介绍
头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病，以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化、脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。
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症状
主要累及神经系统、皮肤和眼部。
(1)神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。
(2)皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布,可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干，少数见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色，累及前额、上睑可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。
(3)眼部症状：30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)、对侧同向性偏盲(枕叶受损)、先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)、视力减退等。
病因
面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕、顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主)，多见于枕叶，血管瘤下脑皮质萎缩、硬化和钙化，镜下神经元丧失、胶质细胞增生和钙质沉着。
1、目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤。
2、也有学者认为在胚胎早期(8～12月)胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织并最终形成血管瘤。
检查
本病可做以下检查：
①2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影，呈双层线条波浪形、脑回形或树枝形，乃可确诊。
②CT提示钙化和单侧脑萎缩,MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。CT提示钙化和单侧脑萎缩,MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。
③数字减影血管造影(DSA)毛细血管和静脉异常,受累半球表面毛细血管增生、静脉显著减少、上矢状窦发育不良等。
④脑电图(EEG)提示受累半球波幅低,α波减少与颅内钙化程度一致,可见痫性波。
鉴别
通过检查与症状不难与血管瘤和癫痫发作相鉴别。
1.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤，皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇，口底等组织。
2.癫痫俗称为“羊癫疯”，“羊角风”“羊羔疯”或者“羊痫风”，是多种原因引起脑部神经元群阵发性异常放电所致的发作性运动，感觉、意识、精神，植物神经功能异常的一种疾病。早在两千二百年前的《黄帝内经》中就有所记载。相信人们对这种疾病并不会很陌生，常常被人们通俗的称为“抽风”。
并发症
可有智能减退、对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫、萎缩和肢体生长落后于健侧。可有面痣同侧的凸眼、青光眼、牛眼或视神经萎缩。身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣，伴视网膜、肾、肝等血管瘤。还可伴发隐睾、脊柱裂、脊髓空洞症等。可因颅内出血或癫痫持续状态而威胁生命。
治疗
外用药物治疗：常用的有咪喹莫特，噻吗心安，但咪喹莫特效果比噻吗心安好，而且噻吗心安对心脏有一定影响，所以用咪喹莫特的医院比较多，这两个都是老药新用，你要看说明书，都不是治疗血管瘤的，只是这几年发现对血管瘤也有作用，而且毕竟是外用药，没发现有什么副作用，所以开始逐渐用于血管瘤的治疗。外用药物没什么副作用，也不会疼痛，疤痕也比别的治疗方法轻微，理论上是不错的血管瘤治疗方法，但不足的就是效果不是很可靠，只有70%的患者有效。
激光治疗：源于上世纪90年代，激光是高能量，聚焦精确，具有一定穿透力的单色光。与前面说的放射性治疗不同，激光在物理性质上属于光线，不是射线，不具有放射性。用于医学的激光很多，但不是所有激光都能用来治疗血管瘤，只有少数几款是专门用来治疗血管瘤的。其治疗原理是利用含氧血红蛋白对特定波长的光选择性的吸收，使血管内的血红蛋白瞬间凝固，使血管管腔闭塞，进而退化消失，达到治疗血管瘤目的。早期的血管瘤激光有VP激光，光动力激光及E光，而LP激光则是新款激光。
预防
本病是一种脑血管畸形，无有效预防措施，早发现早治疗是防治的关键。
1、防止便秘。长期卧床的病人容易便秘的，为了防止便秘，每天可给病人多吃一些香蕉及其蜂蜜和含纤维素多的食物，每日早晚给病人按摩腹部。3天未大便者，应服用麻仁润肠丸或大黄苏打片等缓泻苭，必要时可用开塞露帮助排便。
2、饮食护理。应给予病人高热量、容消化流质食物;不能吞咽者给予鼻饲。鼻饲食物可为牛奶、米汤、菜汤、肉汤和果汁水等。另外，也可将牛奶、鸡蛋、淀粉、菜汁等调配在一起，制成稀粥状的混合奶，鼻饲给病人。每次鼻饲量200～350毫升，每日4～5次。鼻饲时，应加强病人所用餐具的清洗、消毒。
3、预防褥疮。昏迷病人预防褥疮最根本的办法就是定时翻身，一般每2～3小时翻身一次。另外，还要及时更换潮湿的床单、被褥和衣服。
4、注意给病人保暖，防止受凉。
5、病人有活动性假牙，应立即取出，以防误入气管。
6、防止泌尿系感染。病人如能自行排尿，要及时更换尿湿的衣服、床单、被褥。如病人需用导尿管帮助排尿，每次清理病人得尿袋时要注意无菌操作，导尿管要定期更换。帮助病人翻身时，不可以将尿袋抬至高于病人卧位水平，以免尿液返流造成泌尿系感染。
7、密切观察病情变化，经常呼唤病人，以了解意识情况。对躁动不安的病人，要加强保护，防止意外损伤。
8、要使脑血管瘤昏迷病人平卧，头侧向一侧，以保持呼吸道通顺。
9、预防结膜、角膜炎。对眼睛不能闭合者，可给病人涂用抗生素眼膏并加盖湿纱布，以防结、角膜炎的发生。
