介绍
痿病系指外感或内伤,使精血受损,肌肉筋脉失养以致肢体弛缓、软弱无力,甚至日久不用,引起肌肉萎缩或瘫痪的一种病证。痿者萎也,枯萎之义,即指肢体痿弱,肌肉萎缩。凡手足或其他部位的肌肉痿弱无力,弛缓不收者均属痿病范畴。因多发生在下肢,故又有“痿蹙”之称。西医学的感染性多发性神经炎、运动神经元病、重症肌无力、肌营养不良等病,符合本病证候特征者,可参考本节辨证论治。
症状
痿病有哪些表现及如何诊断?本病以筋脉弛缓,肢体肌肉软弱无力,不能随意活动,甚至肌肉萎缩或瘫痪为主要证候特征。但因证不同,临床表现各异。有急性起病,进行性加重者;有缓慢发病者;也有时轻时重,周期性发作者;有疲劳后发病者,有睡卧后发作者。有以女性多见,有以男性为主者。一般以下肢发病多见,也有见于上肢、肩背者,有影响窍隧,难于张口、睁目者,甚至瘫痪于床者。有以肢体近端肌肉弱于远端者,或以肢体远端肌肉弱于近端者。
病因
痿病是由什么原因引起的?
痿病的病因很广泛,外感、内伤均可导致痿病。正如《证治准绳・痿》所说:“五劳五志六淫尽得成五脏之热以为痿也。”痿病的发生有如下病机:
1.肺热津伤,津液不布感受温热毒邪,高热不退,或病后余热燔灼,伤津耗气,皆令“肺热叶焦”,不能布送津液以润泽五脏,遂成四肢肌肉筋脉失养,痿弱不用。此即《素问・痿论》“五脏因肺热叶焦,发为痿芰”之谓也。
2.湿热浸淫,气血不运外感湿热之邪,或久居湿地,冒受雨露,感受寒湿之邪郁遏化热,或饮食不节,生冷肥甘太过,损伤脾胃,脾不能运化水湿而内生湿热,若湿热未及清除,濡滞肌肉,浸淫经脉,气血不运,肌肉筋脉失养而发为痿病。此即《素问・生气通天论》所谓“湿热不攘,大筋软弱,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿”之义。
3.脾胃受损,精血不足脾胃为后天之本,气血生化之源,五脏六腑,四肢百骸赖以温煦滋养。若素体虚弱,久病成虚,或饮食不节,脾胃受损,脾胃既不能运化水谷以化生气血而精血不足,也不能转输精微,五脏失其润养,筋脉失其滋煦,故发为痿病。正如《医宗必读・痿》所云:“阳明者胃也,主纳水谷,化精微以滋养表里,故为五脏六腑之海,而下润宗筋……主束骨而利机关”;“阳明虚则血气少,不能润养宗筋,故弛纵,宗筋纵则带脉不能收引,故足痿不用”。
4.肝肾亏损,髓枯筋痿素体肝肾亏虚;或因房色太过,乘醉人房,精损难复;或因劳役太过而致肝肾亏损;或五志失调,火起于内,耗灼精血,均可致肝肾亏损。肝血不足,肾精亏虚,肝不主筋,肾不主骨,髓枯筋痿,肌肉也随之不用,发为痿病。另外,也有因实致虚者,如湿热留滞不化,下注于肝肾,久则亦能损伤,导致筋骨失养。《脾胃论・脾胃虚弱随时为病随病制方》:“夫痿者,湿热乘肾肝也,当急去之,不然则下焦元气竭尽而成软瘫”,恤指这种情况。
由上可知,痿病的病因有外感、内伤。病位虽在肌肉筋脉,但关乎五脏,尤以肝肾肺胃最为密切,因肝藏血主筋,肾藏精生髓,津生于胃,肺通调布散津液,故《临证指南医案・痿》强调本病为“肝肾肺胃四经之病”。其病机则为热伤肺津,津液不布;湿热浸淫经络,气血不运;脾胃受损,气血精微生化不足;肝肾亏损,・髓枯筋痿。而且这些病机常可互相传变,如肺热叶焦,津失敷布,则五脏失濡,内热互起;肾水不亏,水不制火,则火灼肺金,导致肺热津伤;脾虚与湿热更是互为因果,湿热亦能下注于肝肾,伤及肝肾之阴。归根结底,痿病是由五脏内伤,精血受损,肌肉筋脉失于滋养所致。故其病理性质有虚有实,一般是热证、虚证居多,虚实夹杂者亦不少见。热证以虚热为多,湿热为患则属实;虚证为精血亏虚,亦有气虚者;因虚不运,痰湿、死血、湿热、湿邪、积滞等,都可兼夹发生。故《证治汇补・痿必》说:“内热成痿,此论病之本也,若有感发,必因所挟而致。”
检查
1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。部x线片可见15%的MG患者,尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤,胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。
2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。
3.血清自身抗体谱检查
(1)血清AchR-Ab测定:MG患者AchR-Ab滴度明显增加,国外报道阳性率70%~95%,是一项高度敏感、特异的诊断试验。全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%。除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者,或是症状缓解者,一般无假阳性结果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者,甚至有严重症状者,可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致,临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表现。血清学异常也有一定意义。抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。
(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-bingingAb)作为筛选试验,该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。
(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表现。
1.肌疲劳试验(Jolly试验)受累随意肌快速重复收缩,如连续眨眼50次,可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30~40次,可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟,若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重,休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上,如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。
2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterasedrugs)腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同,用于MG诊断和各类危象鉴别。
(1)腾喜龙(tensilon)试验:腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估,对肢体肌力进行测量(用握力测定仪),重症患者应检查肺活量。
腾喜龙10mg稀释至1ml,先静脉注射2mg(0.2ml),若无不良反应且45s后肌力无提高,将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscariniceffect),如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等,可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定:多数患者注入5mg后症状有所缓解,若为肌无力危象,呼吸肌无力在30~60s内好转,症状缓解仅持续4~5min;若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤;反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。
(2)新斯的明(neostigmine)试验:甲基硫酸酯新斯的明(neostigmine
methylsulfate)是人工合成化合物,化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取,因作用时间长,对结果可进行精确和重复的评定。1~1.5mg肌内注射,可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropinesulfate)0.8mg(平均0.5~1.0mg),对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定:通常注射后10~15min症状改善,20min达高峰,持续2~3h,可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。
3.肌电图检查低频(1~5Hz)重复神经电刺激(repetitive
nervestimulation,RNS):是常用的神经肌肉传导生理检查,是检测NMJ疾病最常用方法。2~3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低,由于NMJs局部Ach消耗,导致EPPs降低。
4.病理学检查诊断困难的病人可作肌肉活检,电镜下观察NMJ,根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。
鉴别
痿病容易与哪些疾病混淆?
1.痹病久病痹病,也有肌肉消瘦者,与本病相似,但均有关节、肢体疼痛,与本病力弱不痛有根本的区别。
2.风痱风痱以步履不正,手足笨拙,动作不准,废而不用为主症,常伴有舌体病变,言语不利;而痿病则以力弱,肌肉萎缩为主症,两者有所区别。两者均可隐袭起病,病久也可痿痱并病。
并发症
1.肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大,浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
2.胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。
3.反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。
治疗
痿病治疗前的注意事项
1.独取阳明即指治痿病应重视调理脾胃,因脾胃为后天之本,肺之津液来源于脾胃,肝肾的精血来源于脾胃的生化,只有脾胃健运,津液精血之源生化,才能充养肢体筋脉,有助于痿病的康复。所谓调理不尽属于补益,脾胃虚弱者固当健脾益胃,而脾胃为湿热所困者,又当清胃火去湿热,皆属治阳明调理之法。所谓“独取”,乃重视之意,不应理解为“唯独”之法。
2.泻南补北南方属火,北方属水,即指治痿病应重视滋阴清热,因肝肾精血不足,不独不能濡养筋脉,且阴虚则火旺,火旺则阴更亏,故滋阴可充养精血以润养筋骨,且滋阴有助降火;外感热毒,当清热解毒,火清热去则不再灼阴耗精,有存阴保津之效。若属虚火当滋阴以降火。若湿热当清热化湿而不伤阴。
3.治兼夹怔在调理脾胃、滋阴清热的基础上,对痿病的兼夹证要予以兼顾治疗,视其所夹湿热、痰湿、瘀血、积滞等,分别治以清湿热、化痰浊、祛瘀血、消积滞或清郁热等,辨证论治,才能收效。1.独取阳明即指治痿病应重视调理脾胃,因脾胃为后天之本,肺之津液来源于脾胃,肝肾的精血来源于脾胃的生化,只有脾胃健运,津液精血之源生化,才能充养肢体筋脉,有助于痿病的康复。所谓调理不尽属于补益,脾胃虚弱者固当健脾益胃,而脾胃为湿热所困者,又当清胃火去湿热,皆属治阳明调理之法。所谓“独取”,乃重视之意,不应理解为“唯独”之法。
2.泻南补北南方属火,北方属水,即指治痿病应重视滋阴清热,因肝肾精血不足,不独不能濡养筋脉,且阴虚则火旺,火旺则阴更亏,故滋阴可充养精血以润养筋骨,且滋阴有助降火;外感热毒,当清热解毒,火清热去则不再灼阴耗精,有存阴保津之效。若属虚火当滋阴以降火。若湿热当清热化湿而不伤阴。
3.治兼夹怔在调理脾胃、滋阴清热的基础上,对痿病的兼夹证要予以兼顾治疗,视其所夹湿热、痰湿、瘀血、积滞等,分别治以清湿热、化痰浊、祛瘀血、消积滞或清郁热等,辨证论治,才能收效。
4.慎用风药因治风之剂,皆发散风邪,开通腠理之药,若误用之,阴血愈燥酿成坏病。至于因七情六欲太过而成痿者,必以调理气机为法,盖气化改善,百脉皆通,其病可愈。即吴师机所谓“气血流通即是补”之理。
预防
痿病应该如何预防?
针对病因预防,如锻炼身体,增强体质,防潮湿,适寒温,避免感受外邪;饮食有节,起居有时,不妄作劳及根据体质服用一些药物,如易感冒者服用玉屏风散,脾胃虚弱者服用六君子丸,老年人常服六味地黄丸等,可起到一定的预防作用。