介绍
淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为:2~3:1。
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症状
恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此,恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
局部表现包括浅表及深部淋巴结肿大,多为无痛性、表面光滑、活动,扪之质韧、饱满、均匀,早期活动,孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处,晚期则互相融合,与皮肤粘连,不活动,或形成溃疡;咽淋巴环病变口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织,组成咽淋巴环,又称韦氏环,是恶性淋巴瘤的好发部位;鼻腔病变原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL,主要的病理类型包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤;胸部病变纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位,多见于HL和NHL中的原发纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤和前体T细胞型淋巴瘤。胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影,病变进展可压迫支气管致肺不张,有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变,此时临床症状明显,常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难,继发感染可有发热;恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包,表现为心包积液,淋巴瘤侵犯心肌表现为心肌病变,可有心律不齐,心电图异常等表现;腹部表现脾是HL最常见的膈下受侵部位。胃肠道则是NHL最常见的结外病变部位。肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位;皮肤表现恶性淋巴瘤可原发或继发皮肤侵犯,多见于NHL;骨髓恶性淋巴瘤的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病,多属疾病晚期表现之一,绝大多数为NHL;神经系统表现:如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等其他表现。恶性淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等,临床表现复杂多样,应注意鉴别。
全身表现包括
1.全身症状
恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
2.免疫、血液系统表现
恶性淋巴瘤诊断时10%~20%可有贫血,部分患者可有白细胞计数、血小板增多,血沉增快,个别患者可有类白血病反应,中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者,尤其晚期病人表现为免疫功能异常,在B细胞NHL中,部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。
3.皮肤病变
恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,皮肤损害呈多形性,红斑、水疱、糜烂等,晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
病因
1.免疫功能低下如艾滋病、器官移植、类风湿性关节炎等;
2.病毒感染如HTLV、HIV、EB病毒等;
3.化学致癌物如农药和染发剂等;
4.其他如放射线暴露和霍其金病治疗后等;
5.长期的饮食结构,生活习惯等因素造成体质过度酸化,人体整体的机能迅速下降,引起肾虚,肝肾同源,肾虚肝亦虚,进而引起身体代谢循环变慢,血气凝滞,身体产生大量的酸性垃圾。这时一些内源性疾病就会出现,大量酸性垃圾在淋巴组织细胞系统里堆积,这时组织细胞就会癌变。
检查
一、血象。
早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常,嗜酸性粒细胞增多,以HD常见。
二、骨髓象。
骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般无异常。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。
三、生化检查。
血沉加快提示病情处于活动;病情进展时血清铜及铁蛋白升高,缓解期则下降;锌与之相反。硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5-核苷酸酶升高。高钙血症提示有骨侵犯,
四、免疫学异常。
HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低,体外淋巴细胞转化率减低,其程度与疾病的进展有关。
六、活体组织检查。
为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结。
七、纵隔镜检查。
纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检,比较简便安全。
八、CT、核磁共振和声象图检查。
可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。
九、剖腹检查。
可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累,为采用放射治疗,确定照射野所必不可少的(病理分期)。如同时作脾切除,还可以避免因脾区放疗对邻近组织器官的损伤。
鉴别
1、慢性淋巴结炎:多有明显的感染灶,常为局灶性淋巴结肿大,有疼痛和触痛,急性发作时有红、肿、热、痛,经抗炎治疗可明显好转。
2、结核性淋巴结炎:常合并肺结核,OT试验阳性,局部病变有时可呈限局波动感或破溃,抗结核治疗有效。
3、淋巴结转移癌:淋巴结转移癌淋巴结常较硬,多个淋巴结转移时其质地软硬不一,可找到原发灶,很少全身淋巴结肿大。
并发症
二、肝胆肝实质受侵可引起肝区疼痛。
三、骨骼临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
四、皮肤非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。
五、扁桃体和口鼻咽部淋巴瘤侵犯口鼻咽部者临床有吞咽困难鼻塞鼻衄。
六、其他淋巴瘤尚可浸润胰腺发生吸收不良综合征。
治疗
1.放射治疗
某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。
2.化学药物治疗
淋巴瘤化疗多采用联合化疗,可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来,淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进,很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高。
3.骨髓移植
对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。
4.手术治疗
仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
预防
1.注意气候变化,预防和积极治疗病毒感染,
2.密切注意浅表肿大的淋巴结的变化,对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕,
3.加强身体锻炼,提高机体的免疫力与抗病能力,
4.积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病,如慢性淋巴结炎,自体免疫性疾病等,
5.对于浅表的病变,应注意皮肤清洁,避免不必要的损伤或刺激,
相关疾病
腹痛 慢性腹泻 白血病 T细胞淋巴瘤 溶血性贫血 非霍奇金淋巴瘤 霍奇金病 发烧 肠梗阻 慢性淋巴结炎 放疗 脱发 上腔静脉综合征 吞咽困难 高钙血症 恶性淋巴瘤 肉瘤 皮肤病