介绍
痛性肥胖症(adiposisdolorosa)是少见的病因不明的自主神经系统疾病，表现为躯体某些部位皮下脂肪异常堆集，并伴有该部位自发性疼痛。本病由Dercum(1892)首先描述，故又称为Dercum病(Dercum’sdisease)。
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症状
1.本病女性患者占绝大多数，发病年龄多为30～50岁，即育龄妇女，常伴停经过早、性功能早期减退等症状。主要表现为在肥胖基础上出现痛性结节或脂肪块，大小不等，脂肪多沉积于躯干、颈部、腋部及腰臀部，分布不对称。早期脂肪结节柔软，晚期较硬。随着脂肪结节增大，疼痛也随之加重，同时出现麻木、无力及发汗障碍等。
2.疼痛性质为针刺样或刀割样剧痛，呈阵发性或持续性，沿神经干可有压痛。常伴关节痛，全身性衰弱是突出症状，但无器质性病变的证据。
3.本病呈慢性进展，常于后期出现精神症状如抑郁和智力减退等，以及精神衰退，并有逐渐发展成痴呆的趋势。
在肥胖基础上出现特有的疼痛性脂肪结节，根据发病年龄及性别可诊断。
病因
(一)发病原因
本病可能与代谢障碍有关。也有报道认为与免疫功能障碍有关，但尚未阐明。
(二)发病机制
发病机制不明，过去曾认为与下丘脑及内分泌障碍有关，但Pimenta等(1992)研究证实，本病患者垂体、肾上腺、甲状腺及性腺分泌功能正常，发现病人存在周围性胰岛素抵抗现象，对糖的摄取和氧化正常，对去甲肾上腺素的反应低下，缺乏胰岛素抗脂肪溶解作用，故认为本病可能与代谢障碍有关。可能因异常脂肪堆集影响皮神经而引起局部疼痛，也可因皮神经变性而导致痛觉减退。另有文献认为与免疫功能障碍有关，但尚未阐明。
检查
1.血、尿常规检查及脑脊液常规检查多无特异性。
2.血糖、胰岛抗体检查有辅助及鉴别诊断意义。
3.头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果。
4.自主神经功能检查可能有发汗障碍等。
鉴别
1.结节性发热性非化脓性脂膜炎(nodularfebrilenonsuppurativepanniculitis)为慢性病程，反复发作，全身有散在的皮下结节，但无自发疼痛，皮肤颜色正常或呈红色、褐色或紫红色，绝大部分患者有发热，且常伴随皮损同时发生。病理表现主要是皮下脂肪的炎性反应及脂肪变性、坏死等。
2.多发性神经纤维瘤患者的皮肤常可见许多牛奶咖啡样斑，组织病理学活检证实为神经纤维瘤即可确诊。
3.多发性血管脂肪瘤表现为触痛明显，很少有自发性疼痛，根据脂肪瘤的组织病理学活检即可明确诊断。
并发症
1、皮质醇增多症：又叫库欣综合征，是由于皮质醇分泌过多引起的。主要表现是向心性肥胖，也就是肥胖主要集中在躯干部位，而四肢的脂肪相对变少。除了满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫等向心性肥胖的表现外，皮质醇增多症的其他症状还有皮肤紫纹、多毛等等。严重的还会有胰岛素抵抗、糖尿病、高血压和骨质疏松。这种疾病大多是由于下丘脑、垂体或肾上腺肿瘤引起的。
2、下丘脑性肥胖：由于下丘脑存在调节食欲的中枢，包括饿感中枢和饱感中枢，所以下丘脑的疾病可能影响这些中枢，从而导致多食性肥胖。引起下丘脑性肥胖的疾病可能有外伤、肿瘤、炎症或是颅内压增高对下丘脑的压迫等。下丘脑性肥胖往往伴有其他症状，如头痛、视力下降、发育迟缓、性功能减退、尿崩症、嗜睡以及行为改变等等。
3、多囊卵巢综合征：患有这种疾病的多为青年妇女，主要临床表现除了肥胖之外，还有多毛、月经稀发或闭经。患者的卵巢有许多闭锁卵泡，不能排卵。多囊卵巢综合征引起肥胖的机制还不清楚。
4、甲状腺功能减退：也可以引起体重明显增加，然而值得注意的是，大部分病人体重增加的原因是由于水肿导致的组织间积水，只有少数是真正的脂肪增多。
5、其他：肢端肥大症、假性甲状旁腺功能低减、性腺功能低减、胰岛素瘤等。然而必须强调的是，只有不到1%的肥胖是由内分泌疾病引起的。
治疗
(一)治疗
目前本病尚无特效疗法，以对症治疗为主，如对疼痛、衰弱及精神症状的治疗。对异常堆集的脂肪可应用吸除方法减轻疼痛，也可针对疼痛行局部利多卡因(lidocaine)注射或静脉滴注，或单纯口服止痛药或美西律(慢心律)。文献报道，用干扰素(干扰素α-2b)治疗合并慢性丙型肝炎的病例，可长期缓解疼痛。
(二)预后
本病呈慢性进展，预后不良。常于后期出现精神症状，并有逐渐发展成痴呆的趋势。
预防
提高对健康的认识：充分认识肥胖对人体的危害，了解人在婴幼儿期、青春期、妊娠前后、更年期、老年期各年龄阶段容易发胖的知识及预防方法。父母要协助小孩控制体重，慎防日后发生肥胖。
饮食平衡合理：采用合理的饮食方法，做到每日三餐定时定量，科学安排每日饮食，如饮食不过油腻，不过甜和不过多，宜适当增食蔬菜和粗粮，少食肥甘厚味、多素食、少零食。
加强运动锻炼：经常参加慢跑、爬山、打球等户外活动，既能增强体质，使形体健美，又能预防肥胖的发生。减肥的人群要注意减肥速度：轻度肥胖者可每月减重0.5~1.0kg，中度以上肥胖可每周减重0.5~1.0kg。
生活规律：保持良好的生活习惯，根据年龄不同合理安排自己的睡眠时间，既要满足生理需要，又不能睡眠太多。
保持心情舒畅：良好的情绪能使体内各系统的生理功能保持正常运行，对预防肥胖能起一定作用。
