介绍
即青春期发育明显提前，由于每个正常儿童青春期发育的开始时间变异较大，故很难确定青春期发育开始的正常和早熟时间的绝对界限，一般认为女孩8岁以前出现乳腺增大、阴毛生长、腋毛生长等任何一项或多项第二性征，或月经初潮开始于10岁以前，即为女性性早熟，也有学者主张儿童青春期与性发育早于当地正常儿童发育平均年龄2个或2.5个标准差以上者即为性早熟，女性性早熟占全部女性的0.2‰左右。
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症状
女孩在8岁前或于当地平均初潮年龄的2倍标准差之前出现月经、乳腺发育、阴毛生长等性成熟的表现。可诊断为性早熟。继之确定为真性或假性性早熟，并寻找病因。首先要除外危害机体较重的疾病，如中枢神经病变、卵巢、肾上腺肿瘤及其他非内分泌异常引起的阴道出血，如炎症、异物、外伤或生殖道肿瘤等。病史采集时，要追问是否误服避孕药，哺乳母亲是否服用避孕药，有无摄入含性激素的营养食品等情况，1～2个月前有否头部外伤史，以及有无产伤、抽搐、癫痫及感染等病史，是否有性早熟家族史。了解发病年龄、病程快慢和生长情况，病程中有无头痛或视力障碍等。体格检查中要特别注意：①应记录身长(上半身与下半身的比例)、胸围、臂围、体重、注意脂肪的分布、体型的状态，记录性征发育的分期及外生殖器发育的情况。一般用乳腺发育约相当于骨龄11岁，月经来潮约相当于骨龄13岁来评价性腺发育情况；②全身检查还应注意McCune-Albright综合征，甲状腺功能减退症、silver综合征等所特有的体征，如皮肤色素斑、异常头颅外形，并注意有无神经系统异常的体征。检查皮肤时应注意皮肤色素改变，有无粉刺、毛发生长、皮脂分泌过多，有无男性化表现等；③腹部、盆腔检查，注意有无腹痛、腹部肿块等。
病因
(一)发病原因
分类：
1.真性性早熟由促性腺激素增高引起，促性腺激素增高引起卵泡发育，乃至排卵而具有生育能力，此为同性性早熟或完全性性早熟，最典型的病例是秘鲁的LinaMedinam，她5岁零10个月时妊娠足月，剖宫产分娩。
2.假性性早熟由性腺类固醇增高引起，如雌激素增高，发生同性性早熟，雄激素增高，则发生异性性早熟，均为不完全性性早熟，无生育能力。
(二)发病机制
1.真性性早熟系完全性同性性早熟，由于性腺轴提前发育，青春期过早来临，性成熟过程按正常青春期顺序进行，下丘脑-垂体-性腺轴功能建立，有排卵性月经周期，有生育力。
(1)特发性性早熟：特发性性早熟(idiopathicprecociouspuberty)也称体质性或功能性性早熟，是小儿真性性早熟的常见原因，占女孩性早熟的80%～90%。
病因不明，经仔细检查未发现任何病理变化，但约半数患儿的脑电图有异常表现，促性腺激素及性激素基础水平增高，LH脉冲频率及幅度，对GnRH刺激反应均在正常的青春期范围内，其发病机制迄今尚未完全明了，可能由于某些尚未明确的原因使中枢神经系统生理发动点或下丘脑对性腺发育的抑制失去控制，下丘脑的GnRH或垂体促性腺激素过早分泌增加所致，本病有家族发病倾向，以男性较为明显，女孩多为偶发性，很少见，属常染色体隐性遗传，家族史阳性的患儿起病较晚，病情相对较轻(男孩在7岁以后，女孩多在6岁以后)，并且男孩的发生率较女孩多。
一般先有乳腺发育，继之或同时出现阴毛，多数情况下阴毛随同外生殖器的发育而出现，随着外生殖器的发育，腋毛和月经随之出现，月经周期开始不规则，不排卵，当卵巢完全成熟后月经周期逐渐变规律并出现排卵，此时女孩有可能妊娠，文献中曾有5.5岁女孩怀孕的报道，在性发育过程中其身高，体重增长和骨骼成熟相应加速，这种快速生长主要是由于性腺类固醇激素可刺激GH和IGF-1的升高，但并非所有的患者发育速度都增快，也有发育速度缓慢或时快时慢的情况，由于骨骺闭合提前，出现童年高，成年矮小发育曲线，约1/3的患儿成年身高不足152cm，牙齿和智力的发育一般与其年龄相一致，患者除身高矮于一般群体外，其余均正常，其精神心理状态与实际年龄相称，性早熟患者生长激素结合蛋白(GHBP)明显升高，但与身高，年龄，青春分期，IGF-1及睾酮/雌二醇水平无关，而可能与体脂含量增高有关。
性早熟女孩并不出现过早闭经，但在成年期发生乳腺癌的危险性往往高于正常人，性腺类固醇激素，LH和LH脉冲频率与幅度如同青春期，6岁以上起病的女孩往往可伴有肾上腺功能初现提前。
(2)中枢神经系统疾病所致的真性性早熟：中枢神经肿瘤或非肿瘤性病变如脑积水，感染，囊肿，创伤等可引起真性性早熟，占女性性早熟10%左右，其中半数以上为肿瘤所致，常见肿瘤有松果体瘤，视神经胶质瘤，下丘脑错构瘤，鞍上畸胎瘤，神经纤维瘤，星形细胞瘤，室管膜瘤等。
检查
1.性激素和促性腺激素测定性激素和促性腺激素的分泌有明显的年龄特点，2岁前男，女儿童血中FSH，女童血中雌二醇和男童睾酮含量皆较高，而2岁后明显下降，至青春期开始后再度升高，青春发育开始前男童血睾酮
鉴别
性早熟早期只有乳腺发育时不易与单纯性乳腺过早发育鉴别，但如果进行严密的随访观察其鉴别不难，性早熟幼女子宫及卵巢大小明显增加，GnRH刺激后的LH/FSH常>1，而单纯乳腺过早发育者子宫，卵巢大小没有变化，且刺激后LH/TSH常
并发症
一般无并发症，但有骨骺提前闭合，最后个子矮小，有些性早熟女孩表现为压抑，或行为过激，可有卵巢囊肿。
治疗
本症治疗的原则是消除病因，抑制性发育直至正常青春期年龄，尽量促使身高达到最终身长，注意情绪变化，必要时进行健康教育和性教育。1.病因治疗对病因明确的首先针对病因治疗，肿瘤能够完全切除者治疗效果及预后一般良好，而肿瘤不能完全切除者的预后不佳。若肿瘤不能完全切除可行部分切除并辅以放疗或化疗。对病因无法去除者如脑膜炎后遗症等，可采用药物治疗以控制或阻止病情发展，甲状腺功能减退者于甲状腺激素替代后，病情可消退，先天性肾上腺皮质增生患者，可采用皮质醇类激素治疗，性发育变异一般不需治疗，但需追踪观察。女性自主性滤泡囊肿，一般不考虑手术切除，可在腹腔镜下，穿刺使较大的囊肿缩小或采用甲羟孕酮治疗。2.心理卫生咨询对特发性性早熟及时合理的心理咨询是本病治疗措施的重要内容。大多数病人最终发育除身高较一般人矮小外，其他完全正常，故不需特殊处理，但应对患儿和家属做好解释，告知本病的有关知识，使他(她)们解除顾虑，消除好奇、恐惧和害羞心理，一旦患儿进入正常的青春发育期年龄和发育成熟年龄，即与周围同伴完全一样。在患儿性发育过程中应特别提醒家长注意保护儿童，避免遭受凌辱，造成身心创伤。3.特发性性早熟的药物治疗主要目的是抑制排卵，促使性发育推迟，阻止行经及骨骺过早融合，以防止成年后身材矮小。抑制性发育的药物有甲羟孕酮、氯地孕酮、环丙孕酮等，上述药物对抑制性发育效果较理想，往往性征发育中止，但身高继续增加，骨骺提早融合，以致最终身长低于应有身长。近年应用GnRH激动剂治疗真性性早熟取得较理想效果，可抑制性发育，又可控制身高增加。(1)甲羟孕酮(安宫黄体酮)：为最常用药物，可抑制中枢促性腺激素的分泌，对性激素的合成有直接作用。可使发育的乳腺缩小，甚至退化到未发育状态；白带减少或消失，月经停止；对骨骼的生长无抑制作用，骨骺提早融合。主要副作用为因其有轻度糖皮质激素作用，可抑制ACTH和皮质醇分泌，使摄食量和体重增加，有诱发糖尿病和高血压风险。用量：2次/d，每次5～10mg；若肌内注射，100～200mg/m2，每1～2周1次。(2)醋酸氯地孕酮(Chlormadinoneacetate)：具有拮抗促性腺激素分泌和拮抗雄性激素的作用，副作用较甲羟孕酮少，用量2～4mg/d，疗程依据疗效而定。(3)环丙孕酮(Cyproterone)：具有抗雄激素、抗促性腺激素和孕酮类作用的特性。因此其缺点与酯酸甲孕酮类同，但具有抑制ACTH分泌，使皮质醇降低的作用。用药后可出现疲劳、乏力等不良反应，常用量为每天每平方米体表面积70～100mg，分2次服用，或每2～4周肌内注射100～200mg/m2。(4)GnRH类似物(GnRH-analogue)或GnRH激动剂(GnRHagonist，GnRH-A)：近年来应用上述药物治疗特发性性早熟，取得较好效果。目前GnRH-A已作为治疗性早熟的首选用药，不论特发性还是错构瘤所致真性性早熟均有良好效果。但一般认为，使用GnRH激动剂的指征是：①女孩或男孩的第二性征发育、身高增加速度和骨龄在6个月～1年内增加明显者(如大于年龄的2.5倍标准差)；②血睾酮持续升高，＞2.5nmol/L(＞75ng/dl)的男孩(8岁以前)；③血雌二醇≥36pmol/L(≥10pg/ml)者；④9岁以前女孩已有月经来潮者；⑤存在严重精神-心理压力或异常，而父母迫切要求给予治疗时；⑥对由于中枢神经系统器质性病变引起的性早熟，特别是伴有GH缺乏者，必须尽早应用GnRH激动剂治疗，并同时积极治疗原发病。本剂开始应用时可激发促性腺激素释放，较长期应用，因降调节作用而使垂体处于去敏感状态，从而使促性腺激素明显减少，性激素合成减少，生物效应下降。
预防
随着人们生活水平的提高和独生子女日益增多，随意给健康儿童进食补品的现象较为普遍，据调查，约有15%的儿童发育提前，有性早熟趋势，为防止儿童性早熟的发生，应该注意以下几点：
1.儿童应在医生的指导下服用营养滋补剂，根据生理需要补充营养，儿童性早熟常有服用人参蜂王浆，花粉，鸡胚宝宝素，甘草，冬虫夏草等补品史，这些食品虽含有多种营养物质，但又含有促性腺激素类物质，儿童过多摄入这类补品可能诱发性早熟，所以不随便给儿童进食补品，对预防性早熟的发生是十分重要的。
2.社会，学校和家长都要重视避免不宜儿童的传媒因素，因为这些媒介因素可直接刺激儿童的大脑皮质活动，提前使儿童产生错误的性观念。
3.防止误服避孕药所致的儿童假性性早熟，育龄母亲应将避孕药切实保管妥当。
4.家庭应给孩子创造适合儿童身心发展的教育环境，让孩子有充实丰富的生活内容，避免孩子以成人的衣着打扮，使孩子在生理和心理上都符合年龄特点，保持美好的童真。
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