介绍
血小板减少性紫癜(thrombocytopenicpurpura)系血小板减少引起的皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑或内脏出血。分为原发性或特发性血小板减少性紫癜;继发性或症状性血小板减少性紫癜。
最新文章
症状
临床上分为急性型和慢性型两种。
1)急性型常见于儿童。起病急骤，少数病例表现为暴发性起病。可有轻度发热、畏寒，突发广泛性皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮肤瘀点多为全身性，以下肢多见，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、牙龈，口腔可有血疱。
2)慢性型常见于年轻女性，起病隐匿，症状较轻。出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。皮肤紫癜、淤斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见。可有鼻腔、牙龈，口腔黏膜出血，女性月经过多有时是惟一症状。
2.继发性血小板减少性紫癜
患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史，轻、中度血小板减少可无出血表现，重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、淤斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血，是主要死亡原因。
3.血栓性血小板减少性紫癜
(1)血小板消耗性减少引起皮肤、黏膜、内脏广泛出血，严重者有颅内出血。
(2)红细胞受机械性损伤而破碎引起的微血管微血管性病性溶血，出现不同程度的贫血、黄疸或伴脾大。
(3)神经精神症状的特点为变化不定。患者有不同程度的意识障碍和紊乱，头晕、头痛、惊厥、言语不清、知觉障碍、精神紊乱、嗜睡甚至昏迷。部分可出现脑神经麻痹、轻瘫或偏瘫，但常于数小时内恢复。
(4)肾血管广泛受累时表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。
(5)发热可见于不同时期。
(6)如心肌、肺、腹腔内脏器微血管受累，均可引起相应症状。
病因
发病原因不明确，发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。
2.继发性血小板减少性紫癜
(1)血小板生成障碍或无效生成
1)巨核细胞生成减少①物理、化学因素。②骨髓浸润性疾病。③造血干细胞病变。④感染性疾病。⑤血小板生成调控紊乱。⑥遗传性疾病。
2)血小板无效生成见于维生素B12、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。
(2)血小板破坏增加或消耗过多
1)免疫性破坏①药物相关抗体。②某些免疫反应异常疾病。③感染相关血小板减少。④同种免疫性血小板减少。
2)非免疫性破坏血管炎、动脉插管、体外循环等。
3)血小板消耗过多主要见于血栓性微血管病。
(3)血小板分布异常各种原因的脾大。
3.血栓性血小板减少性紫癜
各种病因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。
检查
1.血常规
血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯ITP网织红细胞计数基本正常。
2.外周血涂片
需排除由于乙二胺四乙酸(EDTA)依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板减少症。
3.骨髓涂片
骨髓增生活跃，巨核细胞一般明显增多，有时正常，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，产血小板巨核细胞明显减少或缺乏。
4.艾滋病毒(HIV)和丙型肝炎病毒(HCV)检测
对考虑ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查，HIV及HCV感染引起的血小板减少在临床上有时很难与原发性ITP患者相鉴别。
5.免疫球蛋白定量
多测定血清IgG、IgA、IgM水平。低水平的免疫球蛋白常提示变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺陷症。
鉴别
自身红细胞过敏性紫癜：多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感，数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大，以大腿为多发部位。
小儿过敏性紫癜：好发于3周岁以上小儿，尤多见于学龄儿童，男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史，多于春秋季发病小肠过敏性紫癜：本病典型表现可累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏4个器官，四者可单独出现，也可以1种脏器症状为主合并存在。
并发症
1.肾炎：是本病最常见的并发症之一。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别，但单核及T细胞浸润只见于前者，而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖，伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。
2.偶见有哮喘：声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见，也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。
3.消化道出血：与肠道粘膜受损有关。
治疗
治疗应个体化。一般说来血小板计数大于50×109/L，无出血倾向者可予观察并定期检查;血小板计数介于(20～50)×109/L之间，则要视患者临床表现/出血程度及风险而定;血小板小于20×109/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。
(1)初始治疗①糖皮质激素。②重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。③国外可使用抗Rh(D)免疫球蛋白。
(2)二线治疗①可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、骁悉等。②脾切除术。
2.继发性血小板减少性紫癜
主要针对原发病。出血严重时糖皮质激素可以改善症状，必要时输注血小板悬液。免疫性血小板减少糖皮质激素大多有效，部分患者可行血浆置换治疗。药物性血小板减少应立即停服可以药物，出血可自行好转。感染性血小板减少应积极抗感染治疗，一般在感染控制后的2～6周血小板恢复正常，感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。对脾功能亢进者，可行脾切除。海绵状血管瘤可采取照射或手术切除治疗。
3.血栓性血小板减少性紫癜
血浆置换为首选的主要治疗方法。
预防
1、远离有毒素物质
做好血小板减少性紫癜的预防工作需要大家避免毒物或放射性物质的损害，接触损害造血系统毒物或放射性物质时，人们应加强各种防护措施，更要尽可能减少放射诊断治疗次数，避免过多照射发生，并定期进行血象检查。
2、合理用药
血小板减少性紫癜的准确预防工作需要大家用药合理，因为使用药物不合理是导致血小板减少性紫癜的最常见因素，大家也需要严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征，防止滥用对造血系统有损害的药物，同时在使用过程要定期观察血象。
3、防治病毒感染
提倡人们大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染工作，由于病毒感染与血小板减少性紫癜疾病的发病有密切关系，其中最常见的是肝炎病毒;而做好预防接种工作，还需用药人们加强体育锻炼、注意饮食卫生、保持心情舒畅以及劳逸结合，从而增强机体抵抗力以防治各种感染的发生。
4、做充分的锻炼
积极参加体育活动让自身抵抗力更好更强以提高抗病能力，避免自身健康被血小板减少性紫癜疾病伤害才是最主要的，同时还要提醒大家要预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则就会非常容易诱发此病。
相关疾病
脑出血 病毒性肝炎 白血病 再生障碍性贫血 骨髓纤维化 特发性血小板减少性紫癜 溶血性贫血 败血症 伤寒 血管瘤 脾功能亢进 麻疹 水痘 猩红热 鼻出血 风疹 播散性血管内凝血 恶性淋巴瘤 叶酸缺乏症 月经过多 流行性腮腺炎
