介绍
白细胞减少症指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10^9/L。中性粒细胞是白细胞的主要成分，所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。外周血中性粒细胞绝对计数，在成人低于2.0×10^9/L时，在儿童≥10岁低于1.8×10^9/L或﹤10岁低于1.5×10^9/L时，称为中性粒细胞减少(neutropenia);严重者低于0.5×10^9/L时，称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。
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症状
大多数患者起病缓慢，有头晕、乏力、心悸、低热、失眠、咽喉炎及黏膜溃疡等。慢性原发性中性粒细胞减少症多见于40岁以下女性，病程长，白细胞长期有中至重度减低伴中性粒细胞明显减少或完全缺乏，但很少合并严重感染。慢性家族性中性粒细胞减少症为一良性、常染色体显性遗传性疾病，以持续的中性粒细胞减少及反复感染为特征。周期性中性粒细胞减少症病程迁延多年，血中中性粒细胞周期性减少，常间隔21天(15～45天)发作1次，每次持续约l周，发作时全身不适，头痛、发热，伴有咽部或其他部位感染。
病因
白细胞减少症和(或)粒细胞减少症原发者(原因不明)少见，多为继发性。常见的发病机制为：粒细胞增生减低，如感染、电离辐射、抗肿瘤或其他药物影响;粒细胞成熟障碍，见于巨幼细胞性贫血、再障、骨髓增生异常综合征等;粒细胞寿命缩短，如脾亢、感染、炎症或某些药物作用;粒细胞分布异常，循环池内的粒细胞迁移至边缘池，粒细胞计数减少，注射肾上腺激素后，粒细胞从边缘池进入循环池，计数恢复正常，此种情况与过敏、病毒血症、溶血及血流动力学改变等因素有关。
检查
1.血象
显示白细胞及中性粒细胞减少。
2.骨髓干细胞体外培养
骨髓中GM-CFU培养的生长特点对鉴别是否为干细胞增殖缺陷，还是体液因素异常有一定意义。
3.血清溶菌酶测定
血清溶菌酶主要来自中性粒细胞和单核细胞的崩解，故溶菌酶升高可作为外周血中性粒细胞破坏过多的证据。
4.白细胞抗体测定
常用白细胞凝集试验，间接反应粒细胞是否遭受破坏。
5.粒细胞寿命测定
一般采用同位素标记法，技术设备要求较高，难以普及。
6.肾上腺素试验
1:1000肾上腺素0.3ml，皮下注射，注射前、后20分钟各做白细胞计数1次，如粒细胞绝对值增加至注射前的1倍以上，且病人无脾肿大，则为阳性，说明患者可能为此假性粒细胞减少症，循环池的粒细胞迁移至边缘池。
鉴别
1、低增生性白血病：临床可见贫血、发热或出血，外周血常呈全血细胞减少，可以见到或不能见到原始细胞。
2、再生障碍性贫血：起病或急或慢，多有出血、贫血表现，白细胞减少，尤以中性粒细胞明显，血小板及网织红细胞均明显减少，骨髓呈三系细胞减少。而粒细胞缺乏症则发病急，无出血，贫血不显，白细胞分类以粒细胞极度减少，甚至完全消失，血小板及网织红细胞均正常，骨髓象呈粒系受抑，成熟障碍。
3、传染性单核细胞增多症：传染性单核细胞增多症可见溃疡性咽峡炎、粒细胞减少，易与粒细胞减少症混淆，但传染性单核细胞增多症血片中可发现较多的异型淋巴细胞，且血清嗜异凝集试验阳性，不难与粒细胞缺乏症鉴别。
并发症
口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可见扁桃体红肿，咽部黏膜溃疡，继而可有坏死水肿，黏膜潮红及颈淋巴结肿大等。急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达30%～40%。
治疗
1.尽可能去除一切可能导致白细胞和粒细胞减少的因素;治疗原发病。
2.注意营养，供给足够的维生素C和B族维生素。
3.积极防治各种感染，为提高免疫功能，可适当予以胎盘球蛋白或丙种球蛋白。
4.刺激白细胞生长的药物，该类药物种类很多，包括维生素B4、B6、利血生、胺肽素、鲨肝醇、肌苷(均按常规剂量用药)及碳酸锂。一般认为上述药物疗效不肯定。
5.免疫抑制剂，确诊为免疫性粒细胞减少者，可用糖皮质激素类;无效者可试用其他免疫抑制剂，如硫唑嘌呤;长春新碱，每周1次，无效停用;环磷酰胺，口服，用药4～6周，无效停药，有效者可用最小剂量维持适当时间。
6.明显脾大，脾功能亢进者，可考虑脾切除治疗。
7.细胞因子治疗，在伴有反复感染，难以控制的情况下，可在抗感染的基础上加用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)皮下注射，或粒/巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)皮下注射。以上用药至白细胞和粒细胞正常后逐渐减量至停用。
预防
1、注意饮食：避免生冷及不洁饮食以免消化系统感染。
2、尽量避免去公共场所，以防止呼吸道感染。
3、避免服用造成骨髓损害或白细胞减少的药物。
注意临床用药：慎用可引起白细胞减少的药物，如某些抗生素、抗肿瘤药物及解热镇痛药，应定期检查白细胞，严格掌握药量、用药时间，一经发现白细胞减少，应立即停药。
4、避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。
(1)接触放射线工作人员，注意安全防护，定期检查血象，如发现白细胞减少，立即调离岗化。
(2)对接触苯、二甲苯类有毒化学品的工作人员，要定期查血象。
5、对患传染病、血液病、免疫性疾病的患者，应积极治疗原发病。
6、对营养障碍者，应有针对性检查及纠正。
7、加强体育锻炼，提高身体素质，增强机体抗病能力，不必过多依赖药物治疗。
