临床上一般以淋巴结肿痛为主要症状者称为淋巴瘤，当出现白血病血象者即认为淋巴瘤合并白血病。
10.淋巴结转移癌有原发病灶的表现。淋巴结活检有助于鉴别。
并发症
最常见的并发症主要见于感染、发热，见于中枢神经系统感染、如新型隐球菌感染;也可发生血源性化脓性脑膜炎或脑肿瘤。胸闷、胸痛、咳嗽气短、吞咽受阻、呼吸困难、腹痛、肠梗阻、肾盂积水、尿毒症、黄疸、腹水、肝硬化、贫血、神经系统病变、脊髓压迫症状、脑出血等。这些既是HD的临床表现，亦是它的并发症。
治疗
1.单独放射治疗
目前认为，单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者，对其他患者，放疗仅作为化疗的辅助治疗。大剂量大范围放疗带来多种远期并发症，所以不建议将其作为根治性手段。
2.早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后良好的HL
ABVD化疗2～4程加上受累野20～30Gy放疗。
3.早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后不良的HL
ABVD化疗4～6程加上受累野或者区域20～36Gy放疗。
4.晚期HL
ABVD化疗6～8程，伴有巨块者加上受累野或者区域30～36Gy放疗。
5.难治或者复发病例
应该选用与原方案无交叉耐药的新方案，例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等进行治疗，在获得较好缓解后可选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植。
6.并发症防治
特别是免疫抑制阶段机会性感染的防治，例如结核、真菌感染、肝炎与巨细胞病毒感染等。
预防
由于霍奇金病的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：
①尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;
②适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。
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