维生素A缺乏神经病

维生素A缺乏神经病
维生素A缺乏(vitamine A deficiency)是世界卫生组织确认...

别名:维生素A缺乏神经病变

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介绍

维生素A缺乏(vitamineAdeficiency)是世界卫生组织确认的世界四大营养缺乏病之一。维生素A缺乏可导致神经系统损害。严重患者可有脑发育迟滞和肌病、多发性神经病或嗜睡等,婴儿维生素A缺乏可产生良性颅内压增高

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症状

维生素A的作用主要是维持视觉功能及上皮细胞的正常分化,视黄醛是所有感光视觉色素再合成基团,对视力至关重要。维生素A亦为生长、生殖及维持生命所必需。

维生素A缺乏可分为两类:

1.临床维生素A缺乏本病的早期症状是夜盲,由光亮处进入低照度环境后分辨物体的时间延长,严重者在黑暗中完全看不见物体,称夜盲症。慢性酒精中毒者夜间经常发生摔倒和交通事故,可能与潜在的夜盲症有关。

长期严重维生素A缺乏,患者除出现夜盲症外,上皮细胞过度角化,出现一系列影响上皮组织正常发育的症状,如皮肤干燥、眼结膜干燥,严重者角膜干燥(干眼病)。球结膜颞侧有Bitot斑形成,是角化细胞置换结膜上皮分泌黏液的杯状细胞及正常上皮细胞所致。尚可有角膜溃疡或瘢痕等临床表现。据世界卫生组织1994年估计,全球280万0~4岁儿童有临床维生素A缺乏。在某些发展中国家,维生素A缺乏是青少年失明的主要原因。黏膜上皮细胞过度角化也可表现为泪腺、涎腺及胃腺等分泌功能下降。

β-胡萝卜素及富含维生素A的食物摄入减少,可能与上皮癌特别是吸烟者肺癌的患病率增加有关。严重患者可有脑发育迟滞和肌病、多发性神经病或嗜睡等,婴儿维生素A缺乏可产生良性颅内压增高

2.亚临床维生素A缺乏即血中维生素A降低,而无上述临床表现,貌似健康的人群。据估计全球有2.51亿儿童存在亚临床维生素A缺乏,这些儿童虽无维生素A缺乏的临床表现,但抵抗力低,生长发育迟缓,易于患呼吸道感染和腹泻等疾病,且较严重,死亡率高,严重危害儿童健康。

维生素A过多症:常在过量摄入动物肝脏、鱼肝油、含维生素A的糖果或药片后发病,表现为头痛、嗜睡、恶心、呕吐、全身无力及皮肤干燥等症状。

本病的诊断应调查膳食中维生素A摄入情况,注意腹泻、感染等增加维生素A消耗的疾病,依据患者的症状、体征及暗适应(darkadaptation)反应等做出诊断。暗适应产生的快慢与进入暗处前照射光波的长短、强度和照射时间有关,如将这几项条件固定,暗适应时间的长短与体内维生素A的营养状况呈负相关,维生素A愈缺乏,暗适应时间愈长。

用免疫分析法检测血清中维生素A(正常30~65µg/dl)含量,有助于确诊。

病因

(一)发病原因

维生素A缺乏主要见于摄入食物维生素A不足、酗酒、胃肠吸收障碍及肝脏先天性利用及储存维生素A原功能障碍等。

(二)发病机制

维生素A即视黄醇,视黄醇类是天然及合成的维生素A异构体和衍生物。维生素A可氧化为视黄醛(维生素A醛),视黄醛是所有感光视觉色素再合成基团,对视力至关重要。其主要氧化代谢产物是视黄酸(维生素A酸)。能够在体内裂解产生维生素A的胡萝卜素类即称为维生素A原,其中最重要的是β-胡萝卜素。

胡萝卜素主要来源于植物性食物,如胡萝卜、红薯、黄色南瓜、深绿叶蔬菜、黄玉米和番茄等,一些水果中也含丰富的胡萝卜素。现成的维生素A来源于动物性食物,如动物肝、乳制品和鱼类均是维生素A的良好来源,鱼肝油中维生素A浓度特别高。

酒精中毒时乙醇脱氢酶主要参与乙醇作用,使维生素A转变为视黄醛减少。锌缺乏常与酒精中毒共存,妨碍维生素A的动员利用。慢性酒精中毒所致吸收不良使膳食中胡萝卜素和维生素A在粪便中的丢失量增加。长期服用石蜡油可因维生素A脂溶性溶解使其缺乏,其他导泻剂使食物快速通过肠道,在肠道吸收减少,引起维生素A缺乏。

根据世界粮农组织和世界卫生组织推荐,各人群每天所需维生素A摄入量如下:婴儿350µg,1~10岁儿童400µg,10岁以上500~600µg;哺乳母亲需要量大,为850µg(1µg维生素A相当于3.3U,以婴儿为例,每天维生素A摄入量为1100U)。一般成人男性为1000µg,女性为800µg。维生素A对酸、碱均较稳定,但易被氧化和紫外线破坏,高温下易被氧化。

维生素A又名视黄醇,是一种脂溶性维生素。维生素A具有许多重要的生理功能。

1.维生素A与正常视觉和感光细胞关系密切,一旦缺乏可导致夜盲症。

2.维生素A与人体上皮细胞的正常形成和功能有关,缺乏可引起眼结膜和角膜上皮组织的退变、泪液分泌减少所致的眼干燥症(干眼病),进一步发展可成为角膜软化、溃疡及穿孔,导致失明

3.维生素A可提高机体免疫功能,故有“抗感染维生素”之称。维生素A缺乏,机体对病原微生物的屏障抗病能力降低,呼吸道及消化道疾病增加。

4.维生素A可促进生长和骨骼的发育,维生素A缺乏使青少年的生长发育发生障碍,生殖功能受影响。

5.维生素A与儿童死亡率密切相关,在维生素A缺乏地区普遍补充维生素A,可使5岁以下儿童死亡率降低23%,孕产妇死亡率降低44%,麻疹患儿补充维生素A死亡率下降50%。

检查

维生素A缺乏神经病检查项目:维生素A、免疫学检测、血常规、腹部平片、眼科检查。
免疫学检测是机体识别“自身”与“非己”抗原,对自身抗体形成天然免疫耐受,对“非己”抗原产生排斥作用的一种生理功能的检测。正常情况下,这种生理功能对机体有益,可产生抗感染、抗肿瘤等维持机体生理平衡和稳定的免疫保护作用。在一定条件下,当免疫功能失调时,也会对机体产生有害的反应和结果,如引发超敏反应、自身免疫病和肿瘤等。
免疫分析法检测血清中维生素A含量:正常为30~65µg/dl,维生素A摄入不足使血清维生素A水平下降时,肝脏维生素A储备几乎完全耗竭,血清中维生素A含量降低。
结膜印模细胞学是早期发现角膜组织学异常的新技术。

鉴别

注意与其他眼部疾病,如先天性弱视等鉴别。
先天性弱视就是弱视的发病原因不清楚的这类弱视统称为先天性弱视。可能在出生的过程中,新生儿有视网膜或视路出血,影响了视觉功能的正常发育,形成弱视。眼球震颤也可能是先天性弱视的一个原因。这类眼球震颤的振幅很小,频率高,不容易觉察,通过视镜能够看到眼球有规律的震动。既然有快相,也有慢相,属于冲动性眼球震颤。先天性弱视的治疗相当困难,矫正屈光不正之后,即使经过弱视训练,视力也很难提高。

并发症

随维生素A缺乏程度不同,病情轻重亦不同,故症状体征多种多样,如可有呼吸道感染和腹泻等疾病的各种表现。
呼吸道感染分为上呼吸道感染与下呼吸道感染。上呼吸道感染是指自鼻腔至喉部之间的急性炎症的总称,是最常见的感染性疾病。下呼吸道感染是最常见的感染性疾患,治疗时必须明确引起感染的病原体以选择有效的抗生素。
上呼吸道感染90%左右由病毒引起,细菌感染常继发于病毒感染之后。该病四季、任何年龄均可发病,通过含有病毒的飞沫、雾滴,或经污染的用具进行传播。常于机体抵抗力降低时,如受寒、劳累、淋雨等情况,原已存在或由外界侵入的病毒或/和细菌,迅速生长繁殖,导致感染。该病预后良好,有自限性,一般5-7天痊愈。

治疗

(一)治疗

维生素A缺乏一旦确诊,可以短期内应用大剂量维生素A治疗,并去除可能的病因。每4~6个月注射一次大剂量维生素A5万~10万U能够很好地耐受,疗效较好。在确定维生素A缺乏的地区,国际通常采用普遍服用大剂量维生素A胶囊的方法。推荐服用剂量为:小于6个月的婴儿服用5万U维生素A一次;6~12个月婴儿服用10万U维生素A一次;大于12个月的儿童,每4~6个月服用20万U的维生素A。

儿童大剂量服用维生素A会出现恶心、头痛、呕吐等副作用,但副作用时间短暂,一般不超过24h。已有数十个发展中国家实施对儿童、孕妇普遍补充维生素A,并取得显著效果。我国也已在40个贫困县对6~36个月儿童采用大剂量维生素A补充行动,至今未发现明显副作用症状的出现。

实施系统性预防计划有助于解决发展中国家维生素A缺乏引起的广泛眼部问题,强化食物是纠正维生素A缺乏的直接有效而稳妥的途径。目前强化维生素A的食品有小麦、稻米、奶制品、茶、人造黄油、糖等。我国应在西部地区农村的面粉中强化维生素A,以改善我国边远地区维生素A缺乏状况。

(二)预后

据世界卫生组织1994年估计,全球280万0~4岁儿童有临床维生素A缺乏。在某些发展中国家,维生素A缺乏是青少年失明的主要原因。

预防

增加富含维生素A食物的摄入,尤其是要增加动物性食物的比例。动物资源的维生素A占维生素A总需要量的40%以上,动物性食物中,维生素A含量高的是肝脏,羊肝、牛肝每100克含维生素A约5万U;奶、黄油、奶酪和蛋类中维生素A呈中等含量;牛、羊、猪肉中维生素A含量较低。植物性食物中富含胡萝卜素的蔬菜水果有南瓜、胡萝卜、深绿色叶子蔬菜、马铃薯、芒果、杏、西红柿等。

食物中的脂肪对胡萝卜素吸收十分重要,吃蔬菜时一定要放一些油脂。由于肝中维生素A含量高,有的地区提倡每周给孩子吃一次肝,对预防维生素A及缺铁性贫血很起作用。因为肝中铁的含量也高,维生素A和铁可以相互促进吸收和利用。

相关疾病

头痛 肌病 腹泻 发育迟缓 肺癌 缺铁性贫血 颅内压增高 麻疹 锌缺乏 弱视 失明 酒精中毒 干眼 

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