介绍
颅内静脉血栓形成(cerebralvenousthrombosis，CVT)是由多种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管疾病，包括颅内静脉窦和静脉血栓形成。颅内静脉窦(硬脑膜窦)包括上矢状窦、下矢状窦、岩上窦、岩下窦、海绵窦、直窦、侧窦(横窦、乙状窦)、窦汇;脑静脉又分为深静脉组(大脑中深静脉、基底静脉、大脑内静脉和大脑大静脉)和浅静脉组(大脑上静脉、大脑中浅静脉和大脑下静脉)。
最新文章
症状
CVT的临床表现复杂而不典型，取决于其受累范围、部位以及血栓活性。一个较大的原发性血栓常导致一系列症状如头痛、颅高压、晕沉、眼部的不适(包括视力障碍和眼胀、或结膜充血)、癫痫、神经功能障碍、耳鸣脑鸣和颈部不适等。而单独大脑皮层静脉血栓的患者症状更加局限，比如运动和感觉的异常，局灶癫痫等。深静脉血栓罕见，常导致间脑水肿，类似于肿瘤或者丘脑出血。需要强调的是：头痛是最常见的症状，约80%的患者有头痛。其他常见症状体征包括眼底视乳头水肿、局灶神经体征、癫痫及意识改变等。不同部位的CVT临床表现有不同特点。具体分述如下：
海绵窦血栓形成
海绵窦血栓形成(cavernoussinusthrombosis)多由眼眶周围、鼻部及面部的化脓性感染或全身性感染所致，非感染性血栓形成罕见。常见于肿瘤、外伤、动静脉畸形阻塞等。可有面部“危险三角”部位疖肿的挤压史。病变累及一侧或两侧海绵窦。常急性起病，出现发热、头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障碍可致球结膜水肿、患眼突出、眼睑不能闭合和眼周软组织红肿。可出现多个脑神经如动眼神经、滑车神经、展神经和三叉神经第1、2支受损，表现为瞳孔散大、光反射消失、眼睑下垂、复视、眼球各向运动受限或固定、三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。进一步加重可引起视乳头水肿、视力障碍。颈内动脉海绵窦段感染和血栓形成，可出现颈动脉触痛及颈内动脉梗死的临床表现，如对侧偏瘫和偏身感觉障碍。严重者并发脑膜炎及脑脓肿。脑脊液检查白细胞增高。如果血栓形成进展快，脑深静脉或小脑静脉受累、化脓性栓子、患者昏迷及年龄过小或者过大均提示预后不良。
上矢状窦血栓形成
上矢状窦血栓形成(superiorsagittalthrombosis)多发生于产褥期，常见于产后1-3周的产妇。在妊娠、口服避孕药、婴幼儿或老年人严重缺水、感染或恶病质等情况下也可发生，多为非感染性血栓。急性或亚急性起病，最主要的临床表现是颅内压增高症状，如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。33%的患者仅表现为不明原因的颅内高压，视乳头水肿可以是唯一的体征。上矢状窦血栓形成的病人，可出现癫痫发作或精神障碍。多数患者血栓累及一侧或两侧侧窦而重要表现为颅内高压。血栓延伸到皮质特别是运动区和顶叶的静脉很常见，其特点为急性或进行性发生的运动或感觉障碍，下肢更易受累并伴局灶或全面的癫痫发作。旁中央小叶受累可以引起小便失禁及双下肢瘫痪。一部分患者早期就发生全身性或局灶性癫痫发作。一部分患者出现神经系统局灶体征，大静脉受累出现皮层及皮层下白质出血，导致相应的神经功能缺失。婴儿可表现为喷射性呕吐，前后囟静脉怒张、颅缝分离，囟门周围及额、面、颈枕等处的静脉怒张和迂曲。老年患者一般仅有轻微头晕、眼花、头痛、眩晕等症状，诊断困难。腰椎穿刺可见脑脊液压力增高，蛋白和白细胞也可增高。此时CT上可见的征象是颅内静脉血栓密度增高形成的细绳征及三角征，非特异征象有出血、脑水肿、脑室变小、小脑幕静脉扩大。MRV见静脉窦充盈缺损可以确诊。
侧窦血栓形成
侧窦血栓形成(lateralsinusthrombosis)侧窦包括横窦和乙状窦。因与乳突邻近，化脓性乳突炎或中耳炎常引起乙状窦血栓形成。
侧窦血栓形成的临床表现有：
①颅内高压症状最主要的症状。头痛、呕吐、视乳头水肿等。
②局灶神经症状血栓扩展到上岩窦及下岩窦，可出现同侧三叉神经及展神经损害症状;血栓延伸至颈静脉，可出现包括舌咽、迷走及副神经损害的颈静脉孔综合征，表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、心动过缓和耸肩转头无力等症状。
③化脓性乳突炎或中耳炎症状发热、寒战、外周血白细胞增高、患侧耳后乳突部红肿、压痛、静脉怒张等。感染扩散可并发化脓性脑膜炎、硬膜外(下)脓肿及小脑、颞叶脓肿。
大脑大静脉血栓形成
大脑大静脉(VeinofGalen)血栓形成大脑大静脉是接受大脑深静脉回流的主干静脉。大脑大静脉血栓形成多为非感染性静脉血栓，主要累及间脑、基底节、内囊等深部结构，常表现为双侧病变。多表现为颅内高压症状：头痛、呕吐、视乳头水肿。可出现嗜睡、精神症状、反应迟钝、记忆力和计算力及定向力的减退，手足徐动或舞蹈样动作等锥体外系表现。病情危重，严重时出现昏迷、高热、痫性发作、去大脑强直甚至死亡。
病因
1.炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶，最常发生在海绵窦和乙状窦。常见病灶有
(1)颜面部病灶，特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变，易通过眼静脉进入海绵窦。
(2)耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙状窦血栓形成。
(3)蝶窦或筛窦炎症，通过筛静脉或破坏蝶窦壁而入海绵窦。
(4)颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎等，可沿翼静脉丛或侵入颈静脉而累及横窦、岩窦、海绵窦。
(6)全身性感染如各种细菌感染引起的败血症。
2.非炎性颅内静脉血栓形成病因及危险因素中，有各种导致血液呈高凝状态的疾病或综合征
(1)全身衰竭、脱水、慢性消耗性疾患。
(2)妊娠及产褥期。
(3)脑外伤。
(4)血液病，如真性红细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、血小板增多症、阵发性血红蛋白尿症、先天性或获得性凝血机制障碍(抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C、蛋白S缺乏、凝血因子Vleiden突变及活性蛋白C抵抗等)。
(5)自身免疫性疾病，如Bechet病、系统性红斑狼疮(SLE)、溃疡性结肠炎、抗磷脂抗体(包括狼疮抗凝抗体和抗心脂抗体等)综合征。
(6)外科手术。
(7)心脏病，先天性或获得性。
(8)长期口服避孕药。
(9)仍有20%～25%患者无病因或危险因素。
检查
必要的有选择性的检查依据可能的病因选择。
1.血常规、血电解质。
2.血糖、免疫项目、脑脊液检查，如异常则有鉴别诊断意义。
3.头部CT和CTACT特征性改变为静脉窦内异常高密度灶或脑静脉内高密度灶即条索征，增强扫描后上矢状窦后可见一空的三角形影，即δ征。CT改变还包括脑水肿、出血及梗死和脑室系统改变的影像，但20%～30%的患者CT扫描显示为正常。深部静脉血栓形成的间接征象为双侧丘脑、基底核梗死或出血性梗死的影像。
CTA示血栓的静脉窦及静脉显像很差，但侧支静脉显像良好。
4.头部MRI和MRA急性期(发病
鉴别
特别要与动脉系缺血或出血性卒中，脑脓肿，脑肿瘤，脑炎及良性颅内压增高症等相鉴别。
并发症
全身症状表现为不规则高热、寒战乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和败血症症状。局灶性症状有癫痫发作、意识障碍、视盘水肿等。
炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶，最常发生在海绵窦和乙状窦。若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。
非炎性颅内静脉血栓形成同时可出现原发病表现，如非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、慢性感染性疾病等相关症状体征。
治疗
颅内静脉系血栓形成应尽早诊断、及时治疗，治疗原则包括降颅压、改善循环、对症治疗及病因治疗等。
1.炎性血栓积极处理感染灶，对患者血及脑脊液进行细菌培养，选择敏感易通过血-脑脊液屏障的抗生素，对病原菌不清楚者应联合应用抗生素。热退之后还应继续使用足够时间抗生素，一般抗生素应用时间不应少于1个月。
2.非炎性血栓
(1)外科治疗：直接进行静脉窦血栓摘除术、球囊血管成形术及支架置入术等。
(2)内科治疗：主要原则是抗凝治疗及溶栓治疗。但给药物的途径、剂量、时间、联合用药及其对血流再通的作用及副作用等尚无统一认识。
①抗凝治疗：已普遍应用并公认为是一种有效的方法，无论有无出血性梗死都应进行抗凝治疗，因为抗凝的疗效远远大于其引起出血的危险性，有出血性梗死的颅内静脉血栓患者用抗凝治疗，效果满意，抗凝在出血性梗死组并没有增加颅内出血的危险性。
普通肝素(SH)：用量和给药途径原则上应根据血栓大小和范围，有无并发颅内出血等综合考虑。一般首剂静脉注射3000～5000U，之后2.5万～5万U/d持续静脉滴注。1天检测2次部分凝血激酶时间(PTT)和纤维蛋白原水平。PTT延长2倍但不超过120s。疗程7～10天，常见的并发症为颅内出血及全身出血。Einhaupl等研究报道，肝素治疗组治疗3个月后，80%患者恢复，其中1/2恢复正常;对照组仅10%恢复，其中5%恢复正常，60%有后遗症，30%死亡。
能够抑制凝血过程中的中心环节Xa因子活性，对体内、外，动、静脉血栓形成均有抑制作用，对凝血及纤溶系统的影响很小，不需监测PTT，出血并发症发生率极低。推荐剂量为4.1ku，2次/d皮下注射。根据神经功能恢复状态和血流再通情况决定用药疗程，一般用7～10天，而后改为华法林(华法令)维持治疗。
②溶栓治疗：近年来常采用经股静脉路径，进行选择性插管，能较迅速进入到静脉窦或颅内静脉，与经前囟穿刺，经额钻颅或切开穿刺相比，具有损伤小、成功率高、治疗后血管再通率高等优点。神经功能恢复与血流再通相一致。治疗前有出血性梗死者，治疗后出血范围未扩大。
溶栓药物有尿激酶(UK)、链激酶(SK)或阿替普酶(重组组织型纤溶酶原激活物)。尿激酶(UK)对血栓的特异性溶解作用差，溶栓需要时间长(平均71h)，用量大(平均614万U)，全身出血性并发症发生率高;阿替普酶(rt-PA)对血栓的特异性高，直接作用于血凝块，避免低纤维蛋白原血症，全身出血并发症少，溶栓需时间短(平均29h)，用量小(平均43mg)，但两者之间的疗效和安全性缺乏交叉对照研究。
联合用药治疗，目前文献报道，多采用血管内溶栓合用肝素治疗方法，目的在于加强溶栓剂的溶栓效果和减少溶栓剂用量，预防血栓复发。治疗方法是在血管内用阿替普酶(rt-PA)溶栓的同时，加用LMWH皮下注射，直至血流再通或神经功能恢复。维持抗凝采用口服华法林(华法令)，时间在10周以上。
预防
对有明确危险因素，如颅内感染、颜面部病灶特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变、耳部病灶如中耳炎或乳突炎、蝶窦或筛窦炎症、颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎、糖尿病、心房纤颤、血液病如真性红细胞增多症、先天性或获得性凝血机制障碍、自身免疫性疾病等，应尽早进行病因治疗。预防性治疗可用抗血小板药阿司匹林50～100mg/d、噻氯匹定250mg/d对二级预防有肯定效果，推荐应用;长期用药中要有间断期，出血倾向者慎用。
相关疾病
癫痫 头痛 脑炎 脑血管病 脑膜炎 偏瘫 失语症 短暂性脑缺血发作 颅内静脉窦血栓 溃疡性结肠炎 糖尿病 低钠血症 系统性红斑狼疮 急性淋巴细胞白血病 败血症 脑脓肿 脑外伤 脑水肿 颅内压增高 深静脉血栓形成 血液病 中耳炎 颌骨骨髓炎 脑肿瘤 性病 痈 疖 疼痛 吞咽困难 海绵窦血栓 瘫痪 意识障碍 真性红细胞增多症 视盘水肿 眼球突出 扁桃体周围脓肿 脱水
