介绍
胼胝体进行性变性既往又称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性，常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法，预后不良。
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症状
胼胝体进行性变性的临床表现无特征性，与酒精中毒导致的神经系统损害相似，患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷，并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。
病因
胼胝体进行性变性属于与酒精中毒有关，发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累，以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管，病变与血管之间无明显关系。
检查
1.血，尿酒精浓度的测定
有诊断及中毒程度评估意义。
2.其他血液检查
包括血生化，肝功，肾功，出凝血功能及免疫球蛋白等。
3.心电图，脑电图，脑CT或MRI检查
有鉴别诊断及中毒程度评估意义。
4.肌电图和神经电生理检查
有鉴别诊断意义。
鉴别
1.胼胝体进行性变性的诊断非常困难，严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现，应怀疑本病。死前很少明确诊断。通常死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。
2.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别，如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒中、颅脑外伤等。
3.还应与精神病、癫痫、窒息性气体中毒、低糖血症等相鉴别。
并发症
滥用酒精对人体许多器官系统均有很大的损害作用，现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常，充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血压，以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。
治疗
1.首先要戒酒，戒酒后脑功能有可能逐渐改善。
2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外，无特异治疗方法。
3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。
预防
少量合理饮酒对人体可能有一定益处，避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致本病的主要措施。也见于非嗜酒者，氰中毒及一氧化碳中毒也可致，故预防原发病十分重要。
