介绍
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短)，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。
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症状
虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。
慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。由于长期的高胆红素血症，患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。
急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。
病因
1.红细胞内在缺陷
包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
2.红细胞外部因素异常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血发生的场所
红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。
检查
1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。
2、血清间接胆红素增多。
3、红细胞生存时间缩短。
4、骨髓象。
5、溶血的试验室诊断，根据所反映的病理生理变化大致可分为以下两类：
(1)红细胞破坏过多的直接证明如血浆游离血红蛋白增多、间接胆红素增多、结合珠蛋白减低、血红蛋白尿以及红细胞寿命缩短等。
(2)红细胞破坏过多的间接证明骨髓红细胞系统代偿性增生，骨髓象表现为红细胞系统明显增生活跃，粒红比例降低甚至倒置。红细胞形态异常，外周血出现有核红细胞。网织红细胞增多，反映骨髓红细胞造血功能，网织红细胞一般以%表示。红细胞老化的生化标记物，红细胞肌酸含量[正常(5.2±1.9)mg/dl，RBC]增多反映红系代偿性增生，外周血年轻红细胞比例增多。
(3)红细胞糖化血红蛋白减少如果可以除外糖尿病和失血性贫血，糖化血红蛋白测定是评价溶血的有用指标。
(4)99Tc及111In双标记作全身骨髓γ照相有助于了解造血部位及功能。红细胞铁转换率(EITR)均增加。
(5)己糖激酶、谷草转氨酶和尿卟啉-1-合成酶，特别有助于估计溶血程度。
6、特殊试验：红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗硷血红蛋白试验。
根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化、肝肾功及CT、MRI等检查。
鉴别
1.慢性溶血的鉴别诊断
(1)急性黄疸型肝炎：肝大、肝痛及消化道症状较显著，血清转氨酶升高，血清直接与间接胆红素均增高，尿中胆红素阳性，而无贫血，也无网织红细胞增高及血红蛋白尿。
(2)肌红蛋白尿：多由外伤致大量肌损伤引起，尿呈红色，但血浆颜色不变，分光光度计或电泳法检测可加以区别。
(3)急性失血：主要是大量内出血时需要鉴别。常见于胃肠道、宫外孕出血。患者红细胞数及血红蛋白下降明显，而黄疸比较轻，也无血红蛋白尿，血容量减少及内出血的局部症状明显。
2.慢性溶血的鉴别诊断
(1)先天性胆红素代谢缺陷疾病：此类疾病无贫血、无红细胞破坏增加和代偿增生的表现。如Dubin-Johnson综合征和Gilhert综合征。
(2)缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血治疗有效的初期，网织红细胞可增高，病史及疗效可分析。
3.容易与溶血病相混的情况有
(1)缺铁性贫血等营养性贫血有效治疗的初期：要随诊观察，加以鉴别。
(2)骨髓无效造血：网织红细胞不高，红细胞寿命不短。
(3)组织或体腔内出血：胆红素(间接)也可升高，出血停止后自然恢复。
(4)胆红素高，无贫血：在Gilbert综合征或其他胆红素代谢异常可见，网织红细胞不高,51Cr红细胞寿命测定正常。
(5)骨髓转移癌。
并发症
最常见的并发症是肾功能衰竭、休克及心功能衰竭、溶血危象，出现电解质紊乱、休克、心肾功能衰竭，应急早发现病情，给予积极治疗有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征显的寒战，随后高热，腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐等。患者面色苍白和明显黄疸。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。更严重的可有周围循环衰竭。
治疗
1.去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。
2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂
主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。
3.输血或成分输血
因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。
4.脾切除
适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。
5.其他治疗
严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。
预防
1、远离疾病
溶血性贫血的预防需要及时准确，提醒自身患有冷凝集素病、冷性血红蛋白尿的患者应避免受凉，通常的裸露部位也不要忽视;此时人们需要及时进行专业性的治疗，避免被溶血性贫血所威胁与伤害，同时还要做好自我锻炼与调养，以提高自身体质抵抗疾病。
2、生活调理
调整自己的生活起居对远离溶血性贫血疾病效果很好，因为感染、劳累、精神刺激等都是导致溶血性贫血疾病出现的原因，此时能够调整好自己的生活方式做到起居有常，随气候的变化及时的增减衣服，避免外感等都可以起到预防作用。
3、科学饮食
要知道溶血性贫血疾病属于虚实夹杂，发病患者多数都是气血两亏以及脾肾俱虚，此时人们就要远离生冷瓜果以免损伤脾胃，也不要吃辛辣滋补之品以顾护好自己的脾胃，避免因为饮食不当而让溶血性贫血疾病损害到自己的身体。
4、精神调理
每天都能够保持愉快的心情并且能有个积极乐观的生活态度的人一定非常健康，也可以避免溶血性贫血疾病发生在自己身上，所以就要提醒大家子啊避免重体力劳动的同时，也要避免精神紧张、调情致，更不要激动，此时大家可以通过锻炼的方式调整好自己的情绪，同时还可以增强体质增强抵抗溶血性贫血疾病的能力。
相关疾病
头痛 肝炎 糖尿病 系统性红斑狼疮 阵发性睡眠性血红蛋白尿 缺铁性贫血 地中海贫血 慢性淋巴细胞白血病 中毒 宫外孕 血液病 免疫缺陷病 黄疸 疟疾 休克 蚕豆病 胆石症 肝大 脾大 血证 急性肾功能衰竭 口形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 珠蛋白生成障碍性贫血
