介绍
本病临床特征与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似，但预后不良，可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病，与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征，已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。
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症状
可有发热、皮疹(药物疹样)、全身淋巴结肿大，多伴有肝脾肿大。病程早期的淋巴结肿大，用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。
本病在病理学上多诊断为霍奇金病或纳(Lenner)淋巴瘤。但通过上述临床特征及确定肿瘤细胞和分析膜性状，可进一步确定诊断。
病因
(一)发病原因
本病病因未明，有人认为本病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病。
(二)发病机制
1.本病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变，有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主，有的以辅助性T细胞(TH)增多为主，亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子，促使B细胞增殖，并分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性，其中包括免疫母细胞和苍白细胞。前者核仁大而核幼稚，胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚，大小不等但其成熟程度相同，外观类似幼稚浆细胞，在组织学上显示为恶性增殖。
2.病理典型的病理改变除具有Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的特征外，尚有免疫母细胞或苍白细胞肿瘤性增殖。细胞学诊断除肉芽肿性变(浆细胞增加、组织细胞和嗜酸粒细胞增加)外，尚可见有肿瘤性免疫母细胞及大而苍白的淋巴样细胞等。在病初的淋巴结，当肿瘤细胞增生少时，往往易诊断为反应性淋巴结增生。
检查
1.血液及骨髓像可见浆细胞样异型单核细胞，但其出现率一般较低。
2.生化学检查可见多克隆性高γ球蛋白血症，其升高程度与症状的恶化情况相平行。
免疫学检查：增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志，且半数以上病人Ia样抗原也是阳性，无TAT活性。有些病人弓形虫抗体、麻疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体等滴度非特异性升高，也有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。
鉴别
1.恶性淋巴瘤尤其是霍奇金病，酷似本病的临床表现，淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞，无免疫母细胞增生，而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性，有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症，是其鉴别的要点。
2.药物反应药物反应与本病的临床症状及体征可完全相同，但药物反应一般无显著的高γ-球蛋白血症，贫血也少见，淋巴结活检也无血管增生及多种免疫反应细胞增生。
3.巨大淋巴结增生症又名淋巴结错构瘤，为一种特殊类型的淋巴结炎症反应性增生，临床特征与本病相似，但发病年龄轻，肿块常见于胸内，特别以纵隔肺门多见，直径可达10cm以上，病理上主要为浆细胞增生，淋巴结结构正常或仅有部分被破坏，增生的血管集中于滤泡生发中心，而且血管有透明变性。
并发症
可并发全身淋巴结肿大，多伴有肝脾肿大。肝、脾、骨髓和皮肤亦常有类似改变，但不如淋巴结典型。肺组织外观呈弥漫性结节状，镜下可见肺泡间隔和间质内有弥漫性淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞浸润，伴有少量纤维化，肺泡缩小，有增生的上皮内衬，巨噬细胞数增多，细支气管可因内膜浸润而狭窄。免疫荧光染色显示整个肺泡壁为特异性的细胞内IgG和IgM沉着。
治疗
治疗：
在治疗过程中，若继发感染，则病原体多为革兰阴性杆菌，对此宜用足量的氨苄西林（氨苄青霉素）、庆大霉素等控制之，以延长生存期。
预后：
所有病人预后均不良，多在数月到两年内死亡。约２０％的病例可转化为白血病，其肿瘤细胞类似异型淋巴细胞。
预防
尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。
１。消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。
２。坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳，过度消耗，戒烟戒酒。
３。早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗，保持乐观情绪。
４。预防感染，预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。
