(一)治疗

1.一般治疗 少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生。

2.药物治疗 维生素类药物，如B族维生素、维生素C等。

3.并发症的治疗 有感染给抗生素治疗。

4.手术治疗 作门-腔静脉吻合术，改善本病的生化异常。

(二)预后

预后不良。多在2岁之内夭折。2岁后出现智能低下，若4岁智能无明显减退者可望继续生存，代谢紊乱可望逐步纠正。