介绍
垂体瘤(hypophyseoma)是指腺垂体细胞腺瘤，它不包括鞍旁发生的瘤，也不包括从远处转移到垂体的恶性肿瘤。
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症状
1.内分泌激素过多表现大约70%的病例，临床以腺垂体的高分泌性为特征，结果引起特征性的高分泌综合征。这类患者多见于年轻人。例如，闭经-溢乳症、巨人症与肢端肥大症、皮质醇增多症、垂体性甲状腺功能亢进症、Nelson综合征。
2.腺垂体本身受压征群垂体促激素减少和周围相应靶腺萎缩，可表现为部分或全垂体功能低下的症状，如疲劳、软弱、性腺功能减退或阳痿、甲状腺功能减退、有时肿瘤压迫神经垂体或下丘脑可产生尿崩症。
3.垂体腺瘤邻近组织受压的表现有①头痛：可能早期出现，这归因于鞍内肿瘤使鞍隔及硬膜的张力增高;②视力减退，视野受损，视神经受压，可出现颞部双侧偏盲;③脑脊液漏：肿瘤向下生长破坏鞍底;④下丘脑综合征群：下丘脑受压可影响睡眠、摄食、行为和情绪改变;⑤海绵窦综合征，眼球运动障碍和突眼。
4.分类
(1)按细胞嗜色性分类：可分为嗜酸性细胞瘤、嗜碱性细胞瘤和嫌色细胞瘤
(2)按肿瘤大小分类：
Ⅰ级微腺瘤肿瘤直径10mm
Ⅲ级鞍上生长肿瘤直径>2cm
Ⅳ级肿瘤直径>4cm
Ⅴ级肿瘤直径>5cm
(3)按功能分类：
①有分泌功能的垂体瘤，占垂体瘤65%～80%：
A.PRL瘤，是垂体分泌性腺瘤中最常见的肿瘤，在以往被认为是无功能性垂体瘤病例中，60%～70%是PRL瘤。在非选择性尸检中，PRL微腺瘤占23%～27%，其中大多数生前没有功能紊乱的证据。
B.GH瘤仅次于PRL瘤，本病以青中年发病较多。此外为ACTH瘤、TH瘤，GnH瘤极少见。除GH-PRL的混合瘤外，绝大多数以一种细胞形态为主。
②非分泌(无功能)细胞瘤：用常规的方法测定血清激素浓度不增加，无特殊临床症状，占垂体瘤20%～35%。无内分泌功能腺瘤是惟一的在老年期发病，尤其在男性呈递增趋势的腺瘤。
病因
垂体腺瘤的发病机制目前有两种学说，一为垂体细胞自身缺陷学说，另一为下丘脑调控失常学说。
1.下丘脑调节功能失常
(1)下丘脑多肽激素促发垂体细胞的增殖，如移植入GHRH基因后，可引发大鼠促GH细胞增生，并进而发展成真正的垂体肿瘤。
(2)抑制因素的缺乏对肿瘤发生也可起促进作用，如ACTH腺瘤可发生于原发性肾上腺皮质功能低下的病人。
2.垂体细胞自身缺陷学说
(1)垂体腺瘤来源于一个突变的细胞，并随之发生单克隆扩增或自身突变导致的细胞复制。
(2)外部促发因素的介入或缺乏抑制因素：①DA(多巴胺)受体基因表达的缺陷。②癌基因和抑癌基因的作用：癌基因实际上是参与细胞正常生长调节的一类基因，有些癌基因产物即是生长因子及其受体，另一些则是参与生长信号在细胞内的传递过程，其表达的异常均可导致异常的细胞增生。
检查
1.内分泌功能检查：
(1)垂体前叶功能检查：垂体前叶主要分泌7种促激素：生长激素(GH)、催乳素(PRL)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)、促性腺激素卵泡刺激素(FSH)和促黄体生成素(LH)。应做7种激素的放免测定和必要时作抑制或刺激试验以了解肿瘤有无功能，垂体前叶受累的情况，详情见垂体前叶机能减退一节。嫌色细胞瘤和怀疑单纯α亚基垂体腺瘤时，可行α亚单位测定，正常人血清α亚单位水平为0.5～2.5ng/ml。此类肿瘤该值可明显升高，但在原发性甲状腺机能减退和绝经期妇女中，α亚单位水平也可升高达5ng/ml，可能与TSH、LH和FSH升高有关，要注意鉴别。
(2)相应靶腺激素测定：在怀疑垂体肿瘤时，不管有无分泌功能都要做相应靶腺激素的测定，以明确促激素影响到靶腺功能情况和受损的程度，如有肾上腺皮质激素(PTF)或甲状腺激素(T3、T4)减低，术前应给予补充。
(3)其他内分泌功能检查：应注意检查血糖，GH瘤或ACTH瘤可有血糖增高和糖尿病。在垂体明显受压，导致垂体前叶功能减退时则出现低血糖。若鞍上区肿瘤或鞍内的大肿瘤，要注意检查神经垂体的功能。还应注意有无甲状旁腺增生或腺瘤，胃肠道和胰腺肿瘤及相应激素的变化，以除外多发性内分泌腺瘤的可能。
2.视力、视野检查视力、视野检查也是很重要的，早期发现视力、视野损害有助于确立鞍区或鞍上区病变的诊断，晚期可帮助估价肿瘤侵袭的范围。视力、视野损害是鞍上区肿瘤的早期表现，典型表现为视力下降、双颞侧偏盲。颅咽管瘤有1/3病人可有原发性视神经萎缩，视盘水肿多是晚期表现，但双颞侧视野缺损也非垂体瘤特异的表现，须注意除外鞍旁肿瘤、血管异常、蛛网膜炎等。
3.头颅X线片头颅侧位X线片可见蝶鞍扩大、变形，呈球形，鞍底和鞍背骨质受压变薄，有破坏，可有双鞍底。垂体腺瘤出血、坏死后可以钙化，但较少见。蝶鞍及第三脑室处有钙斑是颅咽管瘤的X线特征，垂体微腺瘤在头颅X线上常无任何表现。
4.头颅CT正常垂体在冠状面上呈椭圆形，高度为2～8.4mm，宽度为7～21mm，按上缘形态分为3型：平坦型、凹陷型和隆起型，前两者多见，而隆起型常见于妊娠、月经期的青春期女性。平扫垂体密度均匀一致和脑组织相等或稍高，增强后可均匀增高。
(1)垂体大腺瘤：大多数垂体腺瘤与周围正常垂体组织对比是低密度影，极少数呈高密度影，垂体上缘成凸形，增强后肿瘤明显增高，肿瘤中有坏死和囊性变在增强后更清楚。肿瘤较大时，冠状位可显示其向上侵入鞍上池，压迫或侵袭视交叉，自下压迫鞍底或破入蝶窦，向一或两侧侵及海绵窦。急性垂体卒中，CT可见瘤内高密度影。
(2)垂体微腺瘤：头颅CT有时诊断困难，主要是依靠临床表现和激素测定。增强的CT征象可能有帮助：增强的垂体腺中有局限性低密度区，有时也可见小环状增强结节影;其他征象还有垂体上缘隆凸，局部或偏侧隆凸更有意义;垂体高度增加，常>8mm;垂体柄偏移，鞍底局部骨质变薄、破坏或鞍底倾斜等。在冠状面图像上，肿瘤底部紧贴鞍底或鞍底骨质异常，多为垂体腺瘤。
(3)颅咽管瘤：头颅CT为首选方法，平扫表现特点：鞍区或鞍上区肿物，在鞍上区外形可不规整，密度不均，可向周围发展使鞍上池正常轮廓消失，侧脑室扩大。鞍内生长可致蝶鞍骨质破坏，钙化是其影像学特征，可呈多发的圆形钙化，或线形周边钙化，中间可有束变区而呈低密度影像。
(4)鞍上或鞍内肿瘤：脑膜瘤多在鞍上，可有钙化，邻近的骨质可有增厚。脊索瘤常有多个小钙化灶，鞍区的蝶窦和斜坡骨质破坏明显为特点。鞍区胶质瘤CT平扫时，常密度不均，为低密度影伴点状钙化，鞍区动脉瘤多位于鞍旁侧，可有明显骨质破坏，增强后密度明显增高。
5.头颅MRI正常人垂体前叶MRI信号与脑灰质相似，神经垂体95%呈短T1高信号，垂体上缘多呈下凹偏平，少数偶见平缓的微凸状，明显的局部上凸者90%为垂体微腺瘤。正常垂体柄居中，小于4mm，垂体柄移位是垂体病变的间接指征。MRI诊断垂体大腺瘤效果等于或优于头颅CT，能清楚的辨别垂体瘤与视神经视交叉的关系。一般MRI诊断垂体微腺瘤不如头颅CT，但近年用1.5T高场强MRI扫描对垂体微腺瘤诊断的敏感性提高到83%，而头颅CT仅为42%，以冠状面和矢状面影像最清楚。在T1加权像上呈局灶性低信号，在T2加权像上呈局灶性高信号，其特点表现：冠状面垂体上缘局限性上凸，垂体腺高度增加，鞍底向下膨隆，双侧颈内动脉海绵窦段不对称，病灶处向外下移位，强化后即刻扫描显示微腺瘤呈局灶低信号，而正常垂体明显强化。
MRI对颅咽管瘤的定性诊断不如CT，头颅CT可显示典型的钙化灶，而MRI显示钙化效果欠佳，MRI的主要依据是：位于鞍上区是囊性肿物，增强后囊壁可呈环状加强。
鉴别
1.空泡蝶鞍是因鞍隔缺损，蛛网膜下腔伸展到鞍内致蝶鞍扩大。原发性者多见于肥胖妇女和多产妇，继发性者见于手术、放疗和外伤、感染及垂体瘤自发性坏死、垂体梗死后。绝大多数病人无症状，部分可有头痛、高血压、脑脊液鼻漏及少数有垂体激素的分泌减少。头颅侧位X线片上可见蝶鞍呈球形或对称性增大。头颅CT诊断率达100%，表现为鞍内CT值明显减低，增强后仍不见密度影。
2.鞍旁疾患鞍旁疾患有感染、结节病、嗜酸性肉芽肿、动脉瘤、脑膜瘤、错构瘤及转移瘤等，有时症状易与垂体瘤相混淆，但鞍上病变常有颅压增高、视力障碍、下丘脑综合征和脑积水，一般内分泌表现发生在神经系统症状之后，CT和MRI有助于鉴别，感染、结节病等多有发热及相应的血液和免疫异常。
3.原发靶腺功能减退所致垂体增大长期原发性甲状腺机能减退、性腺机能减退可导致负反馈减弱，使垂体促激素分泌增加，促激素分泌细胞增生，可引起蝶鞍轻度增大，CT和MRI有助于鉴别，相应激素的替代治疗后好转也有助鉴别。
并发症
可并发高热、休克、消化道出血、低血压、心律失常、电解质紊乱、肺感染等。
治疗
1.治疗目的主要是抑制自主的激素分泌、破坏肿瘤组织、纠正视力和神经方面的缺陷、恢复和保存垂体促激素的功能、防止局部和全身并发症、防止生长和局部肿瘤的复发。
2.药物治疗
(1)PRL瘤：
①溴隐停：为多巴胺受体激动剂，2.5～60mg/d，一般自小剂量1.25mg/d开始，每2～3天增加1次，每次增加1.25mg，直至充分有效为止，一天服2～3次，剂量大时分2～3次/d，与进食同服。
②溴隐亭(parlodel)：为溴隐亭的长效制剂，1次/d，每次50～100mg，肌注。
(2)GH瘤：
①溴隐亭：可改善70%～90%的病人症状和糖代谢，一般从小剂量开始，用量为10～20mg/d。
②赛庚啶：为抗血清素制剂，可作为辅助治疗药，最大剂量24mg/d。
③奥曲肽(Ocfreotide)：为长效生长抑素类似物，治疗1周后80%～90%患者症状改善。治疗3～30周后，垂体瘤可缩小20%～54%，但停药后易复发，一般为每6～8h皮下给药1次，每次50～25μg。不良反应为局部疼痛、腹痛、腹泻、胆汁郁积(因其能抑制胆囊收缩)。
3.手术治疗微腺瘤，可经蝶窦手术治疗，腺瘤超过10mm如有下述指征需经颅手术。
(1)手术指征：①肿瘤向鞍上生长，视神经交叉受压，下丘脑及第三脑室受压引起脑积水等症状者;②肿瘤向鞍前生长达到前颅凹额底者;③垂体卒中;④放射治疗效果不满意或恶化者;⑤有功能性或无功能性腺瘤产生临床垂体功能亢进或减退者。
(2)手术疗效：
①垂体微腺瘤的手术疗效较理想。
②治愈率PRL瘤为62%～90%，GH瘤为72%～89%，ACTH瘤70%～80%，Nelson征为44.4%。分泌性腺瘤术后长期随访复发率较高。
(3)围术期处理：垂体瘤术后内科并发症可有尿崩症、全垂体功能减退、代谢紊乱、心功能不全和胃肠道出血，因此手术前后的内科处理十分重要。内科处理有：手术前后的激素替代疗法，术后尿崩症的处理，水、电解质、糖代谢的平衡，预防感染等。
4.放射治疗
(1)治疗指征有：①无手术指征者;②手术后辅助治疗;③术后复发;④放射治疗后复发病例，相隔一年后再放疗。
(2)方法：
①外照射的方法有：
A.高能射线治疗，60Co或加速器外照射。
B.重粒子放射治疗。
C.γ刀，疗效为80%～90%。
②内照射：手术后将放射性物质植入蝶鞍中进行放疗。
(3)疗效：一般认为放射治疗对无分泌性腺瘤效果较有分泌功能腺瘤为好，对PRL腺瘤仅可使PRL水平降低。但不能减少PRL的分泌，故疗效较差;对GH腺瘤放疗仅可使30%病例降低GH水平，且只能维持1～2年，ACTH瘤的有效率为30%，故多不主张单纯放疗治疗垂体分泌性腺瘤。
预防
本病属恶性疾病，病情常发展为不可逆转性，预防原则是早期发现，早期治疗。本病预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期，关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
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